Ministerul Apărării al Federației Ruse
97 CENTRUL DE STAT
EXPERTIZA EXPERTIZA EXPERTIZA EXPERTIZA, EXPERTIZA MEDICALA SI CRIMINALISTA
CENTRAL MILITARY DISTRICT
Șef al 97 SC CME CE (TSVO) - Pudovkin Vladimir Vasilievich.
CAZUL DE DIAGNOSTIC A ALVEOLITATII DE FIBROZIVA IDIOPATICA
YI Feshchenko, director al Institutului de Ftiziologie și Pulmonologie. FG Yanovsky, Academician al Academiei de Științe Medicale din Ucraina, MD. profesor universitar; NE Monogarova, Ph.D. Profesor asociat al Departamentului de Medicină Internă Nr. 1 al Universității de Stat din Donetsk
Unul comune adverse boală prognostic pulmonare interstițiale (ILD) este pneumonită interstițială acută (ELISA), care se caracterizeaza prin inflamatia si fibroza perturbării interstițiul pulmonar și spații pneumatice de unități de parenchim structurale și funcționale care conduc la dezvoltarea de modificări pulmonare restrictive, anomalii de schimb de gaz, respiratorie progresiva insuficiența și, în cele din urmă, moartea pacientului.
Prima clasificare. propusă de A. Liebow și D. Smith în 1968. au inclus cinci variante morfologice de pneumonie interstițială:
Pneumonie interstițială uzuală;
2. pneumonia interstițială desquamativă;
3. bronliolita obliterantă cu pneumonie interstițială;
4. pneumonie interstițială limfoidă;
5. pneumonia interstițială a celulelor gigant.
pneumonie interstițială limfoidă, cu celule gigant pneumonie interstițială ulterior au fost excluse din clasificarea ca urmare a stabilirii factorilor lor etiologici: în primul rând caracterizat ca o manifestare a bolilor limfoproliferative, iar al doilea - ca rezultat al expunerii la metale grele.
1. pneumonie interstițială obișnuită (pneumonie interstițială obișnuită (UIP);
2. Pneumonia interstițială desquamative (DIP);
3. pneumonie interstițială acută (pneumonie interstițială acută - AIP);
4. pneumonia interstițială nespecifică (NSPS).
Cel mai frecvent este UIP, care reprezintă 90% din cazurile de pneumonie idiopatică și este caracterizat de cel mai grav prognostic - letalitatea în termen de cinci ani este de 60%. Cursul cel mai favorabil, sensibile la corticosteroizi si prognosticul incurajatoare are pneumonie interstițială desquamative, în care proporția în greutate - aproximativ 5% letalitate în această variantă de realizare, ELISA este mai mică de 25%. Cu toate acestea, uneori DIP poate progresa până la stadiul "pulmonar celular". AIP sau pneumonia interstițială acută - o boală rară cu un curs rapid progresivă, mortalitatea ajunge la 90%, în cazuri rare, o reparație a parenchimului pulmonar fara efecte reziduale. NSIP reprezintă 5% din cazuri, se caracterizează printr-un flux subacut, peste 80% din cazurile în care există regresie sau stabilizarea procesului inflamator, letalitatea nu depășește 11-17%.
Astfel, EIA este o boală de lumină de natură obscură cu un model morfologic al pneumoniei interstițiale obișnuite. care se caracterizează prin creșterea insuficienței pulmonare datorată dezvoltării țesutului pulmonar predominant interstițial de inflamație non-bacteriană, care duce la fibroza interstițială progresivă.
Etiologie și patogeneză.
Formele familiale ale bolii. Predispoziția genetică la dezvoltarea bolilor pulmonare difuze, care se bazează pe polimorfismul ereditar al genelor care codifică proteinele implicate în prelucrarea și prezentarea antigenilor la limfocitele T.
Mecanismele de dezvoltare a inflamației / fibrozei.
Imaginea histologică cu IFA nu este uniformă.
pneumonie acută interstițială sau AIP (în prezent, numai această formă este notat ca sindromul bogat IFA Hamman), caracterizată prin modificări morfologice se încadrează în modelul de afectare alveolară difuză (afectare difuză alveolar), care se observă cu sindrom de detresă respiratorie a adultului. în faza timpurie - edem parenchimatos interstițială și formarea de membrane hialine; în etapele ulterioare (după a doua săptămână a bolii) - semne de organizare intra-alveolar și / sau interstițiale asociate în mod normal cu alveolocytes proliferare doilea tip. Clătițele sunt adesea găsite în arterele mici. Boala se caracterizează prin flux fulminant. prognostic nefavorabil, mortalitatea este de 70%, cu toate că în unele dintre observațiile remarcat repararea parenchimului pulmonar fără sechele, în cazul în care rata mortalității nu a depășit 60%.
Pentru non-specifice pneumonie interstițială NSIP model morfologice distincte de toate variantele cunoscute ale alveolita fibrozantă. Caracteristica principală a NSIP - omogenitate sau uniformitate a imaginii morfologice. Spectrul modificărilor morfologice variază de la inflamatie izolat la fibroza severa, dar, în comparație, de exemplu, UIP, prin care, simultan, în diferite regiuni ale inflamației parenchimului coexista si fibroza de severitate diferite și zona parenchimatoase intacte la inflamatie NSIP / fibroza este prezentă la aproximativ același stadiu de dezvoltare, adică imaginea histologică este omogenă. În unele cazuri, acumularea de macrofage în lumenul alveolelor, cu toate acestea, în comparație cu DIP, la pneumonie nespecifica acest fenomen este reperat (neuniforma), tipul de distribuție neomogenă de inflamație interstițială predomină.
Trimiteți-le prietenilor: