Boala periodică (febra familială mediteraneană, peritonita familiale paroxistice benigne, boala armeana si altele.) - ereditară de tip autosomnoretsessivnogo boala cu gena completă penetranta. Boala este descrisă în principal în bazinul mediteranean locuitorii - arabi, turci, evrei, armeni, dar, de asemenea, are loc și în alte părți ale lumii, în special la persoanele de naționalitate caucaziană. Atât bărbații cât și femeile sunt bolnavi; cazuri familiale ale bolii sunt notate.
Simptomele bolii periodice:
Manifestările clinice ale bolii periodice se bazează pe inflamația benignă aseptică a membranelor seroase. Se crede că procesul de boala se datoreaza defect metabolice congenitale, dar nu au fost stabilite factorii care declanșează inflamația și patogeneza atacurilor acute. Se pare că un rol major în dezvoltarea atacului este jucat de leucocitele neutrofile. LN Kochubei și coautori. în pristupnaya predpristupnom și perioadele de boală a relevat degranulării neutrofilelor .vyrazhennuyu leikotsitov - inițiatori clasic inflamație aseptică. Procesul de degranulare este însoțită de eliberarea de inflamatie mediatrov intracelulare, cum ar fi factorul immobiliziruyuschii neutrofile komplementaktiviruyuschaya substanta, factor chemotactic și altele.
Procesul începe, de obicei, in copilarie sau adolescenta si se manifesta prin atacuri periodice de dureri abdominale acute, peritonita care simulează sau dureri în piept, la temperaturi ridicate (până la 39-40 ° C), artralgie sau artrita, in unele cazuri, dezvoltarea timpurie a amiloidoza, în special pentru purtătorii de HLA A28. Crizele durează 1-2 zile, rareori mai mult, și poate provoca intervenții chirurgicale eronate, în special lzpzrotomii la Ksira găsit în mod obișnuit numai efuziune seroasa.
Sindromul Articular se caracterizează printr-o nepotrivire între o durere ascuțită și limitarea mișcării în articulații și semne relativ blânde de inflamație - umflarea, hipertermie, absenta hiperemiei. Assimetrochno articulațiilor afectate sunt, de multe ori mono sau oligoarthritis genunchi, glezna, șold, umăr, cot, articulațiile mici ale mâinilor, și, ocazional, visochnochelyustnyh articulațiilor ileosakralnyh. Atacurile articulare durează oarecum mai mult decât alte manifestări ale bolii - 4-7 zile și doar ocazional o perioadă mai lungă. Dezvoltarea inversă este completă, cu excepția leziunilor articulației șoldului, în care poate rămâne rigiditatea.
Tratamentul bolii periodice:
Medicamentele antiinflamatorii nesteroidiene sunt recomandate în perioada atacurilor acute, fizioterapiei. Corticosteroizii sunt ineficienți.
Pentru a reduce numărul de atacuri repetate lungi administrate colchicina la doze mici (0,6 mg de 2-3 ori pe zi), care inhibă degranularea neutrofilelor, care joaca un rol in patogeneza atacurilor acute. Uneori, convulsiile dispar complet. Cu toate acestea, rezultatele pozitive nu sunt întotdeauna realizate și, în plus, tratamentul este dificil datorită efectului toxic al medicamentului.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: