O. L. Ivanov, A. N. Lvov
"Directorul dermatologului"
Benign pemfigus familial CRONICĂ Hailey-Hailey (sinonim: boala Gougerot-Hailey-Hailey) - genodermatosis relativ rare manifestată clinic cu bule flasc plat, în principal, pe suprafețele laterale ale gâtului și falduri mari.
Cauza bolii este considerată o încălcare determinată genetic a sintezei tonofibrililor de keratinocite, ducând la disfuncții și moartea desmosomilor.
Este moștenit de tipul dominant autosomal.
Formarea bulelor este facilitată de diverse efecte provocatoare. Celulele acantholitice. identificate cel mai bine în preparate - amprentele cu eroziuni, diferă de celulele acantholitice ale pemfigului adevărat prin absența modificărilor degenerative.
Din punct de vedere histologic, cavitățile intra-epidermale supra-bazale sunt cele mai frecvente.
Clinica. Boala se manifestă de obicei în vozrasge 20-35 cu erupții cutanate bășici plate pe suprafețele laterale ale gâtului, în axile, zona inghinală pliaza sub sani, in zona dintre picioare pe interiorul coapselor, in jurul ombilicului. Anvelopa lentă este ruptă ușor, expunând eroziunea roșie-roz. Ca rezultat al grupării și fuzionează cu altele, precum și infiltrarea depunerilor, eroziunea transformate în plăci eritematoase dantelate sau forma fanteziste, cu limite clare. În circumferință sunt văzute bule izolate și eroziune. Placile și eroziunea, dar periferia poate fi înclinată de marginea inflamatorie și de marginea epidermei exfoliante. Suprafața plisată macerată plachete, acoperite cu cruste gălbui și fisuri penetrează adânc bobinaj tip gyrus, patognomonic pentru boala.
Simptomul lui Nikolsky este rar pozitiv.
Boala durează ani de zile, recidivele (de obicei vara) se alternează cu remiteri complete sau parțiale în sezonul rece.
Diagnosticul diferențial se realizează cu:
- fukortsin,
- fluoro-unguente care conțin corticosteroizi.
Cu debit prelungit
- prednisolon 20-40 mg / zi,
- antibiotice,
- neotigazon.
Cu focuri limitate caracterizate prin curgere persistentă
Înapoi la lista de articole despre bolile de piele
Pemfigul vulgar
Note de curs pentru studenții Facultății de Medicină.
Departamentul de Dermatologie SPbGMA
pemfigoidul
Note de curs.
Departamentul de dermatovenerologie SPbGMA
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: