Atrofia faciala (scleroderma limitata cu atrofie progresivă unilaterală facial Romberg, Parry- sindromul Romberg) este o atrofie superficială a țesuturilor feței, care este adesea combinat cu înfrângerea de mușchi de dedesubt, cartilagii si oase. Cel mai adesea apare in adolescenta, se caracterizeaza prin atrofie progresiva a pielii, țesutului subcutanat, mușchi, cartilaj și os în zona inervației uneia sau mai multor ramuri ale nervului trigemen (obraz, frunte, maxilarul inferior), poate capta întreaga jumătate a feței. În 5% din cazuri, procesul este bidirecțional. Foarte rar, poate capta jumătate din corp pe aceeași parte ca fața sau pe partea opusă (hemiatrofia încrucișată). În astfel de cazuri, atrofia poate începe pe trunchi sau membrele și numai atunci apucă fața. Pielea devine uscată, subțire, atrofică și de obicei nu este lipită cu țesuturile subiacente. Părul de pe suprafața leziunilor poate fi absent. Adesea, atrofia este precedată de hiper- sau hipopigmentare. Cauza hemiatrofiei nu este cunoscută, dar poate fi o boală a sistemului nervos simpatic, uneori datorată lupusului roșu profund. Datele privind predispoziția genetică nu sunt disponibile, dar sunt descrise cazuri de apariție a hemiatrofiei în mai multe generații. Uneori, atrofie combinată cu syringomyelia, epilepsie si boli cardiovasculare, dar 90% dintre pacienți, aceste combinații nu sunt respectate.
Imagine clinică a hemiatrofiei. Boala începe la vârsta de 20 de ani. Ambele sexe sunt afectate aproximativ la fel de des. Primele simptome sunt parcele de pigmentare a pielii sau depigmentare care au o formă neregulată și localizate în apropierea ochilor, obraz, frunte sau mandibular. Uneori, dezvoltarea pigmentării este precedată de spasme musculare sau de nevralgii. Durere severă, care se dezvolta ca urmare a nevralgie, in special la inceputul bolii, uneori confundat cu un dinte, există, de asemenea, o varietate de tulburări de senzație (parestezie, gipostezii și hipersensibilitate). Treptat, pe focarele afectate se dezvoltă atrofia progresivă a pielii, a țesutului gras subcutanat și a oaselor; foci de atrofie, alternând cu perioadele de remisiune și recădere, se pot răspândi în jurul periferiei și în adâncime. Pielea devine subțire și atrofică, uneori dobândește semne de țesut cicatricial. Parul cade pe sprâncene și gene, uneori obține semne de țesut cicatricial. Părul cade pe sprâncene și gene, uneori compartimentul este păstrat. După apariția atrofiei complete, contrastul dintre pătrunderea, subțire, pigmentată în zona leziunii și pielea sănătoasă devine puternic pronunțată.
Hemiafrofia facială poate fi combinată cu diverse simptome neurologice, cel mai adesea cu sindromul Horner. Heterochromia irisului poate fi de asemenea observată, atrofia cerebrală ipsilaterală.
Atrofia poate rămâne limitată în distribuție și adâncime, ocupă zona de inervație a unei ramuri a nervului trigeminal sau afectează întreaga jumătate a feței, delimitând în mod clar centrul. Foarte rar, atrofia este bilaterală și foarte rar afectează jumătate din corp pe aceeași parte ca fața, mai puțin pe partea opusă - hemiatrofia încrucișată.
Lungimea liniară poate fi combinată cu unele simptome de hemiatrofie facială, mai ales atunci când începe în copilăria timpurie. Totuși, acest proces este mult mai superficial decât hemiatrofia. Pielea cu morfă are o dermatoscleroză pronunțată, este lipită de țesuturile subiacente, se observă o pierdere a părului și o pigmentare marcată; Pielea cu hemiatrofie progresivă rămâne mobilă și externă normală.
Diagnosticul. Cu modificări ale pielii ușoare ar trebui să aibă în vedere asimetria fiziologică, agenezie unilaterală a maxilarului inferior, hemihypertrophy și atrofia după pareza nervului facial. Tratamentul. Chirurgie plastica.
Lasă un comentariu
Articole recente
Recepția se efectuează zilnic. Pentru a specifica programul de recepție, puteți găsi pe pagina Contacte
Rigas Ave 43
Sankt-Petersburg
+7 (911) 708 55 90
[email protected]
informații
Program de lucru
LenOblCentre - Rizhsky prospekt, 43.
Luni, Miercuri, Joi, Vineri de la 9 la 15; Marți, între 14 și 18 ani
Scandinavia - Pr. Casa lui Ilyushin 4.
Sambata de la 15 la 20; Su de la 10 la 15
Scandinavia - Pr. Engels 61 la 1.
Th de la 17 la 20; Săriți între 10 și 14
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: