Anemie hemolitică autoimună cu anticorpi termici - cauze, clinică
Autentic anemie hemolitică autoimună cu anticorpi termici. izolate printr-o caracteristică specială a autoanticorpilor, este diferită clinic de forma cu anticorpi reci, totuși este foarte asemănătoare cu anemia hemolitică cronică de tipul microsfereților. Acest fapt a fost remarcat de Widal și Abramie deja la începutul observațiilor lor și a fost numit de către ei icterul hemolitic cronic dobândit. Indicatorul frecvenței bolii este același pentru femei și bărbați, deși pentru unele statistici prevalează în rândul femeilor (55-60%), în special după menopauză.
Din punct de vedere clinic, anemia hemolitică autoimună cu anticorpi termic este reprezentat ca anemia hemolitică, uneori cu debut acut ascuțit, cu simptome de anemie severă, icter și chiar hemoglobinuria. În alte cazuri, boala progreseaza lent, aproape imperceptibil, și, prin urmare, - atât de încet - există semne de icter si anemie, caracterizate prin anemie hemolitică cronică și microspherocytosis: pe fundalul desigur cronice, există episoade acute de hemoliza, care promovează infecție, efort fizic, oboseala, traume, stres emoțional și anumite stări fiziologice, inclusiv menstruatia si sarcina la femei.
Pe parcursul acute deglobulinizatsii câteva zile hemoglobinei atinge 4-5 g, cu icter, datorită ratei de creștere a bilirubinei directe, urină și fecale sunt colorate în legătură cu eliberarea unor cantități mari de urobilin și stercobilină. În perioadele interictale anemie cronică moderate, ușoare sau chiar nu au fost observate în aceste cazuri, simptomul predominant al bolii - icter și urină și fecale puternic colorat. La unii pacienți a observat dezvoltarea tromboflebitei - la fel ca în microspherocytosis -, colelitiaza observate mai puțin frecvent și, în principiu, fără semne clinice de zhelchnopuzyrnoy colici.
Spleno- și hepatomegalia se dezvoltă după o anumită perioadă, cel puțin la jumătate dintre pacienți. Splenomegalia cu o expunere bruscă și rapidă este un semn al bolii limfoproliferative maligne, în unele cazuri, un medicament sau un PC cu o leziune inițială a splinei. Ca complicație microtrombotică, se observă durere coronariană, schimbări ECG și chiar unele tulburări ale creierului cu modificări EEG.
Trebuie remarcat faptul că, în general, și în special la copii. debutul acut, cu semne de hemoliză intravasculară, o creștere a temperaturii, o stare de șoc, care poate intra în comă. Hemoglobinuria se dezvoltă și, dacă continuă câteva zile, prognoza este sinistră, deși în unele cazuri remisia are loc chiar după 14 zile (Dacie). Formele cu convulsii acute, recurente și perioade alternante de sănătate completă sunt cunoscute.
În timpul atacurilor acute, paliditatea excesivă este însoțită de acrocianoză. probabil datorită trombozei capilarelor ca rezultat al aglutinării eritrocitelor, similară cu cele cu aglutinare la rece. În cazuri izolate, acrocianoza conduce la gangrena degetelor.
Durata și cursul anemiei hemolitice cu anticorpi termici nu pot fi avute în vedere. În multe cazuri, recuperarea apare spontan după un atac acut, în timp ce în altele crizele se repetă indiferent de prezența sau absența unor cauze vizibile. Formele cursului cronic continuă pentru o lungă perioadă de timp și se dezvoltă indiferent dacă a existat un început ascuțit sau lent.
Imaginea hematologică de anemia hemolitică autoimună cu anticorpi termică detectează modificări anemie hemolitică natura regenerativ cu caracteristicile de recuperare în eritrocite periferice majore și reticulocitoză, ajungând la 50- 70% în perioadele acute. Hematiile sunt reduse la 1-2 milioane de euro. Și, în unele cazuri, devin aspect makrosferotsitov.
Pe frotiu ele sunt plasate sub formă de role, datorită aglutinării spontane; aglutinarea se observă, de asemenea, în preparate proaspete în vase capilare sau pe sticlă în sânge selectată pentru anticoagulant. Aglutinarea nu este afectată de incubație la 37 ° - așa cum se observă în anemia hemolitică cu anticorpi reci -, precum și defibrinizarea. Prin microcapilaroscopie, procesul de aglutinare a membrelor poate fi clar urmărit.
Stabilitatea globulară osmotică este normală. precum și autohemoliza. Cu toate acestea, în timpul perioadelor de exacerbare a bolii, împreună cu creșterea reticulocitelor, crește și fragilitatea celulară. Testarea topirii osmotice reflectă o rezistență redusă cu celule roșii sanguine proaspete, dar este mai convingătoare după o zi. Un rezultat pozitiv după o zi și reacția autohemolizei, dar sub influența glucozei, acest proces nu este corectat, ci mai degrabă exacerbat. Ca și microsferetoza, ATP și inozina sunt corectate.
După etichetarea Cr51, durata de viață a celulelor roșii din sânge este subestimată în mod constant, care este principalul simptom al topirii cronice a sângelui. Coborârea este marginal în timpul perioadei acute, ajungând la 5-10 zile, iar la T 1/2 - mai puțin de 5 zile, când hematocritul scade la mai puțin de 10% și hemoglobină - 3-4 g Indicații utile pentru splenectomie da scintigrama , care dezvăluie prezența procesului de sechestrare în splină. Ca urmare, cererile excesive fiind plasat pe corpul procesului eritropoieza ca în fazele acute și cronice ale bolii sa apara de-a lungul aspectului periferic al eritroblaștilor siderotsitov în mărime la 2 la 30%.
În principiu, leucocitele și trombocitele se încadrează în limite fiziologice, în timp ce aspectul lor este normal. În fazele acute, precum și în alte fenomene hemolitice, leucocitoza se ridică la nivelul leucemiei. In unele cazuri cu tulburări imunologice complexe au leucopeniei severe, sau, mai frecvent, trombocitopenie constituind sindromul Evans, care este privit ca un proces autoimun cu anticorpi la celulele roșii din sânge și trombocite. Leucopenia este un rezultat al dezvoltării de autoanticorpi, dar pot apărea ca o consecință a efectului secundar aglutinare a leucocitelor, care însoțește procesul de aglutinare a celulelor roșii din sânge.
În măduva osoasă există semne de recuperare crescută a eritro- blasturilor, totuși, în forme lungi sau pe faze acute, există posibilitatea devierii megalo- sau macroblastice. În unele cazuri, am identificat reacții megaloblastice caracteristice, diagnosticate eronat ca anemie megaloblastică a lui Birmer.
În plus, sa stabilit că maduva osoasă de eritroblast a pacienților AIGA este "înfășurată" cu anticorpi incompleți care sunt spălați precum și din celulele roșii din sânge.
Indiferent de explicația patogenetică în timpul convulsiilor aplastice, numărul de regulocite scade, până la dispariția lor completă, care este considerat un semn serios de inferioritate restrânsă la anemie. Această afecțiune poate dura o lungă perioadă de timp și, prin urmare, arată utilizarea unor măsuri terapeutice viguroase, în unele cazuri, îndepărtarea splinului.
Cu toate acestea, sa exprimat opinia că eritroblastopenia cu anemie hemolitică are efectul hipersplenismului, deoarece eritropoieza este inhibată direct, deși există și date care contrazic această ipoteză.
Anemie hemolitică autoimună secundară cu anticorpi termici
Formele secundare de anemie hemolitică autoimună cu anticorpi termici caracterizate tablou clinic și biologic polimorfic datorită interacțiunii cu semnele și simptomele bolii primare, determinarea patogeneza hemolizei autoimune: limfoproliferativă, boala kolagennaya, in special PKB, sindromul Sjogren, dermatomiozita, PCE, RANV, trombocitopenie autoimună (sindromul Ewans).
Mai puțin frecvent observate în alte boli autoimune cu consecințe. inclusiv tireoz autoimună, hepatita cronică agresivă, scleroză multiplă, glomerulonefrită cronică, anumite infecție granulomatoasă cronică sau disglobulinemii cu paraproteinemia și convertit în cursul amiloidozei.
In leucemie si de droguri de dezvoltare limfocitară cronică AIHA observat destul de des - 10-20% din cazuri (Dameshek). De obicei, în astfel de circumstanțe, boala hemolitica devine intensitate aspect hemoliza cronic oscilant cu atacuri active de limfoproliferare, mai mult decât atât, dispare complet în perioadele mezhristupnye și dă retsivid ascuțite - uneori ca semn al bolii acute - ale fluxului de retur.
În unele cazuri, începutul limfoproliferării și fluxul de întoarcere a acestui proces face posibilă cunoașterea fenomenului hemolitic, care, în același timp, îl controlează. Pentru o lungă perioadă de timp, boala hemolitică are un caracter genetic, în timp ce în măduva osoasă există o prezență de infiltrate limfoide mici, considerate ca un semn al proliferării autoimune limfoide reactive (Duhamel). Ulterior, se dezvoltă imagini clinice hematologice și histopatologice ale proliferării limfoide maligne sub formă de CLL sau LS.
În câteva sub supravegherea noastră de cazuri care încep de droguri a fost observat semne de acută deglobulinizatsiey sânge colaps la 1 milion. Aproximativ au fost identificate aceleași, dar mai rare cazuri de către noi, în manifestarea leucemie acută nediferențiată sau limfoblastică, precum și dobândește o dimensiune a aplazia măduvei osoase a PC-ului, dar cu prezența semnelor de hemoliză, în care, ulterior, sa constatat măduvă proces sakromatoznyi și invaziile periferice.
Cu multe boli, datorită imunodeficienței. notând însoțește anemia hemolitică autoimună ca un sindrom secundar. Astfel, se dezvoltă la Bruton agamaglobulinemie tip sau de tip elvețian, de asemenea, la un disgamaglobulinemie separat, mai puțin specifice forme (Berceanu). Conform statisticilor Pirovskogo în curs de dezvoltare pentru adulți dobândite agamaglobulinemia asocierea observată de anemie hemolitică autoimună cu alte boli autoimune, cum ar fi boala Hashimoto, DKV si altele.
În timp, o medie de 36 de luni mai târziu, există semne de limfoproliferare malignă. fluxul de spălare sau poate ca o consecință a limfo reactive transformate malign (Schwartz Berceanu).
Trimiteți-le prietenilor: