Patogeneza. Ca cercetarea modernă a stabilit, cauza B anemii deroahresticheskih asociate cu tulburări ale metabolismului fer mentativnymi fier, rezultând în sinteza hemoglobinei perturbate în etapa includere a fierului în molecula heme.
De origine, există două grupuri de anemie sidero-acestitică: congenitale (ereditare) și dobândite.
Anemie sidero-acestică congenitală (ereditară)
Ereditar sideroahrestical Ane-Miei apare mai frecvent la copii și adulți tineri, dar, de asemenea, apare la rang adulți soț. Are un caracter hipocrom pronunțat, cu un nivel ridicat de plasmă de fier. Gradul de anemie nu este de obicei mare; numărul de reticulocite, de regulă, este în limitele normei. Splina nu este de obicei mărită; Pe de altă parte, poate fi mărită considerabil.
Am observat un pacient de 42 de ani, cu anemie siderit-ahresticheskoy (plasmă fier 238 %), complicată de hemosideroza secundară a ficatului (pacientul pentru a nu-cati ani au primit transfuzii de sange si suplimente de fier). În măduva osoasă eritroblaștilor 35%, 58% dintre ei siderobla-cocină.
Patogeneza anemiilor congenital zhelezorefrakter-TION este redusă la disfuncția enzimelor implicate în sinteza hemului în transformarea fazei coproporphyrin în protoporfirina.
Potrivit LI Idelson, cu anemii sideroahrestical activitate ereditară-guvernamentală enzima violare nab-folk efectuarea sintezei coproporphyrin protoporphyrin, având ca rezultat acumularea de eritroblaști și eritrocite uroporphyrin coproporphyrin libere și la niveluri scăzute în ele protoporfirina. Conform observațiilor Heilmeyer, educație hem-set poate fi rupt în sus și la sol inițial - Acid formarea -aminolevulinic din -amino--ketoadipinovoy acidă.
Indirect (nu decisiv!) Argumentul pentru valoarea cunoscută de deficit de vitamina B6 anemie în sideroahrestical geneza poate fi-ef fect medicamente favorabile tratamentului anemiei fosfat piridoxina sau piridoxal.
In termeni generali patogeni anemii congenitale sideroahrestical pot fi clasificate ca talasemie și alte hemoglobinopatii (cm.), Ha caracterizează gipersideremiey și refractari la fier.
Diagnosticul diferențial al anemiei hipocromice
Tratamentul. Se aplica doze mari VJ Tamina B6 - 300-800 mg (6-16 ml 5% ra-aliniere) pe zi, împreună cu vitamina B12, 200 mcg pe zi. Se recomandă, de asemenea, piridoxal intern. Sub influența tratamentului combinat, metabolizarea porfirinei este normalizată și, ca rezultat, sinteza hemiei pare să se îmbunătățească. Ca urmare, se observă creșterea numărului de hemații și scăderea nivelului seric al fierului.
Un exemplu de un efect benefic specific, care rezultă din utilizarea B6-mina poate vita fi observate de noi din 1966 un pacient de 37 de ani sideroahrestical anemie, diagnosticată la 17 ani de OMS cresc. Pacientul are o întrerupere a formării protoporfirinei de la coproporfirină (LI Idelson). După curs leche-TION vitamina B6 (6 ml dintr-o soluție 5% trimyshechno-ADNurile timp de 20 de zile) a dezvoltat crize retikulotsitarny a apărut și răspunsul-gematolo cal (Hb naștere la 7 la 13 g%). Pacientul suferă o altă terapie de întreținere cu administrarea internă de piridoxal fosfat.
In tratamentul anemiei zhelezorefrakternyh, hemosiderozei complicate eficiente terapeutic a fost desferrioksiamin având afinitate specifică pentru fier și, prin urmare, utilizat în scopul înlăturării fierului din țesuturi.
Tratamentul pacienților cu hemosideroza, precum și pacienți cu hemocromatoză, Șimi păstrate doze de durere desferrioksiamina - de 800-1000 mg pe zi - pentru o lungă VRE Meni. Pe parcursul tratamentului se observă excreție considerabilă de fier Nye în urină, care ajunge la o medie de 12-24 mg, un maximum de 70 mg pe zi. Controlul puncție ficatul cu metodele PRIMA-neniem histochimice (Heilmeyer și angajați, Moeschlin și angajați) pa arătat că, ca urmare a desferrioksiaminom tratamentului are loc scăderea conține depozite de hemosiderina in ficat si imbunatatit parenchimul hepatic co vivace (scad fenomenele inflamatorii și degenerative).
Articole similare
-
Sideroblastica anemie la copii, competente cu privire la sanatate pe ilive
-
Anemie - indicații, contraindicații, simptome, tratament, prevenire
Trimiteți-le prietenilor: