Clasificarea nozologică (ICD-10)
Caracteristicile substanței Factor Willebrand
Factorul uman Villebrand cu o activitate de 1000 UI este un agent hemostatic. Activitatea factorului von Willebrand este determinată de metoda de dozare a cofactorului de ristocetin FV: ROC față de standardul internațional pentru concentrația factorului von Willebrand (WHO).
farmacologie
Acțiunea farmacologică este hemostatică.
Corectează anomaliile hemostatice la pacienții cu deficit de vWF (boala Willebrand) la două niveluri:
- Se recuperează adeziunea plachetelor la endoteliului vascular la locul leziunii (prin legarea la membrana subendotelial și plachete), oferind hemostaza primară, care se manifestă într-o scădere a timpului de sângerare. Efectul se manifestă imediat și în mare măsură depinde de nivelul de multimerizare;
Terapia de substituție cu factorul von Willebrand normalizează factorul de factor VIII de coagulare după prima injecție. Acest efect este prelungit și persistă în timpul injecțiilor ulterioare ale factorului von Willebrand.
Un studiu al farmacocineticii factorului von Willebrand a fost efectuat la 8 pacienți cu boală de tip III von Willebrand prin dozarea unui cofactor de ristocetin (FV: RCO). Cmax a fost observat la 30 până la 60 de minute după administrare.
Cu o singură administrare a factorului von Willebrand la o doză de 100 UI / kg, AUC o-∞ este 3444 UI / dl, clearance-ul mediu este de 3,0 ml / h / kg. T1 / 2 este în intervalul 8-14 ore (o medie de 12 ore).
Aplicarea substanței Willebrand Factor
Prevenirea și tratamentul hemoragiilor la pacienții cu boală von Willebrand (inclusiv aplicarea înainte de intervențiile chirurgicale sau invazive planificate și de urgență pentru reducerea pierderilor de sânge).
Contraindicații
Hipersensibilitate la prepararea factorului von Willebrand, hemofilie A (din cauza conținutului scăzut de factor VIII), la vârsta de 6 ani (aplicarea factorului von Willebrand la copii cu vârsta sub 6 ani nu a fost studiată în studiile clinice).
Aplicarea în timpul sarcinii și alăptării
Studiile controlate ale factorului von Willebrand la femeile gravide nu au fost efectuate. Datele privind toxicitatea reproductivă a factorului von Willebrand și intrarea acestuia în laptele animalelor sunt absente. siguranță FVW nu a fost stabilită pentru femeile gravide, deci nu este recomandat în timpul sarcinii și alăptării, cu excepția cazului în care beneficiul potențial pentru mamă este semnificativ mai mare decât riscul potențial pentru făt și sugar.
Efectele secundare ale substanței factorul Willebrand
Efectele secundare ale factorului von Willebrand sunt clasificate conform recomandărilor OMS privind incidența: foarte des (≥10%); de multe ori (> 1, dar <10%); нечасто (≥0,1, но <1%); редко (≥0,01, но <0,1%); очень редко (<0,01%); частота не известна (не может быть установлена на основании доступных данных). Нежелательные лекарственные реакции на фактор Виллебранда, согласно классификации MedDRA, приведены ниже.
Din sistemul imunitar: rareori - reacții de hipersensibilitate sau reacții alergice; foarte rar - reacții anafilactice severe (edemul lui Quincke sau șoc anafilactic).
Tulburări ale psihicului: rareori - anxietate.
Din partea sistemului nervos central: rareori - dureri de cap, somnolență.
De la CCC: rareori - tahicardie, hipotensiune, bufeuri.
Din sistemul respirator, piept și organe mediastinale: rareori - dificultăți de respirație.
Din tractul gastro-intestinal: rareori - greață, vărsături.
Din piele și țesuturi subcutanate: rareori - erupții cutanate, urticarie generalizată, mâncărimi ale pielii, senzație de crawling.
Tulburări generale și reacții la locul injectării: arsuri rare sau furnicături la locul injectării, frisoane, senzație de respirație agitată; rareori - o febră.
Altele: foarte rar - formarea de anticorpi neutralizanți (inhibitori) la factorul von Willebrand, în special la pacienții cu tipul III de boală von Willebrand. Într-un studiu clinic de factor von Willebrand de 62 de pacienți, dintre care 23 au aparținut treilea tip boala von Willebrand, acesta nu a fost înregistrată prin formarea inhibitorilor după administrarea FvW. Prezența inhibitorilor se manifestă prin răspunsul clinic inadecvat (nivel EF așteptat: RKO în plasmă nu este atins sau sângerarea este dificil de controlat o doză adecvată de medicament) și poate fi asociat cu un risc crescut de reacții anafilactice.
interacțiune
Nu trebuie confundat cu alte medicamente.
Trebuie utilizate dispozitive de injecție / perfuzie fabricate numai din polipropilenă, deoarece adsorbția proteinelor plasmei umane la suprafața interioară a mijloacelor de injectare / perfuzare poate duce la un tratament ineficient.
Interacțiunile clinice semnificative ale factorului von Willebrand cu alte medicamente nu sunt cunoscute.
supradoză
Nu există rapoarte privind cazurile de supradozaj al factorului von Willebrand.
În cazul unui supradozaj semnificativ, este posibilă dezvoltarea complicațiilor tromboembolice.
Cale de administrare
Precauții pentru Substanța Willebrand Factor
În cazurile de sângerare la pacienții aflați în stadiul inițial de tratament, se recomandă introducerea factorului VIII simultan cu factorul von Willebrand.
Pacienții trebuie monitorizați pe parcursul perioadei de administrare a factorului von Willebrand pentru a detecta semnele precoce ale reacțiilor alergice sau anafilactice. Pacienții trebuie să fie informați cu privire la semnele precoce ale reacțiilor de hipersensibilitate incluzând prurit, urticarie, senzație de apăsare în piept, respirație șuierătoare, hipotensiune arterială și anafilaxie. Dacă apar astfel de simptome, opriți imediat introducerea factorului von Willebrand. Tratamentul cu șoc anafilactic se efectuează în conformitate cu recomandările actuale.
Există riscul complicațiilor tromboembolice, în special la pacienții cu factori de risc. Prin urmare, pacienții din grupul de risc ar trebui să fie observați pentru a identifica semnele precoce de tromboză. Prevenirea tromboembolismului venos trebuie efectuată în conformitate cu recomandările actuale.
După deficit de corecție a factorului von Willebrand, datorită riscului posibil de trombogenezei ar trebui să detecteze semnele incipiente de tromboză sau de coagulare intravasculară diseminată și prevenirea complicațiilor tromboembolice, în conformitate cu recomandările.
La pacienții cu boală von Willebrand, în special de tip 3, se pot forma anticorpi (inhibitori) de neutralizare la factorul von Willebrand. Prezența inhibitorilor se manifestă sub forma unui răspuns clinic inadecvat (nivelul așteptat al EF: RBC în plasma sanguină nu este atins sau sângerarea este dificil de controlat cu o doză adecvată de medicament). Dacă nu este atinsă EF: plasmatică plasmatică în așteptare sau dacă sângerarea este dificil de controlat cu o doză adecvată, trebuie efectuate teste de laborator pentru a determina prezența inhibitorilor vWF. La pacienții cu un nivel ridicat de inhibitori, utilizarea factorului von Willebrand poate să nu fie suficient de eficace și trebuie luate în considerare și alte opțiuni terapeutice. Tratamentul acestor pacienți trebuie efectuat de un medic cu experiență în tratamentul tulburărilor de coagulare a sângelui.
Prezența anticorpilor la factorul von Willebrand poate fi asociată cu un risc crescut de reacții anafilactice. Prin urmare, la toți pacienții cu reacții anafilactice sau în cazul tratamentului ineficient, este necesar să se efectueze studii biologice adecvate pentru a determina prezența inhibitorilor.
Măsuri standard pentru prevenirea riscului de transmitere a agenților infecțioși prin intermediul drogurilor. preparate din sânge sau plasmă umană, includ: selecția clinică a donatorilor, screening-ul probelor individuale de sânge și loturile de plasmă pentru markerii specifici ai infecțiilor. Procedurile de inactivare și eliminare a virușilor sunt incluse în procesul de producție. Cu toate acestea, atunci când se utilizează medicamente fabricate din sânge sau plasmă umană, riscul de transmitere a agenților infecțioși nu poate fi exclus în totalitate. Acest lucru se aplică și în cazul virusurilor necunoscute sau detectabile numai sau al altor tipuri de agenți infecțioși.
Medicamentul este protejat în mod eficient împotriva virușilor înveliți: HIV. hepatită B și C, dar nu există nicio garanție completă a protecției împotriva virusurilor neînvelite de hepatită A și parvovirus B19. Parvovirusul B19 este cel mai periculos pentru femeile gravide (infecția fetală), pentru persoanele cu imunodeficiență și pentru pacienții cu anemie hemolitică.
Pacienții care primesc în mod sistematic factori de coagulare sunt sfătuiți să se supună vaccinării necesare împotriva hepatitei A și B.
Impact asupra capacității de a conduce vehicule și de a se angaja în alte activități potențial periculoase. Factorul von Willebrand nu afectează capacitatea de a conduce vehicule și de a se angaja în alte activități potențial periculoase care necesită o concentrație și o viteză mai mare de reacții psihomotorii.
Numele de comerț
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: