Boala polichistică a rinichilor, competentă în ceea ce privește sănătatea pe ilive

Cauzele bolii polichistice a rinichilor la copii

Odată cu apariția bolii la nou-născuți, se formează chisturi în regiunea tubulilor distanți și tuburilor de colectare. Glomeruli renați, interstițiu interchannel, caliciu, pelvis și ureter rămân intacte. Ca rezultat, raza din zona cortexului renal dezvăluie chisturi mari, ceea ce duce la o creștere accentuată a dimensiunii rinichilor. Dacă procesul patologic se dezvoltă mai târziu, la începutul copilăriei, atunci numărul de chisturi și dimensiunea lor scade. În plus față de rinichi, ficatul este implicat în procesul patologic. Examinarea morfologică relevă extinderea canalelor biliare intrahepatice, o imagine a fibrozei periportale. Cauzele și patogeneza rinichilor polichistice la copii nu au fost studiate în mod adecvat.







Simptome ale bolii polichistice a rinichilor la copii

În funcție de vârsta copiilor, în care primele simptome ale rinichilor polichistic copiilor, oferind 4 grupuri - perinatală, neonatală, copilarie si minori. Grupurile diferă semnificativ în imaginea clinică și în prognosticul bolii. Când dezvoltarea perinatală și neonatală bolii la nou-născuți de 90% chisturi tisulare rinichi înlocuit, ceea ce conduce la o creștere bruscă a rinichilor și, în consecință, volumul stomacului. Copiii identifică insuficiență renală rapid progresivă, dar cauza morții (care are loc în termen de câteva zile după naștere) sunt sindromul de detresă respiratorie din cauza hipoplazie pulmonară și pneumotorax.

Odată cu dezvoltarea bolii de rinichi polichistic copiilor din copilarie (3 până la 6 luni) și vârsta juvenilă (de la 6 luni la 5 ani), numărul de chisturi este considerabil mai mic, dar prezintă semne de patologie hepatică. La acești copii, examinarea clinică arată o creștere a dimensiunii rinichilor, a ficatului și, adesea, a hepatosplenomegaliei. Cele mai frecvente simptome ale bolii polichistice la rinichi la copii sunt hipertensiunea arterială ridicată persistentă. infecții ale tractului urinar. Treptat, se dezvoltă insuficiența renală, manifestată prin afectarea funcției renale, dezvoltarea anemiei, osteodistrofiei și un decalaj semnificativ în creșterea copilului. În același timp, a detecta fibroza hepatică, care este adesea complicata de esofagiene si sangerari gastro-intestinale, dezvoltarea hipertensiunii portale.







Prognosticul la pacienții de vârstă fragedă și minoră este semnificativ mai bun decât la copiii din grupul neonatal sau perinatal: moartea survine în 2-15 ani de la debutul bolii. În studiile recente, sa demonstrat că, cu un tratament simptomatic activ, copiii care au supraviețuit primelor 78 de luni de viață au o vârstă de 15 ani. Cauzele decesului la copiii cu boală rinichi policistă sunt insuficiența renală sau complicațiile insuficienței hepatice.

Tratamentul rinichilor polichistici la copii

Boala polichistică a rinichilor, competentă în ceea ce privește sănătatea pe ilive
Tratamentul specific al bolii polichistice a rinichilor este absent. Odată cu dezvoltarea sa în vârstă fragedă sau minoră, măsurile terapeutice vizează inhibarea progresiei insuficienței renale și hepatice. În acest sens, accentul se pune pe tratamentul hipertensiunii arteriale și a infecțiilor tractului urinar. Tratamentul insuficienței renale cronice avansate este în general acceptat și nu are caracteristici specifice (a se vedea eșecul renal cronic). În dezvoltarea complicațiilor de ciroză periportală (hipertensiune portală), ultimii ani au utilizat cu succes manevre portocavale sau splenorenale. Pacienții cu insuficiență renală cronică terminală și insuficiență renală severă sunt recomandați pentru transplantul hepatic combinat și pentru transplantul renal.

Spuneți-ne despre eroarea din acest text:







Articole similare

Trimiteți-le prietenilor: