Sindromul Connes este

Sindromul Conn (aldosteronoma hiperaldosteronismul primar Sindromul Conn ..) - termen colectiv hiperaldosteronismul primar combină o serie de caracteristici clinice și biochimice similare, dar diferite în patogeneza bolilor, pe baza: - producția excesivă de aldosteron de cortexul suprarenal [1]. Boala este asociată cu o tumoră sau hiperplazia glomerulare a corticosuprarenaliană. Împreună cu o creștere persistentă a tensiunii arteriale. în acest sindrom se observă în scăderea concentrației plasmatice a potasiului (hipopotasemie), activitatea reninei plasmatice. creșterea concentrației plasmatice de sodiu, a crescut raportul sodiu-potasiu.

Sindromul hiperaldosteronismul primar descris Jerome Conn (1955) ca un aldosteronprodutsiruyuschaya adrenocortical adenom (aldosteronoma), a cărei îndepărtare a dus la recuperare completă a pacientului [1].

Etiologie și patogeneză

Aldosteronoma - aldosteronsekretiruyuschaya adenom adrenal. Autonomă hipersecreție de aldosteron - zona glomerulară hormonului adrenal având proprietăți mineralocorticoizi, în timp ce hiperaldosteronismul secundar datorită creșterii secreției factorilor extraadrenal aldosteron (creșterea activității reninei plasmatice din sânge și altele) [2].

Variante de modificări morfologice în hiperaldosteronismul cu renină scăzută [3]:

Adenom adrenal al cortexului suprarenal în combinație cu atrofia cortexului înconjurător;
Adenom adrenal al cortexului suprarenal în combinație cu hiperplazia elementelor glomerulare și / sau a fasciculelor și reticulului;
cancerul primar al cortexului suprarenale;
multiple adenomatoze corticale;
hiperplazia difuză sau focală izolată a zonei glomerulare;
hiperplazia difuză-nodulară sau difuză a tuturor ariilor cortexului suprarenale.

Creșterea producției de aldosteron duce la o creștere a reabsorbției de sodiu în tubulii renale și la o creștere a eliberării de ioni de potasiu și hidrogen în urină. Depleția organismului cu potasiu cauzează slăbiciune musculară, parestezii, paralizie musculară tranzitorie, precum și simptome renale (poliurie, polidipsie, nicturie și altele) [3].

epidemiologie

Forme cunoscute de hiperaldosteronism primar - hipersecreție autonomă a aldosteronului de către glandele suprarenale [2]:

Aldosteroma glandei suprarenale (sindromul Conn) reprezintă aproximativ 60% din toate cazurile de hiperaldosteronism primar.
Hiperaldosteronismul idiopatic. cauzate de hiperplazia bilaterală difuză a nodului mic al cortexului suprarenale este de aproximativ 40% din cazuri.
Hyperaldosteronismul, supus terapiei cu glucocorticoizi, este o formă rară a bolii cauzată de un defect al enzimei 18-hidroxilazei. Tratamentul operativ nu este necesar - simptomele clinice dispar pe fondul terapiei cu glucocorticoizi.
Aldosteronul secretor al cancerului adrenal (rar).

Imagine clinică

Aldosteromele sunt tumori mici (de obicei de până la 1 cm). În glanda suprarenală stângă sunt localizate de 2 ori mai des decât în glanda adrenală dreaptă [2].

creștere accentuată în excreția potasiului și excreția de aldosteron, poliurie cu o densitate relativ scăzută de urină. Test pozitiv cu Aldactone permite de a suspecta prezența hiperaldosteronismului primar. Pe fondul modificărilor metabolismului electrolitic (hipokaliemie. Hipercloremică alcaloză), pacienții au tulburări neuromusculare (slăbiciune musculară progresivă, mioplegii, uneori convulsii, simptome pozitive și Trousseau Chvostek, parestezie), dezvoltă kaliepenicheskaya nefropatie. Edemul pentru această boală nu este tipic.

diagnosticare

teste de laborator;
studii hormonale;
teste funcționale;
diagnosticarea topicului.

Recunoașterea bolii este, de asemenea, facilitată de oxysuprasrenografie, tomografie. scanare și alte metode de diagnostic, permițând să se determine localizarea și amploarea tumorilor suprarenale.

Tulburări asociate

Tulburări cardiovasculare (cardiomiopatie. bradicardia. Hipertensiune arterială și hipokaliemie severă) poate provoca gipokaliemicheskogo criză (insuficiență cardiacă gipokaliemicheskogo). Criza este caracterizată de o durere de cap ascuțită. greață. vărsături. slăbiciune musculară severă, respirație superficială, pierderea sau pierderea vederii. Ca urmare a crizei, se poate dezvolta o afectare acută a circulației cerebrale. ventriculul stâng acut și insuficiența coronariană acută. și în unele cazuri - paralizie flască sau atac tetanic [3].

Retinopatie cu hemoragii. modificări degenerative și edem retinal. edemul mamelonului nervului optic poate duce la pierderea completă a vederii. Se dezvoltă cu o creștere semnificativă persistentă a tensiunii arteriale [3].

Producția ectopică a aldosteronului este asociată cu sindroamele clinice, cauzate de localizarea procesului tumoral [3].

Diagnostice diferențiale

aldosteroma Diagnosticul diferențial și hiperaldosteronismul primar idiopatică este efectuat pentru a determina cauza hiperaldosteronismului o alegere a politicii de tratament în continuare: metoda principala de tratament aldosteroma - chirurgie. In contrast, majoritatea pacienților cu medicație idiopatică hiperaldosteronismul primar demonstrat (terapia conservatoare) - în acest caz, pacienții nu pot tolera o intervenție chirurgicală [2].

Pentru diagnosticarea diferențială, se utilizează:

Testul ortostatic - celulele aldosteromă secretă aldosteron ca răspuns la ACTH. dar nu și angiotensina II. Dimpotrivă, cu hiperplazia bilaterală, difuză cu nodul mic al cortexului suprarenal, angiotensina II este principalul regulator al secreției de aldosteron.
Determinarea nivelului seric de 18 hydroxycorticosterone - 18-hydroxycorticosterone este un precursor direct al aldosteronului și este de asemenea format în glomerulare corticalei suprarenalei si eliberate in sange. Secreția 18-hidroxicorticosteronului este crescută în mod semnificativ cu un aldosterom.
CT și IRM ale glandelor suprarenale - în cazul în care rezultatele diagnosticului de laborator nu sunt îndoielnice, CT sau RMN este utilizat pentru a vizualiza aldosteromul, permițând localizarea diferitelor tumori, inclusiv adenoamele cu un diametru mai mare de 1 cm.
scintigrafie adrenal cu 131 I-colesterol, în cele mai multe cazuri determină ajută la diferențierea hiperaldosteronism primar. Crescută acumularea izotop într-o singură glanda suprarenală după prelungit (timp de 7 zile) -gipofizarno -nadpochechnikovoy suppress hipotalamic axa hormonului dexametazona indică o aldosteroma. Acumularea simetrică de produse radiofarmaceutice indică o hiperplazie bilaterală difuză a nodului mic al cortexului suprarenale.
Determinarea diferenței în concentrațiile aldosteronului în venea suprarenale (flebografie glandelor suprarenale). Cateterizarea venoasă suprarenală este o metodă precisă și complexă de diagnostic diferențial în hiperaldosteronismul primar. Comparația concentrației de aldosteron în sângele care curge din glandele suprarenale permite să se stabilească de ce parte este localizat aldosteromul.

Cu diagnosticarea în timp util și terapia competentă - favorabilă [3].

Urmăriți ce este "Sindromul Conn" în alte dicționare:

Sindromul Connes - Aldosteronismul primar ca urmare a hiperplaziei sau a unei tumori a cortexului suprarenale. Se manifestă o oboseală pronunțată, atacuri de slăbiciune musculară, tetanie, dispepsie. Caracteristică manifestări clinice ale jadului cu o pierdere de potasiu: arterial ... ... Dicționar colegial de psihologie și pedagogie

Sindromul Conn - (sindromul Conns) slăbiciune musculară combinație, anormal de sete puternică (polidipsia), generează cantități mari de urină (poliurie) și hipertensiunea care rezultă din secreția excesivă a hormonului aldosteron de cortexul suprarenal. Aproximativ 2% ... ... Dicționar explicativ de medicină

Sindromul Conn (sindromul Conn'S) - o combinație de slăbiciune musculară, sete anormal de puternic (polidipsia), generează cantități mari de urină (poliurie) și hipertensiunea care rezultă din secreția excesivă a hormonului aldosteron de cortexul suprarenal. Aproximativ 2% din cazuri ... ... Termeni medicali

Sindromul Shihan - Sindromul Shihan ICE 10 E23.023.0 ICD 9 253.2253.2 Boli DD ... Wikipedia

Sindromul ovarului polichistic - ovar polichistic: imagine cu ultrasunete ICD 10 E ... Wikipedia

Sindromul hipercorticismului - sindromul Cushing ICD 10 E24.24. MKB 9 255.0255.0 MedlinePlus ... Wikipedia

Hipertensiunea arterială. N. A. Ratner. Monografia prezintă materiale referitoare la hipertensiunea renală, care ocupă un loc important în hipertensiunea arterială și mai rară și mai puțin studiată până în prezent ... Mai multe informații Cumpărați pentru 294 руб

Alte cărți la cerere «Sindromul Connes» >>

Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare