Demilalenizarea Demilinația este o boală provocată de deteriorarea selectivă a tecii de mielină care circulă în jurul fibrelor nervoase
Demilinizarea este un proces patologic în care fibrele nervoase mielinizate își pierd stratul izolant mielinizat. Myelinul, fagocitozat cu microglia și macrofagele, și mai târziu astrocite, este înlocuit cu un țesut fibros (plăci). Demilalenizarea perturbă comportamentul impulsului de-a lungul căilor conducătoare ale materiei albe a creierului și măduvei spinării; nervii periferici nu sunt afectați.
DEMIELIZAREA - distrugerea tecii de mielină a fibrelor nervoase ca rezultat al inflamației, ischemiei, traumei, tulburărilor toxice-metabolice sau altor tulburări.
Demilinizarea este o boală cauzată de deteriorarea selectivă a tecii de mielină care trece în jurul fibrelor nervoase ale sistemului nervos central sau periferic. Aceasta, la rândul său, duce la o întrerupere a funcțiilor fibrelor nervoase mielinizate. Demilinizarea poate fi primară (de exemplu, cu scleroză multiplă) sau se dezvoltă după o traumă a craniului.
Bolile, una dintre principalele manifestări ale cărora este distrugerea mielinei, este una dintre cele mai urgente probleme ale medicinei clinice, în principal neurologie. În ultimii ani sa înregistrat o creștere evidentă a numărului de cazuri de leziuni cu mielină.
Myelinul este un tip special de membrană celulară care înconjoară procesele celulelor nervoase, în principal axonii, în sistemul nervos central (CNS) și în sistemul nervos periferic (PNS).
Principalele funcții ale mielinei:
• alimentarea axonului
• izolarea și accelerarea conducerii impulsurilor nervoase
• Referință
• funcția de barieră.
În compoziția chimică, mielina - o membrană lipoproteină constând dintr-un strat lipidic biomoleculare situată între straturile monomoleculare de proteine, răsucite elicoidal în jurul internodalnogo segment al unei fibre nervoase.
Lipidele de mielină sunt reprezentate de fosfolipide, glicolipide și steroizi. Toate aceste lipide sunt construite conform unui singur plan și au în mod necesar o componentă hidrofobă ("coada") și un grup hidrofil ("cap").
Proteinele constituie până la 20% în greutate uscată de mielină. Ele sunt de două tipuri: proteine localizate pe suprafata si proteine incorporate in straturile lipidice sau pătrund prin membrana. Total 29 este descris în mai multe proteine mielinice. proteina bazică a mielinei (MBP), proteina proteolipidă (PLP), asociată mielinei glikoprotin (MAG), până la 80% din masa de proteine. Ele efectuează structurale, stabilizare, funcții de transport, au imunogenitate puternice și proprietăți encefalitogenice. Printre proteine mielinice minore merită o atenție specială oligodendrotsitarny glicoproteina mielină (MOG) și enzime mielina care sunt importante in mentinerea relatiilor functionale si structurale ale mielina.
Myelin CNS și PNS diferă în ceea ce privește compoziția lor chimică
• în PNS, mielina este sintetizată de celulele Schwann, cu câteva celule care sintetizează mielina pentru un axon. O celulă Schwann formează mielină numai pentru un segment între zonele fără mielină (interceptări Ranvier). Myelin PNS este considerabil mai gros decât în sistemul nervos central. Astfel de mielină are toți nervii periferici și cranieni, numai segmentele proximale scurte ale nervilor cranieni și rădăcinile maduvei spinării conțin mielină CNS. Nervii vizuali și olfactivi conțin în principal mielină centrală
• în sistemul nervos central, mielina este sintetizată de oligodendrocite, o celulă care participă la mielinizarea mai multor fibre.
Distrugerea mielinei este un mecanism universal al reacției țesutului nervos la deteriorare.
Bolile cu mielină sunt împărțite în două grupe principale
• mielinopatii - sunt asociate cu un defect biochimic în structura mielinei, de obicei determinate genetic
• mielinoklastii - pentru mielinoklasticheskih bază (sau demielinizare) boli este distrugerea mielinei sintetizat în mod normal, sub influența diferitelor influențe, atât externe, cât și interne.
Împărțirea în aceste două grupuri este foarte condiționată, ca prima manifestare clinică mielinopaty poate fi asociată cu influența diverșilor factori externi, și mielinoklastii care pot apărea la persoanele sensibile.
Cea mai frecventă boală din întreaga grupă de boli de mielină este scleroza multiplă. Cu această boală este cel mai adesea necesară efectuarea diagnosticului diferențial.
Manifestările clinice ale majorității acestor boli sunt adesea observate deja în copilărie. În același timp, există o serie de boli care pot începe la o vârstă mai târzie.
Adrenoleucodistrofia (ALD) este asociată cu insuficiența funcției corticosuprarenale și este caracterizată prin demielinizarea difuză activă a diferitelor departamente ale CNS și ale PNS. Principalul defect genetic al ALD este asociat cu un locus pe cromozomul X - Xq28, al cărui produs genetic (proteina ALD-P) este o proteină membranară peroxizomală. Tipul de moștenire în cazuri tipice este recesiv, dependent de sex. În prezent, mai mult de 20 de mutații sunt descrise în diferite loci asociate cu diferite variante clinice ale ALD.
Defectul metabolică primară în această boală - creșterea conținutului în țesuturi cu acizi grași cu catenă lungă saturată (în special C 26). ceea ce duce la încălcări grave ale structurii și funcțiilor mielina. Alături de proces degenerativ în patogeneza bolii este inflamatia cronica esentiala in creier asociate cu creșterea producției de factor de necroză tumorală alfa (TNF-a). ALD fenotip determinat de activitatea procesului inflamator și este probabil din cauza atât set diferit de mutații pe cromozomul X și efectul modificării autozomal a produsului genei defecte, adică, o combinație a defectului genetic de baza in cromozomul X genital cu un set unic de gene pe alte cromozomi.
Trimiteți-le prietenilor: