Amiloidoza organelor interne
Amiloidoza - o boală sistemică, care se bazează pe modificări care duc la pierderea parului in amyloid tesutului extracelular - un complex complex de proteine polizaharidic, care provoaca disfunctii in cele din urma de organe.
proteina amiloid fibrilare, în unele cazuri, are o serie de proprietăți care îl aduce la imunoglobuline în altele, fără a avea aceste proprietăți, are afinitate antigenice la proteine serice, amyloid precursor considerat.
Amiloidoza organelor interne se dezvoltă cu tuberculoză cronică prelungită și se manifestă prin depunerea amiloidului în țesuturi.
Când colorația Congo roșie cu microscopie de polarizare, amiloidul este detectat de o culoare verde. Microscopia electronică vă permite să stabiliți un diagnostic definitiv.
Imaginea clinică a amiloidozei diferă manifestările polimorfismului, care depind de localizarea depozitelor de amiloid, de extinderea prevalenței lor în organe, de durata bolii, de prezența complicațiilor.
Imaginea clinică se desfășoară odată cu înfrângerea rinichilor - cea mai frecventă localizare a procesului, precum și intestinele, inima, sistemul nervos.
Pacienții cu amiloidoză rinichi pentru o lungă perioadă de timp nu fac nici o plângere, și numai apariția edemului, distribuția lor, creșterea slăbiciune generală, o scădere bruscă a producției de urină, insuficiență renală, hipertensiune arterială, alăturându-complicațiilor (de exemplu, tromboza venelor renale cu durere si anurie) fac pacienți consultați un medic. Uneori există diaree.
Cel mai important simptom al amiloidozei renale este proteinuria. Se dezvoltă în toate formele sale, dar este cea mai caracteristică a amiloidozelor secundare. Cu urină, până la 40 de grame de proteine sunt eliberate pe zi, majoritatea fiind albumine.
Pierderea prelungită a proteinei de către rinichi duce la hipoproteinemie (hipoalbuminemie) și la sindromul edematos asociat.
Cu amiloidoza, edemul devine larg răspândit și persistă în stadiul terminal al uremiei.
Dysproteinemia se manifestă, de asemenea, prin accelerarea semnificativă a ESR și a modificărilor în probele de sedimente. Când se manifestă amiloidoză apare hiperlipidemia datorată creșterii conținutului în sânge a colesterolului, lipoproteinelor P, trigliceridelor.
Combinația de proteinurie masivă, hipoproteinemie, hipercolesterolemie și edem (sindromul nefrotic clasic) este caracteristică amiloidozei cu afectare predominantă a rinichilor. În studiul urinei, în plus față de proteine, în sedimente, cilindri, eritrocite, leucocite se găsesc.
Alte manifestări ale amiloidoza includ disfuncții ale sistemului cardiovascular (în special sub formă de hipotensiune arterială, hipertensiune arterială rar, diverse tulburări de conducere și ritm cardiac, insuficiență cardiacă), gastro-intestinală (aportul Deficit Disorder, sindrom de malabsorbție).
Deseori există o creștere a ficatului și a splinei, uneori fără semne evidente de modificare a funcției lor.
Baza pentru tratamentul amiloidozei la tuberculoză este chimioterapia combinată. Pacienții au un aport limitat de proteine și sare, recomandă un aport lung (1,5-2 g) de ficat prime la 100-120 g / zi.
În stadiile inițiale ale procesului se prescriu medicamente seria 4-aminochinolină (Delagil 0,25 g o dată pe zi înăuntru).
Poate o combinație de melfalan și prednisolon, uneori cu adaos de colchicină sau numai colchicină. Aplicați cursuri de soluție 5% de Unithiol 5-10 ml intramuscular timp de 30-40 de zile.
Volumul terapiei simptomatice este determinat de severitatea anumitor manifestări clinice (diuretice cu un sindrom edematos semnificativ, medicamente hipotensive în prezența hipertensiunii arteriale etc.).
Splenectomia îmbunătățește starea pacientului prin reducerea cantității de amiloid produsă în organism.
Articole corelate:
Articole similare
-
În estul RK, 5 angajați ai agențiilor de afaceri interne nu au fost atestați
-
Athanasius Fet - lumea diferită, interioară și exterioară în versurile a
Trimiteți-le prietenilor: