Amiloidoza pielii, tratamentul, cauzele, simptomele, prevenirea

Ce este amiloidoza pielii?
Ce cauzează amiloidoza pielii
Simptome de amiloidoză a pielii
Diagnosticul de amiloidoză a pielii
Tratamentul amiloidozelor cutanate
Ce trebuie tratați medicii dacă aveți amiloidoză a pielii

Ce este amiloidoza pielii?

Amiloidoza - origine heterogen de tulburări ale metabolismului proteic, în care țesuturile extracelulare în diferite organe este întârziată glicoproteină amiloid. Disting între amiloidoza sistemică și cea locală. La ultima depunere a amiloidului sunt localizate numai într-un anumit organ.

Ce cauzează amiloidoza pielii

Cauzele bolii

Se crede că boala este cauzată de o încălcare a transformării proteinelor în corpul pacientului. Ca rezultat, proteina patologică - amiloid - este depusă în organism în diverse organe și țesuturi.

Simptome de amiloidoză a pielii

În prezent, există o gradare, conform căreia boala este împărțită în trei tipuri:

amiloidoza sistemică primară;
amiloidoza lichenoidă locală;
amiloidoza sistemică secundară.

Boala sistemică primară este rară în rândul populației. Cel mai adesea se dezvoltă la vârstnici. Proteina amiloidă se acumulează în cantități mari în stomac și intestine, în lumenul vaselor, în musculatura scheletică și, de asemenea, în piele. Ca urmare a unor astfel de tulburări metabolice, există modificări externe caracteristice. Limba pacientului poate crește semnificativ în mărime, uneori chiar de 3-4 ori, devine mai densă, poate să nu ajungă chiar în cavitatea bucală, mobilitatea acestuia fiind întreruptă. Pielea feței devine palidă. In piele naturala pliurile (de obicei in zona abdomenului, in regiunea pubisului, șolduri, axile și m. P.) Apar noduli de dimensiuni foarte mici, pielea peste care palid. Ei tind să se unească și să se îmbine. Ca rezultat al acestora din urmă, se formează focare patologice mari pe piele, care au o culoare mai închisă decât pielea sănătoasă și o suprafață aspră. Există încălcări în starea generală a pacientului. El simte în mod constant slăbiciune, durere în mușchii scheletici, mobilitate redusă a articulațiilor. De regulă, mâncărimi nu se observă. In unele cazuri, pacienții concomitent cu amiloidoză pielii au conditii comorbide, cel mai frecvent sub forma de mielom (tumori ale trunchiurilor nervoase) și apariția de proteine în urină, indicând o violare a metabolismului proteic în corpul pacientului.

Forma primară localizată de amiloidoză. Acest tip de boală este, de asemenea, numit lichenoid. Pe pielea pacientului apar numeroase noduli care au o culoare maronie și sunt strâns grupați împreună. Uneori, pe suprafața pielii de deasupra nodulilor se determină peeling abundent. Sunt conice sau plate în formă. Deși nodulii sunt predispuși la grupare, nu merg în nici un caz. Semnele externe ale acestui tip de boală, în multe cazuri, seamănă cu neurodermia. Uneori seamănă cu un lichen roșu. În timpul bolii, pacientul se plânge de un sentiment de mâncărime severă în zona focarelor patologice. În zona unei părți din focarele patologice, ar putea să apară germinarea de tipul de tulburare. Cele mai frecvente locații ale focarelor patologice în forma lichenoidă de amiloidoză sunt zona gambelor, șoldurilor, mult mai rar - a feței.

Amiloidoza sistemică secundară. După cum sugerează și numele, acest tip de boală se dezvoltă în principal în cazul persoanelor care suferă de alte boli cutanate sau de alte boli. Cel mai adesea este tuberculoză, malarie, lepră, leziuni ale pielii de natură purulentă. În afară de aceasta, boala se manifestă sub formă de apariție pe piele a discurilor care sunt suficient de dense pentru atingere, au o culoare roz închis, în timp ce pacientul suferă de mâncărime gravă.

Diagnosticul de amiloidoză a pielii

Diagnosticarea amiloidozei primare este complexă și necesită utilizarea tuturor metodelor posibile. Amiloidoza secundară a organelor este oarecum mai ușor de recunoscut, deoarece se cunoaște o boală care poate duce la dezvoltarea acesteia.

Nu există modificări specifice de laborator pentru amiloidoză. Cu toate acestea, pentru pacienții caracterizate prin prezența a ratei semnificativ crescute de sedimentare a hematiilor (50-70 mm / h) și anemie (în unele cazuri marcate trombocitoza, hyperfibrinogenemia). Testele folosite speciale pentru amiloid (cu kongorot, albastru de metilen, care se schimba in mod normal culoarea urinei, în timp ce la pacientii cu amiloid, acestea sunt fixate și excretat în urină în cantități foarte mici), iar proteinele urina electroforetice.

La amiloidoza cardiacă, o tensiune joasă a complexului QRS este înregistrată pe ECG. Când se efectuează combinarea ecocardiografiei marcată ecogenicitate crescută (permeabilitate) a miocardului și îngroșarea pereților atrii, că 60-90% din cazuri indică amiloidozei.

Când studiu de laborator hepatice amiloidoza dezvaluie proteine schimburi caracteristice, în special alfa-2-globulinemiyu, tulburări ale sistemului imunitar, activitatea adesea crescută a fosfatazei alcaline serice, celelalte teste funcționale schimbat putin. Cea mai mare valoare diagnosticată este biopsia hepatică puncționată.

Tratamentul amiloidozelor cutanate

Preparatele de vitamina sunt determinate în doze mari, în special A. În interiorul sub formă de soluție sunt prescrise vitaminele E, grupa B, PP. În zona leziunilor cu senzație puternică de mâncărime, care tulbura somnul și viața normală a pacientului, se introduc injecții cu anestezice. Se utilizează unguente diverse, care sunt acum larg reprezentate pe piața farmacologică. Prognoza. Amiloidoza survine cronic pentru o perioadă lungă de timp. În cazurile severe, prognosticul este nefavorabil. Cel mai bun prognostic pentru recuperare este cu varietatea lichenoid a bolii. Cu toate acestea, la orice rezultat, trebuie întotdeauna să vă temeți de posibilitatea de a dezvolta din nou boala. Prin urmare, acești pacienți ar trebui să fie sub supravegherea unui dermatolog pentru o perioadă lungă de timp.

Ce trebuie tratați medicii dacă aveți amiloidoză a pielii

Amiloidoza pielii, tratamentul, cauzele, simptomele, prevenirea

Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare