ILP reprezintă 50% din cazurile de IPI.
La bărbați, este de 2 ori mai frecvent decât la femei (50-70 ani). Principalul factor care se corelează cu boala este fumatul (acum sau în trecut).
Factorii ecologici, genetici sau alți factori necunoscuți determină deteriorarea inițială a epiteliului alveolelor, dar dezvoltarea bolii se datorează proliferării fibroblastelor interstițiale interstițiale și a celulelor mezenchimale.
Reclamații și simptome
Evenimentele sistemice (temperatura subfebrilă, mialgia) sunt rare. Simptomul clasic al ILF este curbele bilaterale cu bule mici, care inspiră părțile bazale ale plămânilor.
diagnosticare
- HRCT.
- Investigarea funcției pulmonare.
- Adesea - o biopsie pulmonară chirurgicală.
IFL ar trebui să fie suspectat în prezența unei dispnee subacută, a unei tuse neproductivă, a zgomotosilor ca "celofanul praf". Cu toate acestea, IFL este de multe ori ratat, deoarece manifestările sale clinice sunt similare cu alte boli comune: bronșită, astm bronșic sau insuficiență cardiacă. Pentru a diagnostica boala folosind HRCT, funcția pulmonară, biopsia pulmonară chirurgicală.
Sunt observate de asemenea leziuni chistice mici ("plaman de fagure") și dilatarea tractului respirator datorită bronșiectazei de tracțiune.
Studiile de laborator joacă un rol minor în diagnosticare.
Cu cât pacientul este mai în vârstă, cu atât funcția pulmonară este redusă, cu atât este mai mare dispneea, cu atât prognosticul este mai rău. Rata medie de supraviețuire este <3 лет с момента постановки диагноза.
Cauzele deteriorării acute includ infecții, embolie pulmonară, pneumotorax și insuficiență cardiacă; adesea cauza unei exacerbări nu poate fi stabilită. La pacienții cu IPF, cancer pulmonar este mai frecvent decât în populația generală, dar cauza morții este, de obicei, insuficiență respiratorie, infecție respiratorie sau insuficiență cardiacă, ischemie miocardică și aritmii serdtsa.Uchityvaya prognostic saraci ILF, în stadii incipiente de diagnostic și tratament trebuie discutate cu pacientul și rudele sale în timpul progresiei bolii.
- Terapie de susținere.
- Utilizarea posibilă a corticosteroizilor și a imunosupresoarelor.
- În unele cazuri - transplantul pulmonar.
Terapia de susținere este redusă la terapia cu oxigen pentru hipoxemie, reabilitare pulmonară și prescrierea antibioticelor pentru pneumonie. Pacientul trebuie să renunțe la fumat. O vizită la grupurile de sprijin vă permite să faceți față stresului. Eficacitatea tratamentului cu corticosteroizi și medicamente citotoxice nu a fost dovedită; terapia asociată nu este recomandată. N-acetilcisteina, bosentan, pirfenidonă, warfarină etanercept și să dea rezultate bune, dar datele pentru a fi recomandate pentru utilizarea pe scară largă, nu este de ajuns.
În absența bolilor concomitente, pacienții cu vârste mai mici de 55 de ani în stadiul terminal al ILF (<40% пациентов) выполняют трансплантацию легких. Решать вопрос о трансплантации следует уже на этапе постановки диагноза.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: