Anemia Sideroahrestical (ASA) - sau zhelezonasyschennaya anemie sideroblastic, în care celulele roșii din sânge conțin puțin același Lez (hipocrome) din cauza măduvei sale non-os pentru sinteza hemoglobinei.
Etiologie și patogeneză. În centrul dezvoltării anemiilor sidero-acestiice este încălcarea sintezei hemelor. Sunt disponibile fier, proteinele necesare pentru sinteza hemoglobinei, dar nu există suficiente protoporfirine. Ca rezultat, componenta hemato-core a moleculei de hemoglobină nu este sintetizată. Hem - un compus de porfirină - inele noi (protoporfirină) cu un atom de fier. Hem, care se conectează cu globina, formează o moleculă de hemoglobină.
Cu CAA, formarea de porfirine scade și există un exces de fier. Scăderea formării porfirinelor se datorează deficienței congenitale sau dobândite a unui număr de enzime. Acumularea de fier în organism duce la depunerea acestuia în organele interne.
Există două forme principale de CAA ereditare: piridoksinza-dependență (există o deficiență de piridoxal-fosfat, astfel încât numirea lui ridoksina pi - vitamina fi - efectul său) și piridoksinrezistentnuyu (etach forma este extrem de rară).
Formele dobândite sunt mai frecvent observate la vârste înaintate, boala nu este de natură familială. Deformarea directă enzimatică nu este întotdeauna clară. CAA apare mai des în tratamentul medicamentelor tuberculostatice datorită epuizării stocurilor de piridoxal fosfat, cu intoxicație cu plumb. Pot exista, de asemenea, forme idiopatice de CAA.
Imagine clinică. În forme ereditare, boala începe deja din copilărie. În prima etapă a căutării diagnostice, sunt detectate plângerile datorate sindromului hipoxic-circulator. În anamneză - indicații de paloare, slăbiciune, o creștere a ficatului și a splinei. Copiii devin repede obosiți, învățați prost, au o memorie proastă; la adulți - slăbiciune, toleranță redusă la activitatea fizică, care apare după tratamentul pe termen lung al bolii subiacente (tuberculoză), pericolele profesionale (contactul cu plumbul). Este posibil să descoperiți
Oferirea de informații privind detectarea hemoglobinei scăzute și tratamentul nereușit cu preparate din fier.
In etapa a II căutarea de diagnostic în perioadele acute poate identifica un cos-paloare a pielii și vizibil mucoase despre lochek, unii pacienti - cresterea ficatului si a splinei la interval moderat. De aceea, acești pacienți necesită cronice hepatice supra-bolevanie (cel mai frecvent hepatită cronică).
Depozitele de fier în organele interne pot conduce la o serie de simptome specifice. Astfel, depunerea de fier in pancreas care duce la diabet, hepatic - ciroza ficatului, inimii - insuficiență cardiacă, în gonadele - un sindrom.
Pentru a reduce organele hemosiderozei și reducerea Desferal fier syvoro-administrat rafina (intravenos cu 500 - 1000 mg), intermitent, fiind ghidată de nivelul de fier și prezența sideroblas-ing în măduva osoasă.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: