Leziunea plămânilor cu vasculită sistemică

Granulomatoza lui Wegener

Granulomatoza lui Wegener este o vasculită necrotică granulomatoasă, cu etiologie necunoscută, care afectează vasele mici ale tractului respirator superior, plămânilor și rinichilor.

Etiologia și patogeneza granulomatoză a lui Wegener

Având în vedere incidența ridicată a infecțiilor tractului respirator superior, se sugerează că antigenul (virusul?) Intră în organism prin tractul respirator. rol important în dezvoltarea bolii joacă un tulburari ale sistemului imunitar, în special, specific pentru această boală este considerată detectarea anticorpilor la componentele extra-nucleare ale citoplasma neutrofilelor. Acești anticorpi sunt absenți la pacienții cu alte vasculite. formarea granulomului arată implicarea răspunsurilor imune celulare în patogeneza modificărilor zabolevaniya.Morfologicheskie sunt caracterizate printr-o combinație de necrotizante vasculita și granuloame mai ales la nivelul tractului respirator superior și plămâni. Granuloamele includ limfocite, celule epiteliale, neutrofile, eozinofile și alte celule. Adesea, granuloamele sunt necrotice.

Clinica de granulomatoză a lui Wegener

Boala începe, de obicei, cu înfrângerea tractului respirator superior, mai rar plămânii. Pacienții se plâng de un nas care curge cu purulentă, scurgere de sânge din nas, nas înfundat, crustele sale uscate, sângerare nazală. În același timp, temperatura corpului crește până la 37-38 ° C, apar dureri în articulații. Pe măsură ce boala progresează dezvolta leziuni ulcerative necrotice ale membranelor mucoase ale faringelui, laringelui, traheei, eventual distrugerea cartilajului și osului țesut a septului nazal cu deformarea șeii implicarea nosa.Pri in procesul de pacienti pulmonare au o tuse hacking uscat, dureri în piept, tuse cu sânge, scurtarea respirației , febra atinge cifre ridicate, adesea dobândind un caracter agitat. Atunci când razele X detecta infiltrate rotunjite unice sau multiple în domeniile pulmonare mijlocii și inferioare. Infiltrează rapid dezintegrarea prin formarea de cavități cu pereți subțiri. modificări infiltrative în plămâni poate fi însoțită de stenoza de trahee, bronhii mari, cu apariția de stridor sau de încălcare permeabilitatii bronhii mai mici, cu dezvoltarea de insuficiență respiratorie obstructivă.
Simptomele leziunilor renale apar după mai multe luni de la debut - sindrom urinar (proteinurie, uneori severă, microhematuria), insuficiență renală progresivă. Rapid nefrita progresiva conduce la stadiu terminal insuficienta renala in cadrul mai multor mesyatsev.Neredko afectează organele auzului (otita medie) și ochi (exoftalmie, sclerita, irite, conjunctivita), piele (rash hemoragice, papule), tractul gastrointestinal (ulcere la nivelul intestinului subțire, sângerare gastrointestinală), inimă, sistem nervos periferic.

Diagnosticul și diagnosticul diferențial al granulomatozelor lui Wegener

Diagnosticul se poate face pe baza datelor clinice caracteristice (combinație de leziuni caracteristice rinosinuzita cu plămâni și rinichi) și confirmat histologic. Dificultăți în diagnostic apar atunci când debutul bolii pulmonare. Prezența umbre infiltrativ în plămâni cu prăbușirea fără el, febră, hemoptizie la acești pacienți duce la excluderea tuberculoza, cancer pulmonar, pneumonie lobara, iar unele dintre bolile mai rare, în special poliartrită nodosa.

Sindromul Goodpasture

Sindromul Goodpasture este o boală rară de etiologie necunoscută, caracterizată prin leziuni pulmonare (hemoragie pulmonară) și rinichi (glomerulonefrită) și este mai frecventă la bărbații tineri. La 90% dintre pacienți, anticorpii față de membrana bazală a glomerulilor din rinichi și alveole circulă în sânge. Cele mai tipice modificări morfologice ale plămânilor sunt capilarele distructive ale septei interalveolare cu pneumonie hemoragică. Cu o progresie lentă a bolii, hemosideroza focală sau difuză sau fibroza pulmonară predomină.

Clinica de sindrom Goodpasture

Principalele simptome ale leziunilor pulmonare sunt hemoptizie și pulmonare, sângerare, care poate fi atât de ușor și extrem de grave, care amenință viața pacientului. Boala incepe cu febra acuta, hemoptizie, dispnee moderată și tuse. Uneori, după un episod de hemoptizie se observă procesul pulmonară remisie relativa, dar de multe ori reapare pneumonie hemoragică, ceea ce duce treptat la dezvoltarea de hemosideroza pulmonara si difuze fibroza interstițială cu progresiva insuficienta respiratorie de tip restrictiv. alătura în curând simptomele glomerulonefrita (proteinurie, hematurie), care progresează rapid la insuficiență renală cu oligurie după câteva săptămâni sau luni. De obicei detectate nefrita crescentic extracapillary și pentru studiul imunofluorescență - anticorpi liniari la depozite ale membranei bazale în glomerulii celulelor renale, cu sau fără SOC complement.

Uneori, boala se dezvoltă treptat, pacienții se plâng de tuse neproductiv cu sputa brăzdat cu sânge, scurtimea crescândă a respirației, subfebrilitet.Rentgenologicheski pulmonare dezvaluie umbra bilaterala patchy mai aproape de rădăcini, iar la momentul hemoragiei pulmonare - pulverizat întunecare difuze din cauza acumulării de sânge în alveolelor. În timpul schimbărilor cronice pulmonare interstițiale procesul de crestere in caracteristica legkih.Postoyannym tesut de laborator este deficit de fier anemie din cauza pierderii de sânge. ESR este rar crescut. În spută, sunt identificate macrofagele care conțin hemosiderin (siderofage).

Diagnosticul și diagnosticul diferențial al sindromului Goodpasture

Dacă hemoptizie și modificări apar simultan în urină, diagnosticul nu prezintă dificultăți speciale și pot fi confirmate prin detectarea anticorpilor la glomerulare membranei bazale a celulelor renale in sange sau prin biopsie renală. În aceste cazuri, atunci când hemoptizie este singurul simptom, este necesar pentru a exclude alte cauze ale acestuia - o tumoare pulmonară, tuberculoza, granulomatoza Wegener, vasculita hemoragică, hemosideroza pulmonara.

Periaritrita periferică

Cu periaritrită nodulară în plămâni, se observă panvasculită generalizată cu leziuni predominante ale arteriolelor și venulelor și modificări granulomato-fibroplastice în pereții lor. Cu o constanță mai mare, se constată un capilar al septului interalveolar, care poate fi însoțit de o îngroșare a membranelor bazale. Modificările vasculare sunt combinate cu infiltrarea plămânilor cu eozinofile și neutrofile.
Clinic, pulmonar se manifestă cel mai adesea astm hipereozinofilic, care pot declanșa dezvoltarea de medicamente. varianta astmatic periarterita nodoasă tratate în străinătate separat în grupul necrotic vasculita numit angeită granulomatoasă alergică (sindromul Churg - Strauss). Varianta astmatică este de 2 ori mai frecventă la femeile în vârstă de 20-40 de ani. pacienți V 2 / s precede apariția atacurilor dispneei diferitelor reacții alergice (urticarie, edem angioneurotic, febra fânului). astm bronșic cu nodulara periarterita diferite persistența și severitatea, de multe ori complicate astmatic. O caracteristică este combinația dintre eozinofilie ridicată, deși debutul bolii numărul de eozinofile din sânge nu poate depăși 10-15%. Ca generalizarea bolii în medie de 2-3 ani de la debutul astmului ataca un număr de eozinofile crește până la 50-80%. Cele mai importante manifestări periarterita procesului de propagare nodoasă sunt febra (90% dintre pacienți), nevrită periferică (75%), leziuni renale si hipertensiune arteriala (50%), abdominalgii (60%), o varietate de modificări ale pielii, artralgii și mialgii, modificări ale inimii . In plus fata de astm, o treime din pacienți observat infiltrate pulmonare eozinofilice sau pneumonie.
Cu periaritrita clasică nodulară, leziunile pulmonare sunt observate în 15-20% din cazuri. Principalele opțiuni sunt vasculita pulmonară (pneumonita vasculară) și pneumonita interstițială. Pneumonita vasculară poate fi primul semn al periarteritei nodulare sau se dezvoltă la înălțimea bolii. Se caracterizează prin apariția febrei, a tusei cu o productivitate scăzută, a hemoptiziei, a dispneei. Când razele X prezintă o creștere accentuată a modelului pulmonar, precum și localizarea infiltrării țesutului pulmonar, în principal în zonele bazale. Când este implicat în procesul vaselor pleurei, apare pleurezia (de obicei hemoragică). Există cazuri de infarct pulmonar complicate de dezintegrarea țesutului pulmonar și a pneumoniei perifocale, precum și ruptura anevrismului arterial cu hemoragie pulmonară masivă la pacienți. Pneumonita interstițială cu fibroză pulmonară difuză progresivă este extrem de rară.

Scrotaling hemoragic

Hemoragia vasculară se caracterizează prin înfrângerea vaselor patului microcirculator și prin schimbări tipice ale pielii, articulațiilor, tractului gastro-intestinal și rinichilor. Leziuni pulmonare cauzate de capilarele septei interalveolare cu imunoglobulină A se observă rareori depozite. Simptomele sale principale sunt tusea scăzută de productivitate, hemoptizie, dispnee care apar în mijlocul unei boli pe fundalul erupțiilor hemoragice, artritei, glomerulonefritei. La examinarea pacienților, ratele umede sau crepitațiile sunt detectate în plămâni, radiografiile prezintă semne de pneumonie vasculară sau infiltrate multiple.

Aoroarterita nespecifică

Vasele plămânilor cu aortoarterite nespecifice (boala Takayasu) sunt implicate în procesul patologic în 10-30% din cazuri. Sunt cunoscute cazuri de arterită a arterei pulmonare cu dezvoltarea hipertensiunii pulmonare severe și a inimii pulmonare. Atunci când leziunile de mici ramuri ale vaselor de plămâni pot fi observate pneumonită. Astfel de pacienți se plâng de tuse, hemoptizie, dispnee ușoară.