Ce este scleroza sistemică?
Sclerodermia sistemică este o patologie sistemică autoimună cronică care afectează vasele și țesutul conjunctiv cu dezvoltarea fibrozei progresive.
Cauzele sclerodermiei sistemice
Etiologia nu a fost studiată. În etiologie, rolul virușilor, al toxinelor și al drogurilor este discutat.
Rolul principal este dat naturii virale a bolii, deși imunitatea are o importanță deosebită.
Patogeneza sclerodermiei sistemice
Hyperproducția fibronectinei duce la o scădere a degradării colagenului.
În centrul inflamației se găsesc neutrofile, macrofagele, celulele mastocite, limfocitele T și B. În stadiile incipiente ale bolii, are loc infiltrarea limfocitelor T în jurul vaselor și în țesutul conjunctiv. T-limfocitele produc interleukine care determină implicarea și proliferarea fibroblastelor. În cazul în care fibroblastele încep să prolifereze excesiv și să producă colagen, se dezvoltă leziuni sclerodermice.
Ca urmare a reacțiilor alergice autoimune nepotrivite la prezența virusului în organism dezvoltă leziuni tisulare de colagen în încălcarea sintezei lor, însoțită de metabolice, tulburări structurale și microcirculatorii ale țesutului conjunctiv.
Clasificarea sclerodermiei sistemice
Pentru a clarifica prognosticul, se utilizează clasificarea sclerodermiei sistemice în conformitate cu NG Guseva:
- cu fluxul;
- de stadiul bolii;
- de gradul de activitate.
Sclerodermie sistemică și sarcină
Sarcina poate juca un rol etiologic în dezvoltarea sclerodermiei.
Conform celor mai recente date, în 70-80% dintre femeile cu sclerodermie, sarcina se termină cu nașterea normală. Prognosticul pentru făt este cel mai nefavorabil la femeile gravide cu dezvoltare precoce a bolii și o formă difuză de leziune. Cursul esofagitei de reflux se agravează, ceea ce se explică prin scăderea tonusului din partea inferioară a esofagului. Artralgia crește, de asemenea.
Simptomele și semnele de sclerodermie sistemică
Sindromul astenovegetativ este remarcat sub forma pierderii în greutate, slăbiciune, oboseală crescută și febră instabilă.
În cronică, există o progresie a sindromului Raynaud.
O variantă rapidă progresivă a bolii este posibilă cu un curs acut.
Cu spasme frecvente, degetele se umflă, se poate dezvolta necroza.
Se poate produce dilatarea intestinului, poate apărea perturbarea microflorei sale, ceea ce provoacă constipație sau diaree.
Diagnosticul sclerodermiei sistemice
sindromul Raynaud - una dintre cele mai importante si frecvente simptome ale sclerozei sistemice. Este exprimată prin paresthesias bruscă debut (amorțeală, furnicături) în regiunea II-IV din degete și degetele de la picioare, precum și a coloritului ascuțite și răcirea porțiunilor menționate ale membrelor. Atunci când are loc un atac, în aceste zone există un sentiment de căldură, durere, roșeață a pielii. În plus față de nivelul membrelor, în procesul patologic în scleroza sistemică sunt capabili să se implice părți ale feței, limbii și buzelor. +
- fenomenul Raynaud;
- prezența autoanticorpilor: antinuclear, anti-centromeric, la topoizomeraza-1;
- caracteristică a modificărilor capillaroscopice SSD.
- calcifiere;
- edemul periilor;
- ulcere digitale;
- disfuncția sfincterului esofagian inferior;
- telangiectazie;
- fenomenul de "sticlă mată" cu CT de înaltă rezoluție a toracelui.
Deja într-un stadiu incipient al SSD, modificările de la nivelul pielii care sunt caracteristice pentru etapa extinsă a procesului se regăsesc în piele. Papilele sunt netezite, iar stratul papilar este îngustat. Sunt zone vizibile de scleroză și hialinoză a dermei. Numărul celulelor țesutului conjunctiv al dermei este redus. Împreună cu îngroșarea dermei, patul microcirculator este afectat de tipul de microangiopatie. Se observă umflarea mucoidelor și impregnarea în plasmă a peretelui vascular, scleroza și reducerea patului microcirculator. Pacienții cu semne clinico-laborator de activitate a bolii în piele prezintă semne de alterare și proliferare. Funcția cadrului elastic este încălcată. Membranele elastice ale vaselor sunt complet distruse în locuri. Aceste modificări sunt responsabile pentru manifestările clinice ale tulburărilor vasculare în SSD, incluzând sindromul Reynaud, care poate avea loc cu mult înainte de dezvoltarea modelului clasic de SSD. Există o corelație a gravității infiltrației celulare a spațiilor perivasculare, a activității bolii și a exprimării moleculelor de adeziune asupra celulelor endoteliale. Acest fapt demonstrează rolul semnificativ al ICAM-1 în procesul de răspuns imun și dezvoltarea vasculitei în SSD.
În morfogeneza SDS, sunt implicați și larocite, care sunt detectate în număr mare la începutul procesului de sclerodermie. Acestea sunt situate în imediata vecinătate a vaselor și fibroblastelor celor mai frecvent afectate organe.
În rezultatul procesului, patul microcirculator este redus, apariția câmpurilor avasculare largi, atrofia epididimului și subțierea dermei.
La 70% dintre pacienții cu SSD există o leziune a plămânilor, iar în frecvență este a doua doar la înfrângerea esofagului. Schimbările pot fi de natură diferită: leziunile pulmonare interstițiale, hipertensiunea arterială pulmonară, bronsiolita obstructivă. În cazuri rare apare pneumonia cu colesterol (lipoid), care se dezvoltă ca urmare a leziunilor metabolice, metabolice, inflamatorii și a altor leziuni ale țesutului pulmonar. La pacienții cu cancer pulmonar cronic, evacuarea secretului este întreruptă, ceea ce exacerbează manifestările insuficienței pulmonare.
Se detectează leziuni renale. Există mai multe tipuri de patologie renală:
- scleroderma renală criză;
- criza renală cu tensiune arterială normală;
- vasculită asociată cu glomerulonefrită;
- boala renala asociata cu penicilamina;
- nefropatia asociată nefosfolipidelor;
- scăderea izolată a vitezei de filtrare glomerulară;
- microalbuminurie și proteinurie;
- Scleroderm asociat vasculopatiei cu parametrii renați normali și markeri endoteliali.
În biopsii, rinichii sunt dezvăluiți grade diferite de manifestare a schimbării - de la minim la severă și care pun viața în pericol. Criza renală sclerodermică morfologică se caracterizează prin înfrângerea arterelor cu un diametru exterior de 150-500 de microni. Deoarece aceasta este o situație acută, patologul se confruntă cu aceasta pe tabelul secțiunii. De obicei, edemul și proliferarea intimiei cu necroză fibrinoidă nu numai a arterelor segmentare ale interstițiului, ci și a arterelor glomerulare de vârf.
Aceste schimbări sunt dificil de distins de manifestările morfologice ale hipertensiunii maligne. Mai rar, în arterele mai mari, scleroza periarterială concentrică ocluzivă este dezvăluită cu proliferarea celulelor intime.
Un patolog poate detecta trombozele și infarcturile parenchimului renal, care cauzează patologie acută a rinichilor. Modificările descrise nu sunt specifice, prin urmare diagnosticul este posibil pe baza datelor clinico-morfologice și a căutării în preparatele pentru semne de vasculopatie arteriolară.
Patologia cardiacă cu SSD nu este specifică. In biopsii endomiocardice si autopsie ocluziv vizibile materialul sclerozei mici arterelor coronare intramurale, adesea în combinație cu fibroză interstițială pronunțată. Rețineți că cardio în curs de dezvoltare, cu o leziune prolix în t. H. interventricular sept, care provoaca diferite tipuri de aritmii cardiace.
MICs diagnostic bazat pe manifestările clinice (de obicei sigiliu pielii, prezența sindromului Raynaud, disfagie și colab.), Semne de inflamație, proces sistemic (insuficiență multiplă de organ, pierdere în greutate, subfebrilitet) sklerodermospetsificheskih autoanticorpi (anti-Scl-70).
Diagnosticul diferențial se efectuează cu SLE, artrita reumatoidă, dermatomiozita (prezentată în secțiunea SLE).
Diferențiați cu sclerodermia focală, care se desfășoară fără a afecta organele interne sub formă de plăci sau densități liniare ale pielii, în principal pe trunchi. Trecerea sa la sclerodermie sistemică nu este observată, cu excepția sclerodermiei placă generalizată.
Tratamentul sclerodermiei sistemice
Pentru prevenirea vasospasmului, se recomandă purtarea lenjeriei calde și a mănușilor calde, nu se utilizează β-adrenoblocanți.
Vasculare Terapia pentru sindromul Raynaud, hipertensiune pulmonară implică utilizarea antagoniștilor de calciu (nifedipina prelungit, amlodipină), antiplachetar, vazoprastana.
AINS sunt utilizate pentru artrita, subfebrilitele.
Acțiunea antifibrotică are D-penicilamină (kurenenil). Pentru tratamentul sclerodermiei difuze timpurii se recomandă utilizarea metotrexatului.
Cu sindromul inflamator articular exprimat, simptomele artritei și starea funcțională s-au îmbunătățit prin utilizarea blocantelor TNF-a (infliximab), interferonilor (α- și γ).
Cu un tratament inadecvat, simptomele progresului bolii.
Odată cu dezvoltarea cașexiei, se folosesc și hormoni anabolizanți.
Complicații ale sclerodermiei sistemice
Complicațiile sunt hipertensiunea pulmonară izolate, sindrom nefrotic, polineuropatia, tiroidită autoimună, fibroză pulmonară, bronșiectazii, emfizem, cardio, colite și enterite, osteoliza cu deformarea degetelor și degetele de la picioare, polimiozita, dermatomiozita, și altele.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: