Boli autoimune ce este, simptome, diagnostic, tratament, cauze, simptome

Ce este boala autoimună?

Odată cu formarea prelungită a autoanticorpilor de către celulele sistemului imunitar sau atunci când celulele T sunt activate de propriile lor antigene, pot apărea leziuni ale țesuturilor sau ale organelor. adică, se dezvoltă o boală autoimună (imună autoagresivă). Prezența autoanticorpilor în sine nu este un criteriu al unei boli autoimune, deoarece autoanticorpi pot apărea temporar ca răspuns la deteriorarea țesutului.

Cauzele bolilor autoimune

În condiții normale, bolile autoimune nu se dezvoltă, deoarece:

Celulele T imature care recunosc cele mai frecvente autoantigene sunt eliminate în timus datorită mecanismelor clonale de ștergere;
o clonă de limfocite T mature este inactivată (anergie cu nituri). Motivul pentru aceasta este absența semnalelor costimulatorii (în special a proteinei B7) asupra celulelor din țesuturi;
T-limfocitele care își recunosc propriii antigeni nu sunt activate în anumite condiții (ignorarea imună).

Etiologia si patogeneza bolilor autoimune nu este pe deplin înțeleasă, deși formarea de autoanticorpi și activarea celulelor T se bazează pe aceleași mecanisme care sunt implicate în procesele de reacții imune ca răspuns la antigeni străini. Următoarele cauze influențează dezvoltarea bolilor autoimune într-un fel sau altul.

Predispoziție genetică datorată prezenței anumitor alele ale HLAII. De exemplu, în purtătorii alelelor HLAII DR3 + DR4, riscul de a dezvolta diabet zaharat de tip 1 este de 500 de ori mai mare decât cel al purtătorilor DR2 + DR2.
Sexul unei persoane. Semnificația acestui factor este deosebit de ridicată în timpul pubertății datorită influenței hormonilor sexuali asupra activității celulelor sistemului imunitar. De exemplu, raportul dintre pacienții cu lupus eritematos sistemic la femei și bărbați este de 10: 1, iar pacienții cu spondilită anchilozantă - 1: 3.
Autoantigene în compoziția în organele imune (creier, ochi, testicul, uter) le poate lăsa cu sânge (dar nu cu limfei) și interacționează cu celulele T, desi de obicei nu cauzeaza boli autoimune, t. Pentru. Autoantigene sunt, de obicei, în tandem cu TGF-β. Probabil, acest lucru activează celulele T (în loc de a afecta celulele T). Autoantigene acestor zone și provoacă boli autoimune, cum ar fi proteina bazică a mielinei (IDB) din creier cauzele sclerozei multiple - una dintre cele mai comune boli autoimune. In experimentele pe animale, sa constatat că IDB nu provoacă nici o toleranță sau anergie a celulelor T, și provoacă o neglijare imun duce la distrugerea mielinei în cazurile în care oriunde există o activare cu specific MBP Th1 celule, care apoi patrund în creier. In mod similar, răspunsul imun la proteinele separate la deteriorarea ochiului, poate duce la modificări ale ochiului intact (oftalmia simpatică). Un alt exemplu este infertilitatea, datorită formării de autoanticorpi la spermatozoizi. În condiții normale, embrionul sau fetusul cu diferitele sale antigeni (moștenesc de la tată) nu este recunoscut de către sistemul imunitar al mamei (datorită dezvoltării toleranței sistemului la antigeni străini pentru ea), t. Pentru. Placenta induce limfocitele materne anergie. Încălcarea acestei funcții a placentei duce la avort spontan.
În patogeneza bolilor autoimune, infecțiile pot fi implicate. De exemplu, celulele T reactive la MBP, sunt activate în prezența anumitor bacterii (fost experimental a constatat că acest lucru poate fi compus din adjuvant Mycobacterium lui Freud). Acești agenți patogeni provoacă un semnal costimulator lipsă (vezi mai sus). În plus, anticorpii împotriva anumitor antigeni ai agenților infecțioși sau ai celulelor T sunt capabili să reacționeze încrucișat cu autoanticorpi (mimică moleculară). De exemplu, anticorpii împotriva Streptococcus A sautoantigenami interactioneaza cu dezvoltarea endocardita inimii, în comun cu dezvoltarea artritei (artrita reumatoidă) și în rinichi cu dezvoltarea de glomerulonefrită.
Încălcarea reglementării sistemului imunitar de natură necunoscută (absența celulelor CD8 supresive, care conduce la moartea antigenului CD4 care prezintă limfocite).

Deteriorarea propriilor țesuturi în bolile autoimune corespunde mecanismelor de reacție de hipersensibilitate de tip II-V. Este necesar să se distingă bolile autoimune sistemice (de exemplu, lupus eritematos sistemic [reacție de tip III]) de organe si specifice tesuturilor boli autoimune. Exemple de reacții de hipersensibilitate de tip II sunt anemia hemolitică autoimună și sindromul Goodpasture. Artrita reumatoidă, scleroza multiplă și diabetul zaharat de tip 1 (în care limfocitele T distrug celulele B pancreatice proprii CD8) aparțin tip reacțiilor alergice IV. Reacțiile Exemple de tip V poate fi o boală autoimună, în care are loc receptorului hormonului (boala Graves) sau blocarea receptorilor (miastenia gravis) activarea.

Bulbul pemfigoid este caracterizat prin scindarea subepidermală a keratinocitelor cu formarea unui infiltrate inflamatorii eozinofile. Este necesară consultarea unui specialist. Este necesar să se excludă alte cauze ale bolii buloase, de exemplu porfiria, efectele secundare ale medicamentelor (AINS, barbiturice, furosemid), diabetul zaharat și amiloidul bulos. La efectuarea diagnosticului diferențial, în special la blisterele localizate, trebuie luată în considerare probabilitatea unei reacții buloase la o mușcătură de insecte și la un impetigo bulos. Blisterele stresate de pe palme și tălpi pot să apară cu eczeme endogene sau infecții fungice.

Afecțiuni buloase autoimune: simptome și semne

Buze intacte, pline cu lichid, cu mâncărime.
Plăcile urticare-eritematoase, însoțite de mâncărime extrem de severe (stadiul prebulu al erupției cutanate).
Eroziunea pe piele și / sau pe membranele mucoase.

Bolile autoimune buloase: cauze

Frecvente: pemfigoid bulos, pemfigus obișnuit.

Rare: gestațională pemfigoid (în al doilea și al treilea trimestru de sarcină), dermatita herpetiforma, pemfigoid exfoliativă, epidermoliză buloasă dobândită, boala la nivelul mucoaselor IgA, pemfigus paraneoplazic.

Semne prognostic nefavorabile

Pemfigus (letalitate mai mare decât alte boli buloase autoimune).
Vârsta de peste 60 de ani.
Implicați o suprafață mare a pielii.

Afecțiuni buloase autoimune: diagnostic

Examinarea histologică a conținutului vezicii proaspete și a unei biopsii a pielii de lângă vezică, urmată de direcționarea biopsiei la un studiu imunofluorescent direct.
Studiul serului de sânge prin imunofluorescență indirectă.

Boli bullous autoimune: tratament

Cât mai curând posibil, consultați un specialist. Evenimente generale

Conținutul blisterelor intacte trebuie aspirat. În fiecare zi, pacientul este examinat pentru a identifica blistere noi.

Pacientul trebuie să ia o baie zilnică cu adăugarea de emolienți și, dacă este necesar, de clorhexidină pentru prevenirea infecțiilor secundare. Pentru bule de tratament folosind soluție de permanganat de potasiu, de îngrijire suprafete umede - afinat pansamente montaj, de exemplu dzhelonetr Mepitel sau care este fixat pe bandaje tubulare ale corpului. Nu recomandați utilizarea unor acoperiri lipicioase, de exemplu Fegaderm. Recomanda ca pacientul sa fie pe un pat de marca "Clinitron".

La mâncărime, antihistaminice cu efect sedativ (de exemplu, hidroxizina către interior.

Agenții glicocorticoizi cu acțiune intensă pentru utilizare externă (de exemplu, crema dermovit) trebuie aplicați la celulele buloase individuale de două ori pe zi.

Pacienți vârstnici imobilizați cu scop profilactic de heparină prescrisă subcutanat.

Pacientul are nevoie de monitorizarea atentă a echilibrului apă-electrolitică și de monitorizarea regulată a probelor de OAK, uree, electroliți și probe funcționale hepatice.

Terapie specifică. Consultați un expert

În cazul unei leziuni grave la conjunctiva pacientului, este necesar să se consulte cu un oftalmolog cât mai curând posibil.

Când pemfigus necesită numirea imunosupresoarelor în doze mari (prednisolon 80-120 mg), dar cu o boală ușoară, efectul poate fi obținut din doze mai mici.

Cu pemfigoid bulos scop suficient de limitate sau mai puțin severe, chiar în afara agenților glucocorticoizi (de exemplu, cremă de dermoveyt) și în unele cazuri doza de nicotinamidă 0,5-2,5 g pe zi și antibiotice (eritromicina sau tetraciclina). Într-un proces larg răspândit, este necesară o terapie imunosupresoare. prednisolonul De obicei, la o doză de 30-60 mg pe zi doza cu selecția în funcție de efectul clinic (scopul este de a opri formarea de bule noi).

Cu un curs larg răspândit și fără efect al glucocorticoizilor, azatioprina se administrează în doză de 50-100 mg pe zi.

În cazuri persistente, utilizarea de metilprednisolonă, ciclofosfamidă, ciclosporină, micofenolat mofetil, clorambucil și comportamentul plasmeferezei.

Mucoasele, în prezența lezării acestora, sunt tratate în mod regulat cu o soluție de diflamatori cu tetraciclină, iar în eroziuni dureroase, comprimatele corban (hidrocortizon 2,5 mg) sunt adăugate la tratament. În prezent, un studiu experimental de 0,1% tacrolimus, o soluție pentru tratamentul oral.

În cazul înrăutățirii continue a afecțiunii, infecția bacteriană sau virală asociată trebuie exclusă. Pemphigus vulgaris (pemfigus) se caracterizează prin separarea și acantoliza keratinocitelor individuale din epidermă. Când are loc deconectarea pemfigus vulgaris keratinocitelor situate deasupra membranei bazale, în timp ce la frunză pemfigus disociate keratinocitelor situate mai multe straturi superficiale ale epidermei. Penicilamina, captopril, rifampicina și alte medicamente în cazuri rare provoacă sindromul puzyrchatkopodobny, care nu se pot distinge clinic de pemfigus vulgaris. Acesta reprezintă mai puțin de 10% din toate cazurile de pemfigus.

Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare