Fibroza pulmonară idiopatică (ILF) este una dintre cele mai frecvente boli din grupul IPS. Imagine ILF în 1960, a descris Scadding, și el este primul care a introdus termenul de „fibrozare alveolita.“ Poate că este prima descriere a ILF apartine Rindfleisch, care este descris în 1897 „ciroză chistice pulmonare“ - o boală a plămânilor caracterizate prin compactate Niemi și ridarea parenchimului pulmonar si formarea de „fagure de miere“.
În țara noastră, sinonim cu IPF sunt „pneumopatie acută interstițială“ (IFA) și „alveolita fibrozare criptogena“, a devenit foarte frecvente în Marea Britanie. Conceptele de „idiopatică“ și „criptogenic“, în ciuda o ușoară diferență de-urlând sens, acum considerate a fi sinonime, care desemnează natura ascunsă, vag a bolii.
ELISA (sinonime: bo-Leznov sau sindromul Hamman Rich sindrom Scadding, progresivă fibroza pulmonară interstițială-Dif fuzny, displazia fibroasă a plămânilor și altele.) - un fel de proces patologic-ing caracterizat prin leziune progresiva Interstom-Hoc pulmonar inflamație tisulară și fibroză interstițiul pulmonar, și spații airspaces perturbarea unităților structurale și funcționale ale parenchimului, care duce la dezvoltarea de modificări pulmonare restrictive, anomalii ale schimburilor de gaze.
Etiologia este necunoscută. Printre factorii etiologici posibili se numără fumatul, anumite tipuri de praf silicat. Se discută natura virală a bolii, predispoziția genetică.
Patogeneza rămâne neclară. Principalul mecanism patogenetic care determină imaginea clinică este dezvoltarea blocului alveolar-capilar. Gradul de gravitate depinde în mare măsură de gradul de scădere a difuziei plămânilor și, respectiv, de gradul de hipoxemie arterială, de insuficiență respiratorie și de manifestările clinice ale acestora.
Capacitatea de difuzie redusă a membranei-alveolar capilară asociată în primul rând cu fibroză inter-alveolar septuri și pierderea epiteliului-ALVEO polar funcțiilor respiratorii în legătură cu ea în metaplazia cubi. Cu toate acestea, rezistența membranei alveolare-capilare la schimbul de gaz este doar jumătate din rezistența totală la difuziune. Capacitatea redusă set de difuzie pulmonar depinde de gradul de tulburări de perfuzie, care se datorează o scădere a suprafeței de contact a aerului alveolar cu timpul de contact capilarelor sangvine ALVEO-polare și reducerea. Mecanisme numerice Pere si vasoconstricției pulmonare reflex datorită endokapillyarnoy hipoxie contribuie la vyshen presiunii arteriale pulmonare (Euler-Liljestrand reflex) și dezvoltarea cordul pulmonar. Proporția șuntului venoarterial este relativ mică - aproximativ 6%.
În prezent, cea mai atractivă este ipoteza că ILF este o boală "epitelio-fibroblastică". Conform acestui model de interacțiune-com plex între celulele epiteliale și celulele daune mezenhiamalnymi conduce la dezregulyatsii mecanismelor de recuperare cu o producție excesivă de citokine profibrotic, matricea extracelulară și angiogeneza afectată.
Anatomia patologică. Schimbările histologice ale țesutului pulmonar variază, ceea ce depinde nu numai de caracteristicile procesului însuși într-un anumit pacient, ci și de faza (stadiul) bolii.
Există 5 grade de modificări patomorfologice în țesutul pulmonar la pacienții cu ILF:
Gradul I: edem al septei interalveolare, infiltrarea celulară, tortuozitatea capilarelor.
gradul II: exudarea fluid-fibros (proteina bo-eozină și colorează Gata) seroasă și exudativ celulare in alveolele, ceea ce duce la obliterarea spațiului alveolar (fibroză intraalveolar). Un alt mod de a ORGA-nization exudatului alveolar - resorbția în pereții lui mezhalveo-polar cu un sigiliu și fibroza a trecutului. Ambele opțiuni pot coexista.
Gradul III: implicarea în procesul de bronhioles cu formarea de chisturi mici și distrugerea structurii alveolelor.
Gradul IV: structura normală a țesutului pulmonar este complet spart, cavitățile chistice cresc treptat.
Gradul V: formarea așa-numitului plămân celular (sau celular) ". Chisturile ating diametrul de 1 cm.
Simptomatologia clinică: cel mai frecvent EIA are loc în intervalul de vârstă cuprins între 40 și 49 de ani. Raportul dintre bărbați și femei 2: 1
Patognomonică, caracteristică numai pentru IFA, nu există semne de boală. Debutul poate fi inconspicuos sau asociat cu pacienții cu infecție respiratorie acută avansată, gripă și manifestă apariția dispneei cu efort fizic moderat. Dispezia progresivă este unul dintre semnele cele mai caracteristice și permanente ale testului ELISA. Uneori, ca primul semn al bolii, pacienții observă o tuse (uscată sau cu spută mucoasă scundă), care este apoi urmată de dispnee progresivă. Pe măsură ce boala progresează, tusea poate fi intensificată și însoțită de dureri în piept de natură neurologică. O plângere este tipică pentru imposibilitatea respirației profunde.
La unii pacienți, prima manifestare a bolii poate fi creșterea temperaturii corpului până la 38-39 ° C, numai atunci există dificultăți de respirație și tuse. Aproximativ 5% dintre pacienți notează hemoptizie periodică.
Unul dintre semnele bolii, care atestă (împreună cu alții) despre progresia procesului patologic în plămâni, este pierderea în greutate.
Artralgia (inclusiv rigiditatea matinală a articulațiilor), dureri musculare, trandafir sălbatic shenie intermitent temperatura corpului la febril subfebrilă cifre sau sin-core Reynaud au fost raportate la jumatate din pacientii cu ELISA. O astfel de incidență ridicată a leziunilor articulare este un argument suplimentar pentru implicarea tulburărilor autoimune în patogeneza acestei patologii. Toți pacienții au slăbiciune și oboseală rapidă.
La examinarea unui pacient, cianoza cu grade diferite de severitate (de la acrocianoză la difuză) atrage atenția. Gradul de gravitate depinde de gravitatea bolii. În stadiile incipiente ale evoluției cronice a bolii, cianoza poate apărea numai cu activitate fizică, dar pe măsură ce ea progresează, aceasta crește. În formele acute ale bolii, cianoza este unul dintre primele semne.
Pacienții sunt atrași de modificarea falangelor unghiilor asociate cu hipoxia cronică (un simptom al "bastoanelor de tambur" și al "paharelor de ceas"). Rata de formare a acestor simptome depinde de activitate, de durata procesului patologic și de severitatea insuficienței respiratorii.
Atunci când percuția plămânilor se află în zona afectată, se observă o plictisire a tonului percuției (mai des acestea sunt părțile inferioare ale plămânilor).
La auscultare, se aude crepitația asupra inspirației (mai des la înălțimea inspirației). Acest fenomen sunet din literatură se numește "celofan praf". Adesea este crepita bilaterală, este mai bine auzită pe liniile spate și medii axilare, dar și între lamele umărului. Creptarea nu este întotdeauna un simptom constant al IFA. În forma acută a bolii poate fi auscultated pocnituri chiar și în model normale cu raze X, în același timp, nu poate fi cursul cronic și schimbările care au loc pe radiografie; poate dispare și cu o terapie adecvată.
Un simptom caracteristic auscultator al ELISA este respirația veziculară slăbită (scurtarea fazei de inhalare și expirare). Respirația dificilă, respirația șuierătoare poate apărea atunci când se atașează endobronchita. În prezența hipertensiunii pulmonare, se pune accentul pe IIton asupra arterei pulmonare.
Pe măsură ce boala progresează, există semne de insuficienta respiratorie si boli de inima pulmonare: difuze de cenușă cianoză gri, IItona se concentreze pe artera pulmonară, tahicardie, galop, distensie venoasă jugulară, edem periferic (există toate semnele de insuficiență circulatorie de tip ventricular drept). Reducerea greutății corporale a pacienților până la dezvoltarea cașexiei este o caracteristică caracteristică a stadiului terminal al ILF.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: