Ihtioză fetală congenitală (ihtioză fetalis congenită, fetus arlequin) - fiziologia pielii

Congenital ihtioză fetus (ihtioza fetalis congenita, Harlequin fetus) este rara, dar o violare a diskeratinizatsii epidermic este foarte severă. Pielea uscată nou-născut afectat, acoperit cu straturi groase de corn, care seamănă cu un înveliș dens, localizată în principal pe articulații, piept și abdomen, rezultând în mișcarea și respirația copilului este foarte limitată. Suprafața pielii netedă striați transversală profundă și fisuri longitudinale pal de culoare galben-brun.







Partea de jos a crăpăturilor, cel mai adesea localizată în pliurile de piele, are o culoare roșie aprinsă, este umedă. Vedere caracteristică a copilului. Deschis gură rotundă, buze umflate, nas și urechi mici sau lipsite, pleoapele ectropice, părul și unghiile hipoplazice sau absente. În cele mai multe cazuri, copilul moare înainte de șase săptămâni de viață și cu unele forme moderate ale bolii supraviețuiește și câțiva ani. În unele cazuri, pielea poate avea, în general, un aspect normal, uneori asemănător unei hârtii ceroase. Boala este însoțită de hipotricoză, oligofrenie și paralizie spastică.

eritroderma ihtiosiforme congenitale (eritrodermie ichthyosiformis congenitalis - Brocq) De asemenea, se referă la o specie rar apar genodermatosis ereditar autosomal recesivă care afectează deja nou-născuți.

Tipul de piele seamănă cu formele non-severe ale ihtiozelor cu eritem generalizat. Spre deosebire de ihtioza vulgară, sunt afectate și suprafețele de flexie ale extremităților, palmelor și tălpilor, acoperite cu hiperkeratoză plană cu fisuri adânci. Uneori există o peeling lamelar a pielii, o altă dată în orice parte a corpului sunt observate înainte de alte semne caracteristice de o erupție de blistere.

Manifestările, marcate pe coroana capului și pe față, pot să semene cu dermatita seboreică. Ectropionul poate fi prezent, focurile leuco-lactice sunt observate pe mucoasa orală. Schimbările de la nivelul pielii sunt detectate la naștere sau apar în primele zile după naștere. Forma severă malignă a acestei boli - keratoza maligna diffusa - este rară. De cele mai multe ori afectează înainte de termenul copiilor născuți.







Cu hiperkeratoza, pe piele se formează suprafețe dense de tip cochilie, care limitează mișcările copilului. Însoțind încălcarea metabolismului, în urma căreia copiii mor în primele săptămâni de viață.


"Fiziologia și patologia nou-născuților"
K. Polachek

Perturbațiile pot fi cauzate fie scăderea numărului de melanocite, sau dispariția completă a melanogeneza, sau, dimpotrivă, expansiunea neuniformă a melanocitelor din stratul bazai al epidermei. Albinism - sau mici albe, leziuni limitate brusc cu pierderea completa a melaninei, sau depigmentare generalizată se întâmplă. În cazul în care se formează buzunare de pigmentare, acestea pot fi localizate oriunde pe corp, iar valoarea lor este diferită ....

Tratament Aplicați o soluție apoasă 0,5% de gentianviolet, lubrifiată cu o soluție de boroglicerină. Colțurile gurii sunt tratate cu fungicid de unguent, care nu se tratează cu cremă de canistină. Leziunea cutanată se găsește cel mai adesea în zonele intertrigiene ale pielii, în plus în regiunea anogenitală, mai puțin frecvent în buric, uneori pe față. De cele mai multe ori suferă de copii pastorali, copii care nu sunt alăptați sau ...

Tratamentul pigmentării de acest tip nu se elimină. La o vârstă ulterioară, eliminați zonele pigmentate care sunt supuse unei iritații mecanice constante. Pigment incontinență (incontinentia pigmenti - Bloch - Sulzberger) - o boală rară care afectează în cea mai mare parte fetele, băieții sunt mai puțin bolnavi. Apare în prima săptămână de viață. Primele semne sunt papule-vezicule până la vezicule, localizate în principal pe extremitățile inferioare, fese, ...

Boala este una dintre cele mai frecvente dermatoze din copilărie. Primele semne se găsesc deja în a treia săptămână de viață; erupțiile sunt localizate fie pe coroana capului, fie simultan pe fața și pe toate părțile corpului, în principal pe suprafețele preferate ale seboreei. O caracteristică caracteristică este așa-numita crustă de lapte, care afectează capul capului. Grasimi grase galbui-gri, se formează o placă de diferite ...

Tulburări de frontieră dermo-epidermică Epidermoliza ereditară buloasă este o boală congenitală rară. Există două varietăți principale: epidermoliză buloasă simplă ereditar (epidermoliză buloasă hereditaria simplex) este un tip dominant mostenita a bolii, care apar predominant la bărbați. Primele semne sunt deja observate in copilarie, când iritația cauzată de presiune, frecare sau căldură zone ale pielii, cel mai frecvent la extremitati (peste articulații, ...







Trimiteți-le prietenilor: