Home »Pulmonologie» Ce este alveolita idiopatică fibroasă?
Alveolita idiopatică fibroasă este una dintre cele mai frecvente boli pulmonare interstițiale de etiologie necunoscută. Este caracterizat printr-un curs progresiv cronic și o combinație de inflamație și fibroză a parenchimului pulmonar. În funcție de modelul histologic, este obișnuit să se izoleze pneumonia interstițială desquamative și murală (stenoasă). Cu toate acestea, nu toți specialiștii sunt de acord cu diviziunea alveolitei fibroase idiopatice în aceste două forme, deoarece semnele histologice ale ambelor apar în alte boli pulmonare interstițiale. Între timp, forma histologică are o valoare prognostică: cu pneumonie interstițială desquamativă, efectul glucocorticoizilor este mult mai probabil. Pe această bază, sa sugerat că pneumonia interstițială desquamative este stadiul incipient al pneumoniei interstițiale murale. Unele forme histologice, de exemplu, limfoide, celule gigant și pneumonie interstițială cu celule plasmatice, sunt izolate pe baza celulelor predominante în eșantionul de biopsie.
Prevalența alveolitei fibroase idiopatice este de 3-5 cazuri la 100.000 de populație. Boala se poate dezvolta la orice vârstă, dar mai des afectează fumători bărbați în vârstă de 50-80 de ani. În 1935, Hamman și bogat a fost descris pentru prima data cinci cazuri de boli pulmonare cu dispnee rapid progresiva, opacități pulmonare vaste domenii pe radiografiile și moartea pacienților la 6 luni. Ulterior sa arătat că această formă acută de alveolita fibrozantă idiopatică, care este adesea însoțită de boli reumatice, în special - artrita reumatoida. În alte cazuri, boala apare in diferite moduri, dar de obicei deteriorarea funcției pulmonare, oboseala în creștere și hipoxemie, și semne radiologice de fibroză pulmonară și-a exprimat apar pulmonar cu celule în termen de 2-8 ani. Periodic, afecțiunea se poate îmbunătăți, dar în mod spontan se întâmplă foarte rar. Pacienții trăiesc în medie de la 3 la 5 ani; peste 5 ani de la debutul bolii, mai mult de 40% dintre pacienți mor.
Primele manifestări sunt, de obicei, dificultăți de respirație atunci când se exercită, se dezvoltă în mod imperceptibil și progresiv progresiv și o tuse uscată. Tusea apare adesea cu atacuri prelungite și slab tratabilă. Atunci când se aude auscultația, crepitația inspiratorie târzie bilaterală, în principal în partea inferioară a plămânilor. Uscăciunea uscată nu este caracteristică. La 40-75% dintre pacienți există un simptom al bețișoarelor de tip tympanic. În studiul sistemului cardiovascular, patologiile nu sunt de obicei detectate, cu excepția stadiului tardiv al bolii, când hipertensiunea pulmonară și inima pulmonară se pot dezvolta. Cianoza se referă, de asemenea, la manifestări tardive și indică o boală gravă.
Modificările de raze X sunt prezente la majoritatea pacienților, fiind adesea o descoperire accidentală. Este caracteristică reticularea modelului pulmonar (uneori în combinație cu multiple umbre mici focale în părțile inferioare ale plămânilor) și reducerea dimensiunilor câmpurilor pulmonare. Într-o fază târzie, puteți identifica o serie de zone modificate cistic - plămânul celular. Frecvent, modificările radiografice nu corespund severității clinice sau histologice a bolii, dar dinamica acestora este importantă pentru evaluarea rezultatelor tratamentului. În cazuri rare, nu apare pneumoscleroza interstițială pe radiografiile toracice, apoi ajută la identificarea CT cu rezoluție înaltă.
Au fost observate următoarele deviații ale indicatorilor de laborator: o creștere a ESR, a complexelor imune circulante, a factorului reumatoid și a anticorpilor antinucleari. Cu toate acestea, ele nu reflectă activitatea bolii și nu permit anticiparea răspunsului la tratament. Un indicator al activității poate fi anticorpii la colagen. Cu spirometrie se constată tulburări restrictive: o scădere a tuturor volumelor și capacităților pulmonare, incluzând capacitatea pulmonară totală, FOE și volumul rezidual, precum și FVC și FEV1. Tulburările obstructive nu sunt caracteristice, cu excepția cazului în care există un COPLE însoțitor. Principala perturbare funcțională este o perturbare a schimbului de gaz datorită neuniformității VA / Q și scăderii ariei totale a secțiunii transversale a patului vascular pulmonar. Scăderea rezultată a difuziei plămânilor poate fi detectată mult mai devreme decât scăderea volumului pulmonar. În rest, oxigenarea sângelui poate fi normală, dar cu exerciții fizice, hipoxemia se dezvoltă aproape întotdeauna. Determinarea oxigenării sângelui în timpul exercițiului este o metodă mai sensibilă de diagnosticare a tulburărilor de schimb de gaze și de evaluare a evoluției bolii.
Clinic, funcțional și radiologic, alveolita idiopatică fibroasă nu este diferită de alte boli pulmonare interstițiale. Pentru a confirma diagnosticul și pentru a exclude alte boli, este de obicei necesară o biopsie pulmonară deschisă. Schimbările histologice depind de stadiul bolii. La un stadiu incipient spectacol alveolita: acumularea în alveolele limfocite, macrofage alveolare, și alveolocytes de tip II, cu păstrarea relativă septului interalveolare (pneumonie interstițială desquamative). Pe masura ce boala progreseaza sept interalveolare deformate din cauza edem, infiltrarea macrofagelor și proliferarea fibroblastelor (pneumonie interstițială murale). La stadiul final, septa interalveolară sa îngroșat brusc, alveolele aproape complet distruse și înlocuite cu un țesut conjunctiv. End stadiu se caracterizează prin inflamarea numărului mic de celule efectoare și apariția zonelor extinse modificate chistică () fagure de miere.
Transparența biopsiei este puțin informativă, deoarece cantitatea de țesut obținută cu ajutorul ei este atât de mică încât nu permite evaluarea severității inflamației și a pneumococrozei. O alternativă la o biopsie deschisă poate fi o biopsie pulmonară toracoscopică: vă permite să obțineți suficiente țesuturi cu un risc operațional mai scăzut. Rezultatele lavajului bronhoalveolar nu sunt suficient de specifice, dar permit prezicerea răspunsului la tratament: limfocitoza în fluidul rezultat crește probabilitatea efectului glucocorticoizilor.
Cele mai eficiente sunt glucocorticoizii, dar nu ajută toți pacienții. De obicei, în cazul în care boala de scurta durata, lichidul obținut prin fluid de lavaj bronhoalveolar, cuprinzând limfocite mai mult de 5% și mai puțin de 10% neutrofile si inflamatie biopsie predomina cu putin fibroza este probabil glucocorticoizi ajuta si prognostic favorabil. Inițial, de obicei, timp de câteva luni, prescrieți prednison, 40-60 mg / zi în fiecare zi. Când doza este îmbunătățită, reduceți lent la 15-20 mg / zi zilnic sau 30-40 mg / zi, în fiecare zi. Tratamentul continuă cel puțin un an. Dacă după primele luni efectul este absent, doza este redusă rapid și medicamentul este anulat. agenți citotoxici, cum ar fi azatioprină și ciclofosfamidă, sunt utilizate ca medicamente a doua linie, de obicei în combinație cu glucocorticoizi; totuși, beneficiile citostaticelor nu au fost pe deplin dovedite, iar riscul efectelor lor adverse este mult mai mare.
Pentru tratamentul alveolitei fibroase idiopatice, colchicina a fost sugerată datorită capacității sale de a inhiba dezvoltarea fibrozei, dar studiile clinice controlate de colchicină nu au fost efectuate. Pacienții cu stadiu final, care nu sunt supuși tratamentului medicamentos, sunt transplantate cu un plămân. Speranța de viață la pacienții cu pulmonar în unele clinici depășește 75%. Din păcate, din cauza lipsei de organe donatoare, mulți pacienți mor fără să aștepte transplantul.
Informații suplimentare din această secțiune
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: