Amiloidoza pielii

Amiloidoza pielii - disproteinoza extracelulara. Caracterizată prin depunerea în țesuturi a amiloidului și este însoțită de atrofia parenchimului, sclerozei și deficienței funcționale a țesuturilor.







Sunt primare sistemice (idiopatică, genetică) amiloidoza sistemică (dobândite) amiloidoză secundară, în curs de dezvoltare în rezultatul bolilor cronice (tuberculoza pulmonară, difuză boala țesutului conjunctiv, nephrosonephritis cronică, piodermite cronică), însoțite de dezintegrare, țesuturi supurație sau ca o manifestare a mielomul multiplu și și primar și secundar amiloidoza locală a pielii.

Forma clinică cea mai severe de amiloidoză sistemică este amiloidozei este primar (sindromul Abercrombie), caracterizată prin depunerea de amiloid în multe organe și țesuturi de origine mezenchimală (rinichi, splină, ficat, glanda suprarenală, intestine, inima). Modificări dermice posibile sunt de natură polimorfice (petesii, purpura, papule, noduli, tumori, placa, sklerodermopodobnye schimbă poykilodermii. alopecia. Ksantomopodobnye placi gălbui).

Când amiloidă amiloidoză secundară sistemică este depozitat în principal în organele parenchimatoase și, în general, nu este însoțită de leziuni cutanate.

Amiloidoza primară a pielii are loc în trei versiuni:

nodoasă Amiloidoza adesea localizat în partea din față a piciorului, dar ocazional in pielea penisului (cap, Fisura coronale, deschiderea externă a uretrei) ca multiplu în mărime de la un cap de pini la emisfenca mazăre, noduli translucide groase lucioase sunt foarte apropiate una de alta, dar nu care fuzionează și separate prin șanțuri înguste de piele sanatoasa. papule de acoperire roz pal-albăstruie sau maronie, suprafața este netedă sau acoperită etanș așezați solzi gri murdar. Unele noduli conic formă și sunt asociate cu un par. Deranjează mâncărimea dureroasă. Există zgârieturi liniare, cruste de sânge, piele lichenificare pronunțată.







Amiloidul găsit în dermul papilar în biopsia leziunilor, dar pot fi identificate si piele clinic nealterată, care este cauza principală a pruritului. Amiloidoza se caracterizeaza prin pete mici maronii cu pete pruriginoase, care pot fi localizate în orice parte a pielii, dar cel mai frecvent în jumătatea superioară a spatelui. Împreună cu pete sunt notate mici noduli.

Amiloidoza Plaque-nodular este rara, este caracterizata prin noduri unice sau multiple, și dimensiunea plăcii de cireșe la contopire alun în formarea neuniformă la suprafață care pot fi tumorile Warty cu straturi cornoase. Eruptiile localizate în principal pe suprafețele extensorii ale picioarelor inferioare, însoțite de mâncărime dureroase, zgarieturi si lichenificare pielii.

Amiloidoza secundară a pielii este caracterizată prin depunerea de amiloid în piele, afectată anterior cu alte dermatoză: un lichen roșu, plat. o neurodermită. precum și în domeniul ulcerelor și cicatricilor. În cazuri rare, se constată amiloid cu epiteliom, keratoză actinică. Boala lui Bowen.
Diagnosticul diferențial se efectuează cu o formă verșusă de lichen roșu plat. neurodermită limitată. lichen lichen.

Se prescrie pentru mult timp preparatele din seria de chinolone, levamisol, metionină, unitiol,

Soluția exterioară - colchicină și 80-90% din dimexid, pansamente ocluzive cu unguente corticosteroidice,

Intracutanat - introducerea de corticosteroizi,

Pe site-uri separate - terapia cu laser.

În ultimii ani, s-au raportat succese în tratamentul amiloidozelor cutanate cu tigazon - 40-75 mg pe zi timp de 10-20 săptămâni.

Înapoi la lista de articole despre bolile de piele

Lupus eritematos
Prelegere pentru studenții Facultății de Medicină.
Departamentul de Dermatologie SPbGMA

Duhring dermatoza herpetiformă
Note de curs
Departamentul de dermatovenerologie SPbGMA

dermatomiozita
Note de curs pentru studenții Facultății de Medicină.
Departamentul de Dermatologie SPbGMA







Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare

Trimiteți-le prietenilor: