Boala lui Shereshevsky-Turner a fost descrisă pentru prima dată în 1925 de către omul de știință rus Shereshevsky. Simptomele bolii, a explicat el glandele sexuale subdezvoltare asociate cu o leziune a glandei pituitare anterioare. După 13 ani de Turner formulat simptome caracteristice triadă ale acestei boli, constând din infantilism sexual, pliurile pielii foliilor pe părțile laterale ale gâtului și deformarea cotului.
Etiologia sindromului Shereshevsky-Turner
Nu există o corelație sigură între frecvența nașterii copiilor cu sindromul Shereshevsky-Turner și vârsta părinților. Cu toate acestea, cursul sarcinii în acest caz este de obicei complicat de toxicoză, amenințarea cu avortul spontan și nașterea este adesea prematură.
Patogeneza sindromului Shereshevsky-Turner
Toate simptomele care însoțesc sindromul Shereshevsky-Turner sunt cauzate de absența sau încălcarea structurii cromozomului X. Aceasta duce la absența gonadelor, în locul în care se dezvoltă țesutul conjunctiv.
Clinica de sindrom Shereshevsky-Turner
La examinarea pacienților cu sindrom Turner marcat infantilismul vulvei, de multe ori cu o tendință de creștere a clitorisului. Ultima circumstanță ar trebui luată în considerare pentru prezența testiculelor în țesutul conjunctiv, care în acest caz reprezintă o vigilență oncologică. Uneori poate apărea o schimbare de tip krauroid în vulvă. Dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare la pacienții care nu primesc tratament nu apare.
Dintre malformațiile somatice, cele mai frecvente sunt statura scurtă, disproplasia generală. Aproape toti pacientii cu sindromul Shereshevsky-Turner au un piept de baril si lipsa de glande mamare. Majoritatea fetelor au un gât scurt, există un palat înalt "gotic". Frecvența cu care se observă pătrunderea pterigoidului în regiunea gâtului este de 46%. Deformarea ușoară a unghiilor și a coatelor este observată mai rar. Printre alte caracteristici ale sindromului Turner ar trebui să fie alocate urechi de deformare, lymphostasis, ptoză, epicanthus vitiligo.
Tratamentul sindromului Shereshevsky-Turner
Una dintre sarcinile principale în stadiul inițial de tratament al pacienților cu sindromul Shereshevsky-Turner este stimularea creșterii în perioada pubertală. În acest scop, se utilizează steroizi anabolizanți (nerobol, retabolil). Cu toate acestea, utilizarea acestor medicamente cu activitate androgenică trebuie limitată la pacienții cu semne de virilizare.
În timpul tratamentului cu steroizi anabolizanți, pacienții trebuie supuși unui examen ginecologic. Apariția semnelor de androgenare este o indicație pentru o creștere a rupturii între cursurile de steroizi anabolizanți.
Când ageneza gonadică la pacienții cu sindromul Shereshevsky-Turner nu există o producție hormonală și o funcție generatoare. Se așteaptă dezvoltarea spontană a caracteristicilor sexuale secundare feminine, menarche și fertilității nu pot fi decât mozaicismul cu prevalența clonei 46XX.
Pacientii de ingrijire primara cu sindrom Turner Shreshevskogo este terapia de substituție hormonală, care nu mai devreme de 14-15 ani este numit și se desfășoară de-a lungul anilor fertili.
O subestimare ascuțită necesită numirea de estrogeni pentru un curs de 6-18 luni fără întreruperi. Acest lucru permite creșterea proceselor proliferative în miometru, endometru, epiteliu vaginal, stimularea dezvoltării caracteristicilor sexuale secundare.
Recent, medicamentele orale combinate estrogen-progestativ au fost utilizate cu succes în tratamentul acestei patologii.
Articole similare
-
Sindromul Shereshevsky - Turner, diagnosticul și tratamentul în Israel
-
Osteopetrosis (boala de marmură, boala Albers-schoenberg) - clinică, diagnostic, tratament
Trimiteți-le prietenilor: