- Ce este o încălcare a metabolismului tirozinei
- Patogeneza (ce se întâmplă?) În timpul unei întreruperi a schimbului de tip tirozin
- Simptome ale tulburărilor metabolismului tirozinei
- Ce trebuie tratați medicii dacă aveți o tulburare de schimb de tirozină
Ce este o încălcare a metabolismului tirozinei
Tirozin - acid α-amino-β- (p-hidroxifenil) -propionic, este un aminoacid aromatic monobazic substituibil. Tirozina este o parte din moleculele de proteine, inclusiv enzimele, este precursorul biosintetic al catecolamine (dihidroxifenilalanină, dopamina, epinefrina, norepinefrina, Melanine, tiramina) si multe proteine si peptide hormoni, inclusiv hormoni tiroidieni (tiroxina și triiodotironina), fiind iodate component tiroglobulină tiroidiene proteine specifice. Insuficiența tirozinei în organism duce la o încălcare a sintezei proteinelor, catecolaminelor etc.
Patogeneza (ce se întâmplă?) În timpul unei întreruperi a schimbului de tip tirozin
Schimbul de tirozină implementat în mai multe moduri. Cu transformare insuficientă rezultată din acidul homogentisic tirozina paragidroksifenilpirovinogradnoy în primul și tirozina sunt excretate în urină. Această încălcare se numește tirozinoza. Dacă întârzierea oxidarea tirozinei are loc la momentul acidului homogentisic în maleilatsetouksusnuyu dezvoltă homogentisuria. Enzima care oxidează acidul homogentisic (oxidaza acidului homogentisic), produsă în ficat. In mod normal, este atât de rapid se rupe inelul hidrochinona, acidul este „timp“ să apară în sânge, iar dacă există, este excretat rapid prin rinichi. In defect ereditar în această enzimă acidul homogentisic se găsește în cantități mari în sânge și urină. Urina pe picioare în aer, precum și adăugarea unui acestea alcalin devine negru. Acest lucru se datorează oxidării acidului homogentisic și oxigen sub formă de aer în acesta alkaptona ( „alcalin interesant“). acidul homogentisic din sânge în țesutul - cartilagii, tendoane, ligamente, stratul interior al peretelui aortic, prin apariția de pete negre în urechi, nas, obraji, pe sclerei. Uneori se dezvolta modificări severe ale articulațiilor.
Tirozina, în plus, este produsul inițial pentru formarea agentului de colorare a pielii și a părului - melanina. Dacă conversia tirozinei la melanină este redusă din cauza deficienței ereditare a tirozinazei, apare albinismul.
În cele din urmă, tirozina este un precursor al tiroxinei. Cu sinteza insuficientă a enzimei care catalizează procesul de iodizare a tirozinei cu iod liber, formarea hormonilor tiroidieni este întreruptă.
Simptome ale tulburărilor metabolismului tirozinei
Violarea tirozina hepatice schimb exponat și rinichi, alcoolism, melanomul, precum și boli ereditare (tirozinoz, homogentisuria, albinism).
Ce trebuie tratați medicii dacă aveți o tulburare de schimb de tirozină
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: