Leucemia acută (AL) este un grup eterogen de boli tumorale în care blasturile (celule imature morfologic) afectează măduva osoasă prin deplasarea elementelor normale de hematopoieză și infiltrate organele interne.
Epidemiologie. incidența a 5 la 100 mii anual.
Etiologia nu este cunoscută în mod fiabil, factori predispozanți:
a) radiații ionizante (incidența OL este direct proporțională cu doza de iradiere)
b) chimioterapia și radioterapia altor tumori
c) fumatul (o posibilă cauză de 20% din totalul leucemiei)
d) agenți chimici (benzen, solvenți organici volatili, levomicină, butadionă)
e) virusul leucemiei celulelor T - limfom uman
e) boli congenitale cu instabilitate cromozomală crescută (boala Down, sindromul Bloom)
g) virusul celulelor T de tip 1
e) acumularea în organism a metaboliților de triptofan și tirozină (teoria schimburilor)
O mutatie in materialul genetic al celulelor hematopoietic și multiplicarea acestuia cu formarea clonei tumorale ® diseminarea celulelor tumorale (metastază sistemului hematopoietic) ® celule blastice descompunere cu acid uric seric crescut (hiperuricemie secundar), proliferarea lor:
a) în măduva osoasă prin oprimarea hematopoiezei normale și dezvoltarea granulocitopeniei, anemiei, trobocitopeniei
b) extramedulari în sistemul nervos central, ficat, selenecke, le. alte organisme
Ca rezultat al variabilității crescute a cromozomilor, se observă periodic o progresie a tumorii - formarea noilor subclase de blasturi, care schimbă proprietățile tumorii spre o agresivitate mai mare.
Baza este reprezentarea, caracteristicile cytochemice și genetice, imunofenotipul celulelor blastice:
a) leucemii non-limfoblastice (mieloide) - 8 tipuri (M0-M7)
b) leucemie limfoblastică - 3 tipuri (L1-L3)
c) displazie mielopoietică - 4 tipuri
Manifestările clinice pentru toate tipurile de leucemie acută sunt aceleași:
a) etapa inițială - începutul unei boli acute (cu febră mare, slăbiciune severă, intoxicație, dureri în articulații, înghițire, dureri abdominale, etc.) sau lent (cu creșterea slăbiciune, scăderea progresivă a eficienței, durere la nivelul oaselor, mușchilor , articulațiilor, o ușoară creștere a fo hemoragiile mici în piele)
b) stadiul imaginii clinice extinse - un număr de sindroame ("barometre de leucoză"):
1) sindromul hiperplazic - este cauzat de infiltrarea leucemică a țesuturilor: o creștere fără durere în l. amigdalele, ficatul, satele; hiperplazia gingivală și dezvoltarea stomatitei necrotice ulcerative;
infiltrate leucemice subperiostale (sensibilitate pronunțată a oaselor în timpul epurarea); leucemidele pe piele (infiltrate leucemice sub formă de plăci papulare roșu-sinovime comune); infiltrarea dureroasă a testiculelor; neuroleukemia
2) Sindromul hemoragic - este cauzata de trombocitopenie, permeabilitatea crescută și o rezistență a pereților vaselor, activitatea de coagulare a sângelui alterată datorită deficitului de factori de coagulare, creșterea activității fibrinolitice sânge: hemoragie intradermic extinse, nazală, gastrică, intestinală, renal, pulmonar, uterin, hemoragie intracerebrală
3) sindromul anemic - este cauzat de o reducere bruscă a creșterii hematopoietice roșii în măduva osoasă, intoxicație și hemoragie
4) sindromul de intoxicatie - caracterizata prin slabiciune generala severă, febră mare, transpirații nocturne, dureri de cap, lipsa de appetita͵ scădere a greutății corporale, atrofiei musculare, greață și vărsături.
5) sindromul imunodeficienței - datorită granulocitopeniei și intoxicației; caracterizată prin boli infecțioase severe (pneumonie etc.)
Diagnosticul leucemiei acute:
1. UAC: anemie normocromică normocitică; număr diferit de leucocite (de la 5 x 109 / l la 200 x 109 / l), neutropenie (nu depinde de numărul de leucocite), limfocitoză absolută; trombocitopenie; "Eșec Leikemicheky" - prezența blasturilor, a formelor mature pe fondul absenței intermediarului; cu granule AML - azurofilnye și cu căști Auer.
2. mielograma: creșterea celulelor blastice cu morfologii diferite (în funcție de tipul RL) de mai mult de 5% și până la un total de blastosis; inhibarea germina roșu de hematopoiezei; megacariocite cantitate absentă sau neglijabilă + cercetare citochimic (în ALL - reacția pozitivă Schick, în AML - reacția pozitivă mieloperoxidaza) + blaști immunofenotipirovanie (definit ?? ix CD-markeri) + studiu citogenetic (definit ?? anomalii cromozomiale ix).
3. Investigarea lichidului cefalorahidian: citoză crescută datorată blasturilor cu neiroleucemie
4. Radiografia toracică: expansiunea umbră a mediastinului datorită creșterii nivelurilor scăzute de intrathoracic. leucemidele din plămâni.
5. Ultrasunetele organelor cavității abdominale: extinderea ficatului și a satelor; focare de infiltrare leucemoidală în organele parenchimale etc.
1) principiul principal al tratamentului - îndepărtarea maximă completă a celulelor leucemice în toate etapele
Cu AL, există 2 populații de celule - proliferative (situate în faza mitotică a ciclului, cu polihemoterapie care acționează asupra acesteia) și non-proliferative. Terapia trebuie să fie intensivă, pe termen lung, pentru a combina medicamente specifice ciclospecifice și ciclozice pentru a obține o remisiune stabilă (5 ani și>).
2) TOATE terapiile: programul CALGB. cursul I - inducerea remisiunii (4 săptămâni); cursul II - intensificarea timpurie (4 săptămâni); cursul III - prevenirea SNC și terapia de suport sexual (12 săptămâni); cursul IV - intensificarea târzie (8 săptămâni); cursul V - terapie de întreținere pe termen lung (până la 24 de luni de la data diagnosticării)
Cu recidive sau forme refractare, se folosesc scheme speciale - RACOP de 5 zile, COAP, COMP, apoi circuitul principal.
Alte medicamente utilizate pentru tratamentul AL:
a) compușii alchilați care distrug sinteza acizilor nucleici: ciclofosfamida
b) antimetaboliți - precursori ai acizilor nucleici: 6-mercaptopurină, metotrexat
c) medicamente antimitotice - blochează mitoza în faza metafazică prin tubulina de denaturare: vincristină
d) anticorpi antitumorali - antracicline, suprimă sinteza ADN și ARN: rubomicină
e) enzime: L-asparaginaza (distruge L-asparagina, deoarece blasturile au o nevoie crescută de aceasta)
e) GCS: prednisolon
3) Terapia AML: "7 + 3": citozină arabinozidă 7 zile, apoi daunorubicină 3 zile
4) pe fundalul polimetoterapiei, terapia de acoperire este obligatorie: AB; detoxifiere, inclusiv hemozorbție, plasmefereză; terapia cu componente de substituție pentru citopenie profundă (transfuzia de masă a eritrocitelor, trombocite); allopurinol (datorită dezintegrării celulare masive); Soluții AK și emulsii de grăsime; prevenirea complicațiilor virale și fungice etc.
5) transplantarea celulelor hemopoietice stem sau a măduvei osoase este indicată în cazul recidivei sau imposibilității de a obține o remisie stabilă
Articole similare
-
Menopauza la bărbați - patogeneză, clasificare, clinică, diagnostic, tratament, sănătate și medicină
Trimiteți-le prietenilor: