Afecțiunile și sindroamele hemoragice sunt afecțiuni patologice caracterizate prin hemoragie crescută ca urmare a deficienței unuia sau mai multor elemente ale hemostazei. În acest articol vom examina principalele semne și simptome ale bolilor hemoragice la om.
Afecțiuni hemoragice și sindroame
Semne de boli hemoragice
Sângerarea în telangiectazia hemoragică ereditară este cauzată de dezvoltarea insuficientă a cadrului subendotelial al vaselor mici și de inferioritatea endoteliului în anumite părți ale patului vascular. La copii sau adolescenți se formează angiomi mici cu traume subțiri, ușor traumatizate; într-o serie de cazuri, aruncările arteriovenoase se formează și în plămâni și în alte organe. Inferioritatea țesutului mezenchimal pot prezenta, de asemenea, extensibilitate îmbunătățită a pielii ( „piele de cauciuc“), slăbiciunea aparatului ligamentous (dislocare obișnuită, prolaps de pliante ale valvelor inimii). Rare, dar boala duce la moarte de la anemie post-hemoragică acută în cazul în care, de exemplu, ligaturarea arterelor carotide nu este posibil pentru a opri sângerări nazale. Posibila combinare cu boala von Willebrand.
Simptomele bolilor hemoragice
Boala se manifestă prin hemoragii recurente din telangiectaziile, situate mai ales în cavitatea nazală. telangiectazii sângerare mai puțin pe o margine a buzelor, membranele mucoase ale gurii, faringelui, stomac. Numărul de telangiectazie (și, prin urmare, sângerarea acestora) crește în timpul pubertății și la vârsta de 20-30 de ani. In formarea șunturilor arteriovenoase pot dezvolta dispnee, cianoză, eritrocitoza hipoxică. Asocierea cu prolapsul valvulelor ale valvelor inimii (zgomot, aritmie), hipermobilitate articulațiilor, entorse și alte tulburări cauzate de deficiența de țesuturi de origine mezenchimală, precum și deficitul de factor von Willebrand. Ciroza se poate dezvolta.
Forme de boli hemoragice și sindroame
Se alocă forme ereditare și dobândite de boli hemoragice și sindroame.
Legat de forme ereditare de modificări patologice determinate genetic în peretele vascular, megacariocite anormale, plachete proteinele plasmatice aderente și factori de coagulare în plasmă.
Formularele achiziționate în majoritatea cazurilor se datorează:
- afectarea vaselor de sânge a etiologiei imune, imunocomplex, toxico-infecțioase și dismetabolice;
- înfrângerea megacariocitelor, trombocitele cu etiologie diferită;
- patologia proteinelor adezive ale plasmei sanguine și factorii sistemului de coagulare a sângelui;
- tulburări multifactoriale ale sistemului de coagulare a sângelui (sindroame acute ale ICE).
Clasificarea bolilor hemoragice
Patogeneza distinge următoarele grupuri de boli hemoragice și sindroame:
Cauzată de o leziune primară a peretelui vascular cu posibila dezvoltare a unei tulburări de coagulare și de trombocite secundare. Acest grup include ereditar hemoragic telangiectazie Rendu-Osler, sindromul Ehlers-Danlos, sindromul Marfan, hemangioamele gigant la sindromul Kazabaha-Merritt, vasculita hemoragică, Henoch-Shonlyayna, eritem, febra hemoragica, hipovitaminoza C și B, și altele.
Datorită leziunii primare a germenilor megacariocitici-trombocite.
Trombocitopenia. redistribuirea trombocitelor și depunerea lor în splină; distrugerea crescută (de exemplu, cu LES, acest grup este denumit și purpură trombocitopenică idiopatică); creșterea consumului de trombocite și formarea de trombi (ICE, purpură trombocitopenică trombotică); aplicarea unor LS.
Thrombocytopathia. stări caracterizate de trombocite anormale și / sau o încălcare a funcțiilor lor. Cele mai frecvente dintre acestea sunt trombasteniile lui Glązmann și boala von Willebrand.
Tulburări de coagulare condiționate (coagulopatie):
- coagulopatii hereditare: hemofilie A, hemofilie B, boala von Willebrand, deficit de factori de coagulare;
- coagulopatia dobândite: coagulopatie dependentă de vitamina K (apar la funcția hepatică insuficientă, malabsorbția de vitamina K deficit de nutritie de droguri de vitamina K recepție, cum ar fi cumarina), DIC, patologia hepatică (care conduc la un deficit de mai mulți factori de coagulare), inhibitori patologice ale coagulării (anticoagulant „lupus“ inhibitori specifici ai coagulării - AT, specifice proteinelor de coagulare individuale);
- tulburări de stabilizare fibrină, a crescut fibrinoliză, inclusiv tratamentul anticoagulantelor directe și indirecte, fibrinolitice (streptokinaza, urokinaza, alteplaza și colab.);
- Alte tulburări de coagulare dobândite: pot apărea deficiențe de factori de coagulare la bolile somatice (de exemplu în amiloidoză, deficit de factor X).
Cauzate de tulburări complexe ale diferitelor părți ale sistemului de coagulare a sângelui (sindroame acute ale motoarelor cu combustie internă).
Ca un grup special emit diferite forme de așa-numitele o sângerare artificială cauzată de către pacienți (de exemplu, tulburări psihice), prin traumatizarea mecanică a țesutului (naschipyvanie nasasyvanie sau leziuni echimoze ale membranelor mucoase, etc.) acțiunea hemoragica recepție PM (anticoagulante de multe ori indirecte acţiuni: cumarinice, fenilina, etc), auto-tortură sau sadism ..
Sângerări în bolile hemoragice
Există următoarele tipuri de sângerări:
Capilaritate sau microcirculației (petesial-sinyachkovy) - tipul de sângerare se caracterizează prin erupții cutanate petesiale, contuzii și echimoze pe piele și membranele mucoase. Adesea asociate cu hemoragii ale membranelor mucoase (epistaxis, menoragie). Poate că dezvoltarea hemoragiilor severe în creier. Acest tip de sângerare caracteristic pentru trombotsitopaty și trombocitopenie, boala von Willebrand, deficiența de factori ai complexului de protrombină (VII, X, V și II), anumite variante de realizare ale hipo și disfibrinogenemy, moderat supradozei anticoagulant. În thrombocytopathy ereditar, de obicei, marca de tip sinyachkovy de sângerare, erupții cutanate petesiala nu este tipic.
tip Gematomny de sangerare este caracterizata prin hemoragii dureroase, tensionate în țesutul subcutanat, mușchii, articulațiile mari, peritoneu și spațiul retroperitoneal. Hematomul poate duce la compresia nervilor, distrugerea cartilajului și a osului țesut, disfuncții ale sistemului musculo-scheletice. Uneori se dezvolta rinichi si sangerari gastro-intestinale. Caracterizat de sângerare prelungită pentru tăieturi, răni după extracții dentare și proceduri chirurgicale, de multe ori duce la dezvoltarea de anemie. Acest tip de hemoragie se observă în unele tulburări ereditare de coagulare a sângelui (hemofilie A și B, exprimat deficit de factor VII), coagulopatii dobândite, însoțită de apariția în inhibitori ai factorului sanguin VIII, IX, VIII + V și o supradoză de anticoagulante, precum și trombotsitopaty ereditară cu absența celui de-al treilea factor platou.
Mixed capilar tip gematomny de sangerare este caracterizat prin erupții cutanate petesiala, sinyachkovymi, combinate cu hemoragiile dense extinse și hematoame. Observate la ereditare (factori exprimați eșec VII și XIII, boli severe von Willebrand) și dobândite (sindroame acute ICE supradozare semnificativă a anticoagulantelor directe și indirecte) încălcări.
Tipul de hemoragie vasculară purpurie este caracterizat prin erupții hemoragice sau eritematoase (pe bază de inflamație), posibil de dezvoltare a nefritei și hemoragiilor intestinale; Observați cu vasculită infecțioasă și imună.
Tipul de hemoragie angiomatos este caracterizat prin persistență, strict localizată și legată de patologia vasculară locală prin sângerare. Observați cu telangiectazele, angiomii, șuvițele arteriovenoase.
Diagnosticul bolilor hemoragice
Diagnosticul general al bolilor și sindroamelor hemoragice se bazează pe următoarele principii de bază:
Determinarea momentului, durata vechi, boala și caracteristici ale cursului său: Start la o vârstă fragedă sau la adulți, dezvoltarea acută sau progresivă a sindromului hemoragic, recent sau pe termen lung (cronice, recidivante) pentru său.
Identifice posibile geneza ereditară hemoragică (cu specificarea modului de moștenire) sau natura dobândită a bolii. Rafinarea posibila legătură a sindromului hemoragic care precede procese patologice (inclusiv influențe terapeutice și - utilizarea PM, vaccinare, etc.) și bolile subiacente (boli de ficat, leucemii, procese infecțioase și septice, traume, șoc).
Determinarea localizării primare, a severității și a tipului de sângerare. De exemplu, cu boala Rundu-Osler predomină sângerările nazale persistente (adesea singura manifestare clinică); în timp ce patologia plachetar - sensibilitate crescută la echimoze, nas și sângerări uterine, hemofilie - hematoame profundă și sângerare în articulații.
Diagnosticul diferențial trebuie să țină seama de diferențele semnificative în prevalența bolilor hemoragice individuale: unele dintre ele sunt extrem de rare, în timp ce altele reprezintă marea majoritate a cazurilor de sângerare care apar în practica clinică.
Telangiectasia hemoragică hereditară
Eroziunea telangiectasiei hemoragice (angiomatoza hemoragică, boala Rundu-Osler) este moștenită într-un tip dominant autosomal.
Metode de laborator și instrumentale. Sângerarea frecventă și abundentă poate duce la apariția anemiei posthemoragice. Atunci când se formează șuvițe arteriovenoase, se poate dezvolta eritrocitoză, o creștere a concentrației de hemoglobină în sânge; În examinarea radiografică a plămânilor, se găsesc umbre unice rotunde sau neregulate, adesea confundate cu tumori.
Diagnosticul se bazează pe identificarea naturii familiale a bolii (deși sunt posibile cazuri sporadice) și detectarea telangiectaziei tipice și a sângerării recurente de la acestea.
Alte articole pe această temă:
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: