Anemia pernicioasă (boala Addison-Biermer) - o boală caracterizată prin hematopoieza megaloblastica și (sau) modificări ale sistemului nervos din cauza deficientei de vitamina B12, care apare în gastrită atrofică severă. Frecvența anemiei pernicioase este de 110-180 cazuri la 100 000 de populație. Printre cei peste 60 de ani, frecvența ajunge la 1%. Atunci când istoricul familial al populației pernicioase pacienți anemie a fost mai tineri. Proporția femeilor și bărbaților bolnavi este în mod constant 10: 7.
Simptomele bolii Addison-Birmer:
Pacienții cu anemie pernicioasă se plâng de oboseală, somnolență, pierderea vitalității. Douazeci si cinci la suta dintre pacienti se plang de durere in gura sau in limba si o treime - in parestezii simetrice in membrele inferioare si (sau) superioare. Există o scădere a greutății corporale și pierderea apetitului. Mult mai puțin frecvente sunt încălcările mersului, urinării, impotenței, tulburărilor vizuale și, foarte rar, halucinații și chiar tulburări psihice.
De obicei, inspecția arată o limbă lacuit; în cazul unei anemii mai severe - piele palidă și unele sclere icterice. Examenul neurologic poate dezvălui pierderea sensibilității la vibrații, mobilitatea pasivă și, uneori, alte semne de deteriorare a coloanelor laterale și posterioare ale măduvei spinării.
Imagine a sângelui în boala Addison-Burmer
Cauzele bolii Addison-Birmer:
Trei factori sunt implicați în dezvoltarea anemiei pernicioase. a) predispoziția familială, b) gastrita atrofică severă. c) legătura cu procesele autoimune.
Au trecut mai mult de 130 de ani de când Fenwick (1870) a descoperit atrofia mucoasei gastrice la pacienții cu anemie pernicioasă și întreruperea producției de pepsinogen. Aclorhidria și absența practică a unui factor intern în sucul gastric sunt caracteristice tuturor pacienților. Ambele substanțe sunt produse de celulele parietale ale stomacului. Atrofia mucoaselor captează cele două treimi apropiate ale stomacului. Majoritatea celulelor secretoare sau toate acestea mor și sunt înlocuite cu celule care formează mucus, uneori de tip intestinal. Există infiltrații limfocitare și plasmacytice. O astfel de imagine, totuși, este caracteristică nu numai a anemiei pernicioase. Se găsește, de asemenea, în gastrita atrofică simplă la pacienții fără anomalii hematologice și nu dezvoltă anemie pernicioasă chiar după 20 de ani de urmărire.
Cel de-al treilea factor etiologic este reprezentat de componenta imună. La pacienții cu anemie pernicioasă au fost detectate două tipuri de autoanticorpi: celulele parietale și factorul intern.
Imunofluorescența în serul a 80-90% dintre pacienții cu anemie pernicioasă este detectată de anticorpi care reacționează cu celulele parietale ale stomacului. Acești anticorpi sunt prezenți în serul a 5-10% dintre persoanele sănătoase. La femeile de vârstă avansată, frecvența detectării anticorpilor la celulele parietale ale stomacului ajunge la 16%. În cazul examinării microscopice a probelor de biopsie ale mucoasei gastrice, aproape toate persoanele cu anticorpi la celulele parietale ale stomacului din ser au detectat gastrită. Introducerea anticorpilor la celulele gastrice parietale la șobolani duce la apariția unor modificări atrofice moderate, la scăderea semnificativă a secreției de acid și a factorului intern. Acești anticorpi, evident, joacă un rol important în dezvoltarea atrofiei mucoasei gastrice.
Anticorpii la factorul intrinsec sunt prezenți în serul a 57% dintre pacienții cu anemie pernicioasă și sunt rareori găsiți la persoanele care nu suferă de această boală. Când anticorpul este administrat oral agentului intern, absorbția vitaminei B12 este suprimată datorită combinării lor cu factorul intern, care împiedică legarea acestuia de vitamina B12.
Astfel de anticorpi sunt prezenți nu numai în ser, ci și în sucul gastric și sunt produși de celulele plasmatice în mucoasa gastrică. Astfel, sucul gastric poate conține anticorpi de clasă IgA și IgG de clasă serică. La unii pacienți, anticorpii sunt prezenți numai în sucul gastric. Pe baza datelor privind detectarea anticorpilor atât în ser, cât și în sucul gastric, se poate concluziona că astfel de anticorpi față de factorul intern sunt detectați la aproximativ 76% dintre pacienți.
O altă formă a unui răspuns imun la un factor intern este o imunitate mediată celular, inhibarea detectabilă a leucocitelor sau testele de migrare de transformare a limfocitelor explozie. Imunitatea celulară se găsește la 86% dintre pacienți. Dacă vom combina rezultatele tuturor testelor, adică. E. Datele privind prezența anticorpilor umorali în ser, în secrețiile gastrice, complexele imune in secrețiilor gastrice si imunitatea celulară la un factor intern, se pare că componenta imună este prezentă în 24 din 25 de pacienți cu anemie pernicioasă.
Conform conceptelor moderne, în limfocite conțin toate informațiile necesare pentru a produce anticorpi, dar producția de anticorpi este controlată de supresori T-limfocite. Din motive neclare, un număr de boli celule B scape de controlul celulelor supresoare și produc „autoanticorpi“ impotriva celulelor parietale, factorul intrinsec, și de multe ori împotriva celulelor tiroidă, paratiroidă, glandele suprarenale și insulele Langerhans. Tendința de a dezvolta autoanticorpi se execută în familii, în orice caz, acești anticorpi sunt detectate cu o frecvență ridicată la rude sănătoase și unele rude în curs de dezvoltare a bolii corespunzătoare. Nu este clar care este principala cauză a dezvoltării gastritei atrofice. Anticorpii la celulele parietale interferează cu regenerarea normală a mucoasei. Este posibil ca anticorpii să declanșeze procesul atrofic. Steroizii distrug limfocitele contribuie procesul de dezvoltare inversă și regenerarea mucoasei atrofiat. Atrofia reduce semnificativ cantitatea de secreție gastrică și dezvoltarea unui factor intern.
Anticorpii față de factorul intern neutralizează cantitățile reziduale ale acestuia, ca urmare a faptului că absorbția vitaminei B12 scade la un nivel necorespunzător. Există un echilibru negativ al vitaminei B12, iar deficitul său se dezvoltă lent. Terminarea absorbției vitaminei B12 (după gastrectomia totală) duce la un deficit după 5 ani și cu un grad mai mic de echilibru negativ, o perioadă corespunzător mai lungă de timp înainte de apariția deficienței manifestate.
Tratamentul bolii Addison-Birmer:
Pentru a restabili rezervele de vitamina B12, inițial, aproximativ 6 injecții de 1 mg oxicobalamină sunt de obicei efectuate. Oxicobalamina este reținută în organism mult mai bine decât cianocobalamina. Deci, de la 1 mg de oxicobalamină introdusă în organism rămâne aproximativ 70-80%. Când se administrează o doză comparabilă de cianocobalamină, mai puțin de 30% este întârziată. Nu există dovezi că molecula de cianogen a moleculei de cianocobalamină poate avea efecte dăunătoare.
Terapia de susținere trebuie îndreptată către o doză zilnică de aproximativ 5 pg de vitamina B12, obținută prin introducerea o dată pe lună a 250 μg de oxicobalamină. Medicamentul trebuie administrat pe tot parcursul vieții pacientului. După 3-6 luni, un număr mic de pacienți dezvoltă deficit de fier, după cum reiese din scăderea MCV sub 80 fl. În astfel de cazuri, este prezentat un scurt curs de preparare orală de fier.
Normalizarea valorilor sângelui depinde de gravitatea inițială a anemiei. La pacienții cu anemie severă, durata de viață a eritrocitelor este redusă semnificativ și recuperarea valorii MCV normale are loc în mod deosebit rapid (25-35 zile). Cu anemie ușoară, durata de viață a eritrocitelor este normală și recuperarea valorii MCV normale durează până la 80 de zile.
Tratamentul duce la eliminarea neuropatiei, la toți pacienții incontinența urinară și alte simptome dispar. Paresthesiile dispar după 4-6 luni. Viziune, afectată datorită atrofiei nervului optic. nu este restaurată, dar dacă afectarea vizuală este cauzată de hemoragii în zona punctului galben, recuperarea are loc rapid.
Trebuie avut în vedere faptul că la mulți pacienți cu anemie pernicioasă, un mixedem se găsește în câțiva ani. Din cei 5217 pacienți cu anemie pernicioasă, 1,8% au avut un rupt toxic difuz și 2,4% au prezentat mixedem. La 9% dintre pacienții cu hipotiroidism primar, a fost detectată anemia pernicioasă.
Potrivit lui Zamcheck și colab. La 5,8% dintre pacienți sa dezvoltat în final cancerul de stomac. În două studii scandinave sa arătat că incidența anemiei pernicioase la pacienții cu cancer gastric detectată în timpul autopsiei a fost de 2,1-2,2%.
Unde puteți contacta:
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: