Boala apare de obicei la o vârstă fragedă. Barbatii si femeile sufera la fel de des.
Etiologia și patogeneza bronhiectazei
Rareori bronhiectaziile au o origine innascuta. În mod obișnuit, în astfel de cazuri se combină cu alte anomalii de dezvoltare, de exemplu, cu sinuzită, aranjament cu reversibilitate a organelor, boală polichistică pancreatică (sindromul Kartagener); malformațiile vertebrelor și coastelor, expansiunea esofagului (sindromul Turpin) și o serie de alte defecte de dezvoltare. Cu toate acestea, în marea majoritate a pacienților, bronhiectaziile sunt o boală dobândită care se dezvoltă adesea după ce au suferit rujeolei pneumonie, pertussis, bronșită, aspirația corpurilor străine.
Următorii factori contribuie la dezvoltarea bolii bronhoectatice:
1) modificări ale proprietăților elastice ale peretelui bronșic de caracter înnăscut sau dobândit;
2) blocarea lumenului bronhiei datorită umflarea membranei mucoase, a tumorii, a dopului purulent, a corpului străin;
3) creșterea presiunii intrabronchiene.
În funcție de prevalența acestui sau acelui factor, apar bronhiectazii, combinate cu atelectazia părții pulmonare sau fără ea.
În prezența inflamației în peretele SEQ bronhiei NJ-schimbarea proprietăților sale elastice, care contribuie la aceleași procese Boc-inflamatorii in plamani, care pot fi afectate când ganglionul bronsic intrapulmonare. Zidul bronhiei își pierde tonul, devine ușor extensibil. Perturbarea funcției de drenaj a bronhiilor provoacă o tuse, care este însoțită de o creștere a presiunii intrabronchiene. Ca urmare a acestor factori, se formează bronhiectazia.
Atunci când colmatare bronhia corp străin aborda Pass pod din cauza edemului sale mucoaselor, si altele. Lobului Atelectazie pulmonar sau segmentul său. Atunci când o parte suficientă durată atelectazia pulmonară se contractă pulmonar, creste presiune intrapleural negativa, care, împreună cu o creștere a presiunii intrabronsica poate îmbunătăți secțiuni de capăt bronșice. În acest mod, se poate dezvolta bronhiectazia, combinată cu atelectazia pulmonară. Stagnarea de mucus în bronhiile și dezvoltarea infecțiilor, la rândul lor, pot produce inflamarea mucoasei bronșice și metaplazia de țesut peri-bronșică epiteliului vilozităților bronhiilor în scuamos stratificat, indurație țesutului conjunctiv și pierderea elementelor elastice ale peretilor bronhiilor. Ca urmare, schimbările funcționale se transformă mai întâi în modificări anatomice ireversibile, care cresc cu fiecare agravare a bolii.
Anatomia patologică a bolii bronhoectatice
Distingerea dintre bronhiectazia cilindrică și cea sacrală, bronhiectasia, combinată cu atelectazia și fără atelectază.
Morfologică caracteristici bronșiectazii, combinate cu atelectazia următoarele: partea afectată (sau segment) de lumină este considerabil redusă în mărime, în comparație cu norma, avand-o culoare roz mai deschisă în comparație cu alte pulmonare otde-Lamy lipsit de pigment carbon, indicând că moarte într-un sens funcțional. Pe incizie, bronhiile lărgite și apropiate sunt vizibile. Dacă nu există atelectazie, culoarea și dimensiunea părții afectate nu sunt modificate. Pe o secțiune, sunt vizibile tuburi bronhice situate în mod normal cu secțiuni de capăt lărgite în diferite grade.
La examinarea microscopică a plămânilor, se constată următoarele modificări: leziunea este limitată la o unitate structurală morfologică definită (plămân, segment, segment); bronhii mici dilatați, pereții lor îngroșați și infiltrați de celulele nucleare polimorfinice cu proliferare fibroasă și lipsa țesutului elastic. În locuri există lobi asemănători sacilor cu fibroză și degenerare cicatricială a țesutului pulmonar. Pereții bronhiilor dilatate sacral sunt netede, acoperite cu un epiteliu plat. Ultimul loc este complet absent și este înlocuit cu un țesut de granulare. În unele locuri, expansiunile papilomatoase ale epiteliului sunt vizibile în extensiile saculare.
In etapa I de Menenius expansiune limitată a bronhiilor mici la un diametru de 0,5-1,5 cm. Pereții sunt căptușiți cu epiteliu columnar bronhiilor. Cavitățile bronhiilor lărgite sunt umplute cu mucus. Nu există suprapunere în acest stadiu.
În stadiul II, se adaugă modificări inflamatorii în pereții bronhiilor și supurație. Bronzii măritați conțin puroi. Integritatea epiteliului este perturbată, epiteliul cilindric al locului este înlocuit cu un plan multistrat. În unele locuri, el sluschivaetsya, ulcerații ale membranei mucoase se formează. În submucoză se dezvoltă țesutul conjunctiv cicatricial.
În stadiul III, supurația din bronhii trece spre țesutul pulmonar înconjurător, odată cu apariția pneumocclerozei. Bronhiilor dilatată considerabil, pereții lor sunt îngroșate fenomenul de necroză și inflamație cu scleroză puternică dezvoltare peribron-hialnoy țesutului conjunctiv. Cavitățile bronhiilor lărgite sunt pline de puroi. În acest stadiu, există schimbări semnificative-distrofia CAL ale miocardului și parenchimatoase organe, obuslov-lennye intoxicației cronice purulente.
Plămânul stâng este afectat de 2-3 ori mai des decât pulmonarul drept. Cel mai adesea bronhiectaziile se dezvoltă în lobul inferior al plămânului stâng. La 70% dintre pacienți, există o leziune a segmentului ligulat. Înfrângerea simultană a lobului inferior și mijlociu al brațului este observată la 40% dintre pacienți. Aproximativ 30% dintre pacienții care suferă de bronhiectazie au o leziune bilaterală.
Clinica și diagnosticul bolii bronchoectatice
Pentru boala bronhoecatică se caracterizează printr-un curs lung, perene cu exacerbări periodice. Unii pacienți au fost tulburați de mulți ani numai de o tuse cu o cantitate tot mai mare de spută. Totuși, pacienții shinstva durerii perioade exacerbări relative bine urmate de perioadele în care se ridica temperatura corpului, există un număr semnificativ de compartiment spută, - este de obicei de la 50 la 200 ml / zi, în mod critic ajunge bolnav de 500 ml sau mai mult. mucopurulentă spută sau purulent, împărțind la picioare în vasul în trei straturi (un inferior - mediu puroi - fluid seros, superioară - mucus); adesea venele sunt dungi vizibile de sânge. Aproximativ 10% dintre pacienți au hemoragie pulmonară. Sursa de hemoptizie și sângerare sunt mucoasa eritematoase dilatate bronhiilor și dilatarea vaselor aneurismale în pereții bronsiectazii. Mai ales o mulțime de sputa pacientului este separat prin ut-cadru atunci când el .nachinaet tuse după poziția cea mai potrivită pentru drenarea regiunilor afectate ale plămânilor de dormit. Frecvente simptome de agravare a procesului patologic sunt durerea în piept, scurtarea respirației. Semnul clasic al bronhoek-tazii simt degetele în formă de „copane“ și cuie în formă de „bucăți de sticlă oră.“ Adesea, aceste schimbări sunt însoțite de durere lo-myaschie la extremități (sindromul osteoartropatia hipertrofică, descrisă de Pierre Marie și Bamberger).
Atunci când se examinează pieptul, este de obicei posibil să se observe o întârziere atunci când se respiră o parte a pieptului care corespunde zonei plămânului; în mod clar este exprimată în cazul pacienților cu bronhiectazii, combinată cu atelectazia părții pulmonare. Atunci când percuția în această zonă, de obicei, sunetul pulmonar este scurtat sau obsesia este determinată. Datele care pot fi obținute prin auscultare sunt foarte diverse. Mai ales o mulțime de șuierături ude mari și cu un mediu înțepenit se aude de obicei dimineața, înainte ca pacientul să-i curățe gâtul. După tuse, adesea aud doar rale uscate.
În timpul perioadei de remisiune, testele de sânge și urină nu trebuie să difere de normă. În timpul exacerbării procesului inflamator, numărul de leucocite crește, trecerea formulei sanguine spre stânga, creșterea ESR. În forme severe ale bolii, se constată hipoproteinemia, hipoalbuminemia; în urină există o proteină, cilindri.
Examenul cu raze X suplimentează în mod semnificativ simptomatologia clinică. Modificările observate sunt deosebit de pronunțate dacă bronhieteza este însoțită de atelectazie. În aceste cazuri, secțiunea pulmonară afectată este prezentată pe roentgenograma sub forma unei umbre triunghiulare cu un vârf la nivelul rădăcinii plămânului. Dimensiunea sa este mult mai mică decât secțiunea corespunzătoare (lobul, segmentul) plămânului. În prezența atelectazei mai multor segmente, se poate observa și deplasarea umbrei mediastinului în direcția atelectazei, creșterea cuplului diafragmei pe partea leziunii. Uneori, pe roentgenograme, sunt vizibile umbrele în formă de inel (lumenul tuburilor bronșice mărită), un model pulmonar strâns cauzat de peribronchită, care este prezentă în bronhiectază.
Bronchografia face posibilă caracterizarea cu precizie a caracteristicilor procesului patologic și a prevalenței acestuia. Bronchiectazia este detectată sub formă de multiple extinderi cilindrice sau saculare ale bronhiilor cu contururi distincte (Figura 18). În regiunea locației bronhiectazei, divizările mici ale bronhiilor și alveolelor nu sunt umplute cu o substanță de contrast. În prezența atelectazei concomitente, bronhiile lărgite sunt mai apropiate, în timp ce în absența atelectazei își iau poziția obișnuită.
Simptomele clinice ale bolii bronhice diferă în funcție de stadiul dezvoltării acesteia. Există trei etape în dezvoltarea bolii, care corespund, în general, etapelor modificărilor morfologice din plămâni descrise mai sus.
Fig. 18. Bronhogramă. Bronchiectazia lobului inferior al plămânului stâng.
Etape de dezvoltare a bolii bronchoectatice
I. Stadiul inițial - boala diabronoectatică. Tusea este nevralgică, mucopurulentă a sputei. Exacerbarea bolii cu o imagine clinică a bronhopneumoniei este rară. La o bronhie, bronhiectaziile cilindrice, în limitele unui segment pulmonar, ajung la lumină.
II. Etapa de supurație a bronhiectaziilor. Se poate subîmpărți în două perioade:
a) boala provine clinic ca o bronșită purulentă cu exacerbări sub formă de bronhopneumonie,
b) supra-fluxuri bolevanie bronhoektatiche boală simptomatică XYZ, tuse constanta cu spută purulentă de la 100 până la 200 ml / zi, sunt adesea hemoptizie și fluxul de-cheniya de sânge; exacerbări sub formă de bronhopneumonii de 2-3 ori pe an. Po-este intoxicație purulentă, insuficiență respiratorie. Examenul radiologic relevă o leziune larg răspândită (1-2 lobi), site-uri de fibroză pulmonară; în perioade de exacerbare - focare de pneumonie.
III. Stadiul distrugerii. Se poate de asemenea împărți în două perioade:
a) curs sever al bolii cu intoxicație purulentă severă. Sputum purulent la 500-600 ml / zi; adesea hemoptizie, hemoragie pulmonară; există încălcări parțial reversibile ale ficatului și rinichilor. radiologice dezvăluie numeroase bronșiectazie saccular, fibroză pe scară largă, de schimbare a mediastinului afectată a plămânilor;
b) aceleași tulburări de activitate cardiacă, precum și severe, insuficiență respiratorie, modificări distrofice ireversibile la nivelul ficatului și rinichilor.
La pacienții cu timp bronșiectazie în etapa a II-Vitia a redus drastic capacitatea de muncă, în etapa a III - pacienții care nu pot lucra, la domiciliu, de multe ori mirosul neplăcut al intolerabile din cauza aerului expirat și eliberarea unor cantități mari de sputa.
Complicații ale bronhiectazei
Cele mai frecvente complicații ale bronsiectazii: recurente sangerare, empiem, pnevmoto spontan Rax, abcese și gangrena a plămânilor, abcese cerebrale, meningita.
Boala diagnozbronhoektaticheskoy diferențialului: trebuie realizată cu un plămân abces (abces), carcinomul pulmonar centrale, bronșiectazii în care pot fi cauzate de tumora ocluzie Bron ha, tuberculoza pulmonară. Acestea din urmă se disting durata ZNA-considerabil mai lungă a bolii, cu caracteristica obos-frecare, un număr mare de spută, absența Mycobacterium tuberculosis, mai des lobare protses localizare sa stare relativ satisfăcătoare a pacienților la Ras boala prostranennom pulmonare.
Tratamentul bronșiectazii conservator indicat la pacientii cu stadiul bolii I, precum și acei pacienți la care tratamentul chirurgical este contraindicat. Tratamentul se efectuează în conformitate cu principiile de mai sus privind tratamentul bolilor pulmonare acute pulmonare. Pacientul este în mod opțional, du-te asigura buna igienă modul Dumnezeu proteine lea alimente bogate in calorii, terapia reparatorie, administrarea de medicamente antibacteriene, în conformitate cu flora rata de curgere sensibilitate îmbunătăți drenarea părților afectate ale plămânilor, pentru a efectua asanarea bronhoscopie. Aceleași activități servesc scopului pregătirii pacientului pentru operație.
Operația este indicată pentru pacienții cu stadii de boală II-III (a) în absența contraindicațiilor datorate bolilor concomitente. În boala III (b), o operație radicală este imposibilă din cauza prevalenței procesului și a încălcărilor ireversibile ale funcției organelor interne.
Se recomandă operarea pacienților cu vârsta sub 45 de ani, deoarece ulterior intervenția chirurgicală a pacientului este mult mai gravă, iar procesele compensatorii după ce sunt afectate semnificativ.
Operația constă în eliminarea părții afectate a plămânului. Efectuați segmentectomie, lobectomie, bilobectomie, ectomie pulmonară. Cu leziuni bilaterale limitate, rezecțiile pulmonare bilaterale sunt posibile. Acestea sunt efectuate simultan sau secvențial pe prima, apoi pe cealaltă față, pornind de la plămân, în care modificările sunt cele mai pronunțate. Atunci când operațiunile de volum op-definiteness trebuie să fie conștienți de frecvente-NII Prin combinarea leziuni ale inferior bronșiectazie lob cu înfrângerea Yazici kovogo-segmente (stânga) și lobul mijlociu (dreapta).
Caracteristicile operațiilor cu boală bronhoectatică sunt aceleași ca și în cazul altor boli pulmonare purulente. După intervenția chirurgicală, chiar și cu un volum mare de parte îndepărtată a plămânului (sau plămânilor) la tineri, starea se îmbunătățește rapid și se restabilește capacitatea de lucru.
Bolile chirurgicale. Kuzin M.I. Shkrob OS și alții, 1986.
Mai multe articole pe această temă:
Articole similare
-
Helminții ne protejează de boala, știința și viața lui Crohn
-
Tratamentul bolii perthes în Germania, cele mai bune clinici din Germania
Trimiteți-le prietenilor: