Focal-segmentar glomeruloscleroza - epidemiologie, patogeneză
Focal-segmentar glomeruloscleroza este una din cauzele importante ale sindromului nefrotic primar. Acesta este cel care, deseori, alte glomerulopatii la copii se termină cu insuficiență renală terminală. Printre cauzele insuficienței renale terminale la copii, el este al doilea doar la defectele de dezvoltare ale rinichilor și ale tractului urinar. Atunci când se găsește o biopsie, partea se prăbușește (prin urmare, cea segmentală) a buclei capilare, cu scleroza mesangiului. Inițial, înfrângerea nu captează toate glomerulele (deci focale), iar prima suferă nefronii Yukstamedullary.
Adesea văzut tubii atrofiat și zone de fibroză interstițială - aceste descoperiri sugerează glomeruloscleroza segmentală focală, chiar și fără semne evidente de scleroza glomerulilor (Tabelul 8.3.). La copiii cu glomeruloscleroza segmentală focal este de obicei sindromul nefrotic manifestat, iar în 75-80% din cazurile de tratament cu glucocorticoizi are nici un efect. In majoritatea cazurilor, cauza nu poate fi stabilită (primară sau idiopatică, focal segmentală glomeruloscleroza), dar în același timp, o serie de factori cunoscuți, efectul care poate duce la o glomeruloscleroza segmentală secundar focal.
În leziunile secundare, proteinuria nu atinge în mod necesar valorile caracteristice sindromului nefrotic. Secundar glomeruloscleroza segmentală focal în astfel de cazuri se pot dezvolta ca urmare a unui răspuns compensator pentru scăderea numărului de funcționare nefroni: Restul nefroni filtrare glomerulară este îmbunătățită prin creșterea fluxului sanguin în glomeruli, apare hipertrofia lor. Ca urmare, aceasta duce la scleroza glomerulilor rămași. Această evoluție este posibil cu oligomeganefronii, agenezia unilaterala sau nefrectomie partiala, displazia renală, nefropatie de reflux, necroza cortexului renal.
Creșterea filtrării în nefronii individuali poate juca un rol în dezvoltarea glomerulosclerozei focale segmentale în anemia celulelor secerătoare, obezitatea severă, boala de inimă cianotică, hipertensiunea arterială. Orice leziune progresivă a glomerulilor poate duce la glomeruloscleroza segmentală focală, deși în astfel de cazuri există adesea alte modificări morfologice caracteristice bolii subiacente. În cele din urmă, glomeruloscleroza segmentală focală se poate dezvolta cu nefropatia HIV și heroina nefropatia.
Epidemiologia glomerulosclerozei segmentale focale
Glomeruloscleroza segmentară focală primară începe, de obicei, la copii cu vârsta cuprinsă între 2-7 ani. Băieții, în special copiii mai mici, se îmbolnăvesc mai des. În plus, incidența este mai mare în rândul negrilor americani. În ultimii ani, boala a devenit mai frecventă atât la copii, cât și la adulți, iar acest lucru nu poate fi explicat doar prin creșterea incidenței nefropatiei HIV. Ocazional, glomeruloscleroza focală-segmentală poate fi ereditară. Astfel, focal glomeruloscleroza segmentală au putut fi observate la pacienții cu moștenit (autosomal recesiv) sindrom nefrotic glyukokortikoidrezistentnym (gena NPHS2, segmentul 1q25-Q31). Descrisă ereditar (autosomal dominant) glomeruloscleroza segmentală focale asociate cu mutatii in 11q21-q22 și 19q13 segmente.
Patogeneza glomerulosclerozei segmentale focale
Etiologia glomerulosclerozei segmentale focale nu este cunoscută. Frecvența crescută a recidivelor la rinichiul transplantat, care se dezvoltă adesea în primele ore după intervenția chirurgicală, indică rolul anumitor factori sistemici. Natura acestor factori și motivele formării lor nu sunt clare. La copiii ale căror mame au suferit glomeruloscleroză focală segmentală în timpul sarcinii, sindromul nefrotic se observă la naștere, dar după câteva săptămâni dispare fără tratament. S-au dezvoltat eșantioane biologice, bazate pe faptul că plasma pacienților cu glomeruloscleroza segmentală focală mărește permeabilitatea filtrului glomerular al șobolanilor pentru albumină.
Într-un număr de studii sa constatat că, dacă această proprietate a plasmei la pacienții cu rinichi este păstrată permanent, riscul reapariției bolii după transplantul de rinichi este crescut; cu toate acestea, în alte lucrări acest lucru nu a fost confirmat. Unii experți consideră boala modificărilor minime și a variantelor glomerulosclerozei focale-segmentare ale aceleiași boli, care diferă în funcție de severitate. De asemenea, este de remarcat faptul că glomeruloscleroza nu poate fi o cauză atât de importantă ca o consecință a proteinuriei.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: