Grupul dermatozelor vezicii urinare include bolile de piele non-infecțioase, elementul principal vysypnyem al căruia este un balon.
Acestea includ:
- adevărat (acantholitic) pemfigus;
- dermatoza herpetică de la Dühring;
- pemfigoid: pemfigoid bulos, pemfigoid cicatricios, pemfigoid la femeile gravide;
- ereditare dermatozei vezicii urinare din grupul de epidermoliză buloasă.
Adevărat (acantholytic) Pemfigus (SP) - o autoimmunnoezabolevanie cronică manifestată în piele noninflamed forma și membranele mucoase bule, care sunt situate intraepitelial și care rezultă din acantholysis. SP frecventa apariție printre bolile de piele este de 0,7-1%, și până la 80% din SP pentru a partaja pemfigus vulgaris. Pemfigul unei persoane de ambele sexe, de peste 35 de ani, este bolnav. Rareori copiii pot răni.
Clasificare. Există 4 varietăți clinice de pemfigus adevărat:
Etiopatogenia. Afectarea pemfigului are o origine autoimună. În corpul pacientului, se găsesc anticorpi de tip IgG circulanți cu afinitate pentru substanța intercelulară a stratului spinoaselor epidermei și a epiteliului plat multistrat al membranelor mucoase. Depunerea de complexe imune și complement pe desmozomilor conduce la activarea proteazelor intracelulare și distrugerea substanței intercelulare, disociere keratinocitelor (acantholysis) și formarea cariilor intraepiteliale. Folosind RIF direct pe secțiunile eșantionului de biopsie al pielii afectate și neinfectate în spațiile intercelulare, depozitele IgG și complement sunt descoperite.
Soiurile clinice ale pemfigului adevărat. Pemfigul vulgar începe, de obicei, în cavitatea mucoasă a gurii (la 60% dintre pacienți) - se formează o vezică flascată, care se deschide rapid cu formarea eroziunii.
Aceasta este prima fază a bolii - debutul - durează 2-3 luni.
Faza II - apariția erupțiilor cutanate pe piele și răspândirea lor treptată într-o stare relativ satisfăcătoare.
Faza III - înălțimea bolii - formarea zonelor erodate extinse datorită creșterii periferice a eroziunilor și epitelizării lor lente. Există semne de intoxicație, se înregistrează o creștere a temperaturii, o scădere a greutății corporale. Fără un tratament adecvat, pacienții aflați în această etapă mor de intoxicație, sepsis, cașexie.
Criterii de diagnosticare pentru pemfigus adevărat:
1. Simptom Nicolsky I: margine - la sorbind forceps resturi epidermice de-a lungul marginii se produce eroziunea pe dezlipire a epidermei pare a fi o zonă afectată de piele în jurul valorii de eroziune;
Simptom Nikolsky II - dacă frecați pielea între blistere și
Simptomul lui Nikolsky III - la distanță de leziune - are loc și detașarea părții aparent neafectate a epidermei - aceasta indică natura sistematică a acantolizei.
2. Metoda citologic diagnostic (Ttsanku) - face frotiu amprenta din fundul proaspăt steril studențesc erodare guma amprenta din partea de jos a eroziunii este transferată pe o lamelă de sticlă, fixate cu metanol timp de 1 minut, colorate cu Romanowsky-Giemsa (soluție proaspăt preparată azuriu-eozină). Primikroskopii determinate așa numitele PH-celule - celule acantholytic cu un mare nucleu și citoplasmă bazofila colorează heterogen (zona de albire și o zonă în jurul concentrației nucleului - la periferia celulei).
3. Metoda histologică. Este necesară biopsia unei vezici proaspete sau a unei zone de margine a eroziunii prin captarea unei piele aparent neafectată. În cadrul studiului, se observă modificări histologice inițiale: acantoliză și blistere suprabazale (deasupra stratului bazal celular, adică intraepitelial).
4. cercetare immunomorfologicheskie: metoda de imunofluorescență directă (PIF) - relevă pe secțiuni criostat de depunere a pielii Ig G și complement localizate în spațiile intercelulare (strălucire verde). Metoda de imunofluorescență indirectă identifică în sânge și lichidul de vezică urinară pacienților cu titruri crescute de autoanticorpi (Ig G) proteinele desmosomal. Înălțimea legendă este direct corelat cu severitatea pemfigus vulgaris.
Aceste criterii sunt utilizate în diagnosticul tuturor varietăților clinice de pemfig și în diagnosticul diferențial al IP din alte dermatoză a vezicii urinare.
Vesicind pemfigul - diferă de localizarea vulgară a erupțiilor în jurul deschiderilor naturale și în pliurile pielii (inghinale, femurale, axilare, ombilic). În plus - și apariția pe focare erodate de vegetație, acoperite cu exudat serous-purulent cu un miros fetid și cruste gri murdar. Celulele acantholitice (PH) se găsesc în amprente. La periferia focurilor pot exista blistere tipice cu anvelope flasce sau pustule. Pemfigul vesicos trebuie diferențiat cu condiloame largi cu sifilis.
Pemfigul de frunze este o formă foarte severă de PI. Se deosebeste prin faptul ca blisterele se formeaza la diferite nivele ale stratului spinoasa (subcorneal si intraepitelial), se contractia, formeaza cruste groase. Procesul devine larg răspândit și se poate desfășura în funcție de tipul de eritrodermă. Adesea, scalpul este afectat (părul cădea). Simptomul lui Nikolsky este puternic pozitiv. Celulele RN din fragmente-imprimate sunt rareori găsite.
pemfigus seboreica (eritematoase) sau sindromul Senir-Usher este benign, lung, începe cu leziuni seboreice ale pielii - fata, scalp, piept, spate. Pe fundalul eritemat, se formează cruste galbene grase (care amintesc de clinică, dermatită seboreică, lupus eritematos). Boala provoacă OZN, unele medicamente (penicilamină, captopril). Bulele sunt situate înalt subcorneal - sub stratul corneum. Celulele PH nu pot fi detectate, ceea ce se explică prin acantoliză înaltă. Simptomul lui Nikolski din apropierea vetrelor este bine exprimat. Pemfigus seboreice Diferentiati-ar trebui să fie cu dermatita seboreica, lupus eritematos cutanat, comun și impetigo streptococul vulgare.
Tratamentul pemfigus - este patogen, deoarece etiologia actuală a adevăratei pemfigus nu este clar (infecțioase, neurogen, endocrine, teoria toxică, genetica nu are dovezi concludente).
Tratamentul principal pentru pacienții cu pemfigus adevărat este hormonul corticosteroid. În ciuda prezenței numeroaselor complicații în utilizarea lor, nu există contraindicații absolute pentru numirea corticosteroizilor - deoarece acestea doar împiedică moartea pacientului. Glucocorticosteroizii sunt prescrise singure sau în asociere cu citostatice (metotrexat, azathiaprine, ciclosporină A), care permit reducerea dozei zilnice de hormoni.
Tratamentul începe într-un spital dermatologic cu doze de șoc de hormoni (120 mg prednisolon pe zi sau mai mult). Pacientul primește această doză înainte de epitelizarea completă a eroziunilor cutanate (de la 3x la 6 săptămâni) este prima etapă a tratamentului. Mai mult, doza de corticosteroizi încet, 5 mg pe săptămână, este redusă la corticosteroidul de întreținere - aceasta este a doua etapă a tratamentului. Durata durează aproximativ 4 luni. O doză de întreținere a corticosteroizilor este doza minimă care inhibă formarea de blistere la un anumit pacient. Ea este individuală, dar de obicei este de 15-20 mg de prednisolon pe zi - ia pacientul o viață, chiar și cu dezvoltarea complicațiilor de la terapia cu corticosteroizi.
Odată cu renunțarea la pacienții care au luat prednisolon, se produce o exacerbare a pemfigului, care are o evoluție mai accentuată. Pacientul este spitalizat și este prescrisă o doză de șoc corticosteroizilor, depășind doza aplicată anterior de 30-40% (120 mg + 40 mg). În acest caz, este posibilă combinarea prednisolonei cu metotrexatul într-o doză de 35-50 mg pe săptămână.
Cu pemfigus seboreic, o combinație eficientă de prednisolon cu delagil, plakvenilom.
Tratamentul extern cu pemfigus este de importanță secundară. Se utilizează antiseptice, astringente, anestezice (fukortsin, unguent dermatol, pastă adezivă dentară "Solco").
Principalele complicații ale terapiei cu steroizi sunt:
1) sindromul exogen (medicamentos) al lui Itenko-Cushing - cushingoid;
2) stare imunosupresoare, manifestată prin atașarea unei infecții bacteriene, fungice și virale (antibiotice, antifungice, medicamente antivirale);
3) tulburări de apă-sare de schimb: hipokalemia - andocat scop asparkama, orotat de potasiu panangina; Hipocalcemia poate provoca parestezii, crampe musculare, oteoporoz, osteomalacie, fracturi patologice - pentru prevenirea acestor complicații ar trebui să fie administrat suplimente de calciu (calciu D3 calcitrine); intarziere săruri de sodiu steroizi promovează hipertensiune, edem (numit antihipertensivele și diuretice care economisesc potasiu); hipoproteinemie edem liber de proteine pot apărea datorită unei scăderi a presiunii oncotică plasmatică (pacientul este prescris hormoni anabolici - retabolil, nerabol intramuscular 1 la fiecare 2-3 saptamani);
4) complicații ale tractului gastrointestinal - gastrite, esofagita, ulcer gastric și duodenal 12 ulcer - poate duce la ulcere, perforație și sângerări gastro-intestinale. Pentru a preveni aceste complicații, trebuie să luați antiacide, să combinați hormoni cu citostatici, atunci când ulcerul trece prin injecția intramusculară de corticosteroizi prelungiți;
5) Diabetul zaharat steroid se dezvoltă datorită stimulării glucogenezei și a acțiunii antiinzulinice periferice a corticosteroizilor. Pacientul este transferat la o dietă hipo-carbohidrat (tabelul nr. 9), dacă este necesar, prescrie medicamente antidiabetice (tablete sau insulină);
Printre alte complicații trebuie remarcat: atrofia musculară, fragilitatea vaselor de sânge, sindromul hipercoagulabil, apariția benzilor atrofice pe piele, hirsutismul la femei, acneea steroidului etc.
Ca terapie de detoxifiere în plus față de corticosteroizi, se utilizează plasmefereza și hemosorbția, care ajută la eliminarea autoanticorpilor și a circulației complexelor imune din sânge.
Pacienții cu pemfigus adevărat se înregistrează în evidență dispensară, grupul II sau III cu dizabilități, toate medicamentele fiind oferite gratuit.
Trimiteți-le prietenilor: