Tratamentul modern al bolii hammen ric - metode moderne de diagnostic și tratament al bolilor -

Tratamentul modern al bolii lui Hammam-Rich

FIBROSIREA IDIOPATICĂ ALVEOLITĂ

Alveolita fibroasa idiopatica. sau Hamman J. Rich A. 1944, este o pneumofibroză progresivă care se dezvoltă ca urmare a unei alveolite cu etiologie necunoscută.







Alte forme de alveolită, spre deosebire de fibroza idiopatică, au cauze externe cunoscute.

Epidemiologie. Boala este rară.
În majoritatea țărilor, sunt identificate 2-3 cazuri la 100 mii de locuitori pe an.
Etiologia este necunoscută.

Este posibil ca defecțiunile imune să includă reacții alergice de tip III și IV în patogeneza alveolitei fibroase idiopatice.
Patologie. Modificările morfologice în boala precoce sau când forma sa acută caracterizată printr-o predominanță a simptomelor de alveolită: edem intersgvdiya și infiltrarea celulelor interalveolare septuri mononucleare și neutrofile ca rezultat perturbarea structurii și funcției structurilor adiacente - și căptușelile endoteliale alveolare. Rezultatul final este o fibroză alveolită pereți mezhalveolyarnyh, combinate cu bronșiolită obliterantă și formarea de colagen guler în jurul capilarelor.
Localizarea procesului explică mecanismul principal de perturbare a funcției respirației externe în alveolita idiopatică fibroasă - o scădere a difuziei plămânilor.

Imagine clinică. Femeile se îmbolnăvesc de 3 ori mai des decât bărbații.
În aproximativ o treime din cazuri, alveolita idiopatică fibroasă începe să apară acut, cu apariția febrei, dispnee, tuse uscată.
Restul pacienților dezvoltă treptat dificultăți de respirație, tuse uscată, oboseală.
Cu progresia dispnee, cianoza și tahicardia cresc.
Aproape 50% din pacienți au un simptom Bamberger-Marie.

În timpul percuției, sunetul percuției este scurtat peste zona cea mai mare deteriorare. Fazele de inhalare și de expirație sunt scurtate.







Mai mult de jumătate dintre pacienți ascultă crepitații sonore asemănătoare cu celofanul praf.
În studiul sângelui pot fi detectate leucocitoză, ESR crescută, disproteinemie, hiper-y-globulinemie.

Modelul cu raze X determinat prin creșterea atelectazia pulmonară și alternând discoid cu model grosier model de deformare pulmonara ( „fagure de miere“) sau o scădere a fracției de volum afectat.

Când se studiază funcția respirației externe, se observă o scădere bruscă a difuziei plămânilor, cu modificări relativ mici în parametrii rămași.

Criterii pentru diagnostic. Pentru a confirma diagnosticul, este necesară o examinare histologică a biopsiei pulmonare.

Diagnosticul diferențial se efectuează cu alveolită exogenă, cu leziuni pulmonare tumorale metastatice și cu tuberculoză pulmonară diseminată.

Tratamentul. Ca recunoaștere a bolii în stadii incipiente, cu prevalenta edem, infiltrarea corticosteroizi septuri interalveolare prezentate (Prednisolon 40-50 mg / zi), timp de 3-10 zile, urmată treptat, timp de 6-8 luni, reducerea dozei la sprijinirea (2, 5-5 mg prednison pe zi), care a fost menținută pentru o durată totală de tratament de 18-20 luni.

Avand in evidenta agresiv imunitar deteriorat parenchimul pulmonar (niveluri ridicate ale CEC, Ig, autoAB) desemnează azatioprină 150 mg / zi, cu o scădere treptată a dozei zilnice la 50 mg care păstrează până la 2 ani. In fibroza interstițială etapa, doze mici de corticosteroizi (Prednisolon 15-20 mg pe zi) a fost cuplat cu D-penicilamina, numit de schema: 1 săptămână - 0,3 g / d; 2 nd - 0,6 g / zi; A treia - 1,2 g / zi; atunci doza este redusă în ordine inversă, cu păstrarea dozei de întreținere (0,15-0,3 g / d) până la 2 ani.

Anumite perspective sunt asociate cu clarificarea cauzei bolii. Îmbunătățirea terapiei este în mare măsură determinată de rafinarea mecanismelor de dezvoltare a bolii, în special de rolul macrofagelor alveolare, care generează diferite citokine pro-și inflamatorii.

Probabil, terapia care vizează o "gestionare" mai rațională a citokinelor va deveni o nouă bază pentru programele terapeutice de alveolită fibroasă.

Curs progresiv și prognostic nefavorabil al alveolitei fibroase orofatice.

Eficacitatea insuficientă a terapiei permite atribuirea acestei maladii numărului de indicații pentru transplantul pulmonar.

Prevenirea nu este dezvoltată.

Prognoza: cea mai apropiată - favorabilă diagnosticării precoce și aplicării timpurii a tratamentului patogenetic; la distanță - nefavorabilă, deoarece speranța de viață a pacienților nu depășește 6 ani.







Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare

Trimiteți-le prietenilor: