Simptomele protoporfiriei eritropoietice, tratamentul, prevenirea, cauzele bolii

Ce este protoporfiria eritropoietică -

Protoporfria prototrofie este o boală ereditară cauzată de sensibilizarea la radiațiile solare.

Care sunt cauzele / cauzele protoporfiriei eritrofotice?

Boala este predispusă în mod ereditar și este transmisă printr-un tip dominant autosomal.

Patogeneza (ce se întâmplă?) În timpul protoporfiei eritropoietice

Principalul loc în dezvoltarea bolii este încălcarea sintezei hemochimice din protoporfirină. Depunerea protoporfirinei în piele determină fotosensibilitate, dar efectul toxic al protoporfirinului asupra pielii este mult mai slab decât uroporfirina.

Simptomele protoporfiriei eritropoietice

La pacienții cu protoporphyria eritropoietinelor chiar și după o scurtă ședere în lumina soarelui pe zonele deschise ale pielii apar umflături, mâncărimi, roșeață, de multe ori febră.

Cu o ședere mai lungă la soare, apar erupții hemoragice. Ocazional, în locurile de arsuri, există blistere care ulcerează și lasă cicatrice mici. Pacientul poate fi ars chiar prin geam, țesături de rufe sintetice, ca raze cu o lungime de undă de 380 nm, provocând o arsură trece liber prin sticlă și fibre sintetice.

Diagnosticul protoporfiriei eritropoietice

Tratamentul protoporfiriei eritropoietice

În momentul de față nu există o opțiune de tratament formată definitiv, care să vizeze mecanismul de dezvoltare a protoporfiriei eritropoietice. Calea principală de expunere este protecția împotriva expunerii la soare prin pălării speciale, mănuși, protecție solară. Există o serie de rapoarte privind utilizarea carotenului și a sucului de morcovi în protoporfieria eritropoietică. Rezultatele obținute sunt inconsecvente, efectul convingător al acestor medicamente nu a fost încă stabilit.

Prognoza în majoritatea cazurilor este destul de favorabilă. Se pare că, odată cu anii, starea pacienților se îmbunătățește.

Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare