Coagulanții (inclusiv factorii de coagulare), hemostaticii
Caracteristicile substanței [modifică]
Farmacologie [modifică]
Factorul von Willebrand corectează anomaliile hemostatice la pacienții cu deficit de vWF (boala Willebrand) la două niveluri:
Terapia de substituție cu factorul von Willebrand normalizează factorul de factor VIII de coagulare după prima injecție. Acest efect este prelungit și persistă în timpul injecțiilor ulterioare ale factorului von Willebrand.
Factorul Cmax von Willebrand este notat 30-60 de minute după administrare.
În administrarea unică a factorului von Willebrand într-o doză de 100 UI / kg ASCo-∞ este 3444 UI h / dl, clearance-ul mediu - 3,0 ml / h / kg. T1 / 2 al factorului von Willebrand este cuprinsă în intervalul 8-14 ore (în medie 12 ore).
Cerere [editați]
Prevenirea și tratamentul episoadelor de sângerare la pacienții cu boala von Willebrand (inclusiv utilizarea înainte de intervenții chirurgicale elective și de urgență sau invazive, pentru a reduce pierderea de sânge).
Von Willebrand Factor: Contraindicații [modifică]
Hipersensibilitate la prepararea factorului von Willebrand, hemofilie A (din cauza conținutului scăzut de factor VIII), la vârsta de 6 ani (aplicarea factorului von Willebrand la copii cu vârsta sub 6 ani nu a fost studiată în studiile clinice).
Aplicarea în timpul sarcinii și alăptării [modifică]
siguranță FVW nu a fost stabilită pentru femeile gravide, deci nu este recomandat în timpul sarcinii și alăptării, cu excepția cazului în care beneficiul potențial pentru mamă este semnificativ mai mare decât riscul potențial pentru făt și sugar.
Factorul Von Willebrand: Efecte secundare [modifică]
Din sistemul imunitar: rareori - reacții de hipersensibilitate sau reacții alergice; foarte rar - reacții anafilactice severe (edemul lui Quincke sau șoc anafilactic).
Tulburări ale psihicului: rareori - anxietate.
Din partea sistemului nervos central: rareori - dureri de cap, somnolență.
Din sistemul respirator, piept și organe mediastinale: rareori - dificultăți de respirație.
Din tractul gastro-intestinal: rareori - greață, vărsături.
Din piele și țesuturi subcutanate: rareori - o erupție cutanată, urticarie generalizată. mâncărimi ale pielii. senzație de crawling.
Tulburări generale și reacții la locul injectării: arsuri rare sau furnicături la locul injectării, frisoane, senzație de respirație agitată; rareori - o febră.
Interacțiune [editați]
Nu puteți amesteca factorul von Willebrand cu alte medicamente.
Trebuie utilizate dispozitive de injecție / perfuzie fabricate numai din polipropilenă, deoarece adsorbția proteinelor plasmei umane la suprafața interioară a mijloacelor de injectare / perfuzare poate duce la un tratament ineficient.
Interacțiunile clinice semnificative ale factorului von Willebrand cu alte medicamente nu sunt cunoscute.
Von Willebrand Factor: Dozare și administrare [modifică]
Doar în / sub, sub supravegherea unui medic cu experiență în tratamentul tulburărilor de coagulare a sângelui.
Factor de dozaj regim Willebrand este determinat în mod individual în funcție de indicație, severitatea bolii, toleranța și așa mai departe.
Precauții [editați]
În cazurile de sângerare la pacienții aflați în stadiul inițial de tratament, se recomandă introducerea factorului VIII simultan cu factorul von Willebrand.
Pacienții trebuie monitorizați pe întreaga perioadă de introducere a vWF pentru a detecta semnele precoce de reacții alergice sau anafilactice.
Există riscul complicațiilor tromboembolice ale factorului von Willebrand, în special la pacienții cu factori de risc. Prin urmare, pacienții din grupul de risc ar trebui să fie observați pentru a identifica semnele precoce de tromboză. Prevenirea tromboembolismului venos trebuie efectuată în conformitate cu recomandările actuale.
După deficit de corecție a factorului von Willebrand, datorită riscului posibil de trombogenezei ar trebui să detecteze semnele incipiente de tromboză sau de coagulare intravasculară diseminată și prevenirea complicațiilor tromboembolice, în conformitate cu recomandările.
Pacienții cu boala von Willebrand, în special de tip 3 pot fi formate anticorpi de neutralizare (inhibitori) la factorul von Willebrand. Prezența inhibitorilor se manifestă prin răspunsul clinic inadecvat (nivel EF așteptat: plasma RKO nu este atins sau sângerarea este dificil de controlat o doză adecvată de medicament). Dacă rata așteptată a PV: RKO nu este atinsă în plasmă, sau dacă sângerarea este dificil de controlat doza adecvată, este necesar să se efectueze teste de laborator pentru a determina prezența inhibitorilor factorului von Willebrand. Pacienții cu niveluri ridicate de von Willebrand aplicare inhibitorii factorului poate să nu fie suficient de eficace și ar trebui să ia în considerare alte posibilități terapeutice. Tratamentul acestor pacienți trebuie efectuată medicul care are experiență în tratamentul tulburărilor de coagulare.
Prezența anticorpilor la factorul von Willebrand poate fi asociată cu un risc crescut de reacții anafilactice. Prin urmare, la toți pacienții cu reacții anafilactice sau în cazul tratamentului ineficient, este necesar să se efectueze studii biologice adecvate pentru a determina prezența inhibitorilor.
Măsurile standard pentru prevenirea riscului de transmitere a agenților infecțioși prin intermediul medicamentelor obținute din sânge sau plasmă umană includ: selecția clinică a donatorilor, screening-ul probelor individuale de sânge și loturile de plasmă pentru markerii specifici ai infecțiilor. Procedurile de inactivare și eliminare a virușilor sunt incluse în procesul de producție. Cu toate acestea, aplicarea produselor preparate din sânge sau plasmă umană, este imposibil de a elimina complet riscul de transmitere a agenților infecțioși. Acest lucru se aplică și în cazul virusurilor necunoscute sau detectabile numai sau al altor tipuri de agenți infecțioși.
Pregătirea factorului von Willebrand este protejată eficient împotriva virușilor înveliți: HIV. hepatită B și C. Cu toate acestea, nu există nicio garanție completă a protecției împotriva virusurilor ne-învelite de hepatită A și parvovirus B19. Parvovirusul B19 este cel mai periculos pentru femeile gravide (infecția fătului), pentru persoanele cu imunodeficiență și pentru pacienții cu anemie hemolitică.
Pacienții care primesc în mod sistematic factori de coagulare sunt sfătuiți să se supună vaccinării necesare împotriva hepatitei A și B.
Factorul von Willebrand nu afectează capacitatea de a conduce vehicule și să se angajeze în alte activități potențial periculoase, care necesită concentrare mare și reacții de viteză psihomotorie.
Condiții de depozitare [editați]
La o temperatură de cel mult 25 ° C.
Nume de comerț [editați]
Wilfactin: liofilizat pentru prepararea unei soluții pentru administrarea intravenoasă de 1000 UI; LFB Biomedicaments (Franța)
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: