Hondromatoza sinovială este o boală metaplazică benignă care apare atunci când celulele mesenchimale subsidiare se maturizează la condroblaste în loc de fibroblaste. În loc să sintetizeze colagenul, aceste celule formează noduli ai cartilajului. Inițial, astfel de noduli cresc în țesutul conjunctiv liber și apoi ies în cavitatea articulară, care este acoperită numai de căptușeala sinovială. În cele din urmă, nodulii cartilaginoși sunt deplasați și se formează corpuri libere. Primind alimente din lichid sinovial, condroblastele continuă să se înmulțească. Pe măsură ce corpul liber crește, partea sa centrală pierde contactul cu sursa de hrană și moare. Apoi, zona necrotică este calcificată.
În examinarea macroscopică, membrana sinovială apare umflată, deoarece conține noduli multipli ai cartilajului hialin. Aceste mase au dimensiuni diferite și o culoare gri alb-gri. Sub microscop, cuiburile de cartilaj sunt văzute în diferite etape ale maturității. Uneori, un capilar poate pătrunde în unele dintre aceste regiuni, după care se observă o osificare excentrică.
Hondromatoza sinovială trece prin trei faze. În timpul fazei inițiale, nu există organisme libere, dar în membrana sinovială se observă activitatea metaplastică. Organele libere apar în timpul fazei intermediare în timpul fazei finale a opririi activității metaplastice, dar mai rămân mai multe organisme libere.
Chondromatoza sinovială afectează cel mai adesea persoanele din decada a treia-a patra a vieții, în timp ce bărbații sunt bolnavi de două ori mai des. Boala aproape întotdeauna afectează o articulație și este foarte rar localizată într-o pungă sinovială sau în vaginul tendonului. În mai mult de 50% din cazuri, genunchiul este afectat, deși șoldul, cotul, umărul, glezna și alte articulații pot fi implicate. Tumescența, disconfortul și limitarea mobilității articulațiilor sunt cele mai frecvente semne. Pe măsură ce se dezvoltă boala, asemenea simptome mecanice cum ar fi tulburările de blocaj și de stabilitate articulară pot apărea, de asemenea. În cele din urmă, masele cartilajului și corpurile libere situate pe picior pot distruge suprafețele articulare și pot duce la simptome mai grave.
diagnosticare
În stadiile incipiente ale chondromatozelor sinoviale, radiografiile standard pot prezenta o masă nespecifică a țesuturilor moi, datorită prezenței cartilajului nemineralizat. Sunt observate eroziuni osoase asociate compresiei focale. În etapele a doua și a treia, sunt detectate calcificări periarticulare multiple sau Tepa liberă. Aceste noduli au de obicei aceeași dimensiune și sunt uniform dispersate. Reducerea decalajului articular, osteofitelor, sclerozei și corpurilor libere abundente calcifiate poate fi observată în stadiul terminal al bolii.
Dacă este detectată osteonecroza, osteoartrita reumatoidă, posttraumatică sau primară, trebuie avută în vedere diagnosticul de condro- matoză secundară secundară. Acest diagnostic este foarte probabil dacă boala a apărut mai devreme decât chondromatoza. Spre deosebire de forma primară în chondromatosis sinovial secundar produc mai puține organisme osteocartilaginoase care în mare măsură variază în dimensiune, astfel nu se repete și cauzează atipii histo logic.
Imagistica prin rezonanta magnetica ajută la determinarea localizarea nodulilor cartilaginoase și este cea mai buna metoda non-invaziva pentru diagnosticul confirmat Denia chondromatosis sinovial. Nodulii imature sunt caracterizați prin densitate intermediară în fotografii consecutive. Regiunile calcificate și osificate apar hipo-intensive atât pe imaginile T1, cât și pe cele T2. O excepție este observată atunci când corpul liber conține grăsime, care apare ca o regiune hiperintense pe T1.
Chondromatoza sinovială este tratată prin înlăturarea corpurilor libere și excitarea tuturor părților patologice ale sinoviului. Rigiditatea poate fi observată, după intervenția chirurgicală deschisă, frecvența estimată a recidivelor este de 11%. În cazuri rare, boala poate fi transformată în condrosarcom. Hondromatoza sinovială a articulației șoldului poate fi tratată cu artroscopie. Utilizarea unui artroscop pentru a accesa structurile intraarticulare ale bolii ajută la evitarea dislocării șoldului, în timp ce procedura însăși este mai puțin invazivă. Unii chirurgi au demonstrat eficacitatea sinovectomiei artroscopice și îndepărtarea corpurilor libere. In mod similar, atunci când chondromatosis-articulația umărului Vågå argroskopiya asigura îndepărtarea mai completă a corpurilor libere, scaderea leucorrhea postoperatorii si, eventual, mai activă-litatsii reabilitării. In dezvoltarea multor tumori benigne cartilajului implicate Arici cale de semnalizare Dereglarea (proteine hedgehog- literalmente „arici“ - o familie de proteine necesare pentru transmisie de semnal diferențiere tisulară). Creșterea expresiei hedgehogului factorului de transcripție la șoareci provoacă condromatoza sinovială. Viitoarea metodă de tratament poate fi o blocare medicamentoasă a căii de semnalizare a ariciului.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: