1. Etapa eritremică durează de la 5 la 25 de ani și se caracterizează printr-o eritrocitoză constantă, care necesită sângerări frecvente. Manifestările clinice și severitatea complicațiilor depind de bolile și tratamentul concomitent.
Etapa tranzitorie. Nevoia de sânge scade semnificativ sau dispare. Mai târziu, cu leucocitoză persistentă și trombocitoză, se dezvoltă anemie. Dimensiunile splinei sunt în creștere, dar mielofibroza este slab exprimată.
Stadiul mielofibrozei. Myelofiboza se dezvoltă în 5-10% din cazuri, în special la pacienții supuși iradierii sau chimioterapiei. Fibroza reticulară și trandafirul osteoscle sunt mai pronunțate decât în timpul fazei de tranziție. Dar mielofibroza nu progresează întotdeauna în mod constant; în plus, este reversibil și nu afectează speranța de viață. Cu apariția citopeniei și a splenomegaliei în creștere, boala din imaginea clinică și fluxul se apropie de mieloză subleucemică.
Stadiul terminalelor. Condițiile trombotice și hemoragice sunt principalele cauze ale decesului în eritremie. Mai puțin de 10% din decese sunt cauzate de mielofibroză. După tratamentul cu fosfor radioactiv sau agenți de alchilare, riscul de leucemie acută crește brusc.
B. Eritem și sarcină. Eretemia crește riscul de apariție prematură, întârzierea creșterii intrauterine, pre-eupția și sângerarea în perioada postpartum. Sarcina nu afectează cursul eritemiei. III. Tratamentul. În lupta cu manifestările bolii, trebuie să încercați să minimalizați riscul de complicații (tromboză, sângerare, apariția leucemiei acute).
Eritrocitoza este redusă cu ajutorul sângelui.
Evitați tratamentul excesiv.
Evitați operațiunile planificate (a se vedea mai jos, III.B).
Dacă este posibil, nu prescrieți citostatice pacienților cu vârsta sub 65 de ani.
Hidroxicura în panimeloză este prescrisă în cele ce urmează
a. Tromboza în anamneză sau riscul ridicat, o mare nevoie de sânge (mult mai des decât la fiecare 2 luni).
b. Simptomele cauzate de splina mărită.
în. Manifestări comune care nu apar după sângerare (de exemplu, pierderea în greutate, mâncărime persistente), lipsa accesului fiabil fiabil.
Trombocitoză, însoțită de sângerare.
etc. Creșterea trombocitozelor sau a leucocitozei (un semn al hematopoiezei extramedulare sau a unei progresii a tumorii).
B. Bloodletting și medicamente
1. Sângerarea poate preveni cu succes tromboza timp de mulți ani. Hematocritul este menținut la 45% la bărbați și la 42% la femei (36% la femeile gravide). Dacă boala nu progresează și riscul de tromboză este scăzut (vârsta sub 60 ani, absența trombozei anterioare), nu sunt necesare măsuri suplimentare.
a. Sângerarea în prima perioadă este efectuată în fiecare zi, într-un volum de 500 ml (în cazul patologiei vasculare - 250 ml).
b. Scopul sacrificării este de a obține o deficiență de fier latentă (500 ml de sânge conține aproximativ 200 mg de fier și întregul corp - aproximativ 5 g). Când apar simptome (cheilită glossită, disfagie, astenie, prurit), se prescriu preparate din fier.
2. Chimioterapia reduce numărul de celule sanguine, reducând astfel riscul de complicații, reduce dimensiunea ficatului și a splinei, reduce mâncărimea și severitatea mielofibrozei.
a. Anagrelida, un inhibitor selectiv al trombocitopoiezei, reduce numărul de trombocite la mai mult de 80% dintre pacienții cu boli mieloproliferative, de obicei în 1-2 săptămâni. Mecanismul de acțiune al anagrelidei și efectele sale secundare pe termen lung nu au fost studiate. Doza de întreținere este de 2-2,5 mg pe zi pe cale orală la 2-4 admisie. Principalele efecte secundare: dureri de cap (durează până la 2 săptămâni), palpitații, retenție de lichide și alte complicații ale sistemului cardiovascular, ale sistemului nervos central și ale tractului gastro-intestinal. Când boala cardiacă este utilizată cu prudență.
b. Interferonul a suprimă proliferarea celulelor progenitoare, inhibă precursorii fibroblastelor din măduva osoasă și contracarează efectul factorului de creștere derivat din plachete. Interferon și la o doză de .5-3,000,000 ME n / 3 ori pe saptamana mieloproliferatsiyu suprima, reduce dimensiunea splinei, ameliorează pruritul și, eventual, înstrăinează mielofibroza. În același timp, drumurile de droguri și oferă efecte secundare semnificative, cum ar fi sindromul pseudogripal, slăbiciune severă cu tratament prelungit, tulburări psihiatrice, depresie (prescrie antidepresive), tulburări autoimune. Interferonul nu are efect mutagen, în aceste doze nu se inhibă hemopoieza. dar nu este clar dacă reduce riscul de tromboză.
în. Hidroxiuree, 10-30 mg / kg / zi oral, suprimă panmieloz 85% dintre pacienții eritremii în primele 3 luni de tratament și reduce frecvența trombozei cu 50%. În același timp, au apărut date că hidroxiureea aproape a dublat riscul de leucemie secundară. Prin urmare, se recomandă desemnarea acesteia numai dacă este absolut necesară și pentru o perioadă scurtă de timp. Hidroxieura trebuie administrată în mod continuu, iar pacientul trebuie să respecte cu strictețe prescripția. Efectele secundare sunt rare, printre care febră, erupție cutanată. stomatită, ulcere pe picioare, disconfort la epigastru și insuficiență renală.
Fosforul radioactiv (32 R) la o doză de 74-185 MBq suprimă paniceloza în primele 2 luni de tratament la 80% dintre pacienți; efectul poate dura mai mult de 2 ani. Dacă este necesar, tratamentul poate fi repetat la fiecare 3 luni. Adâncimea citopeniei este rară.
Tratamentul cu 32P reduce frecvența trombozei, dar crește de 5 ori riscul de leucemie acută, limfoame și tumori maligne ale pielii și ale tractului GI. Acest medicament este utilizat în primul rând la vârstnici, care nu respectă prescripția medicului.
d. agenți de alchilare (clorambucil, busulfan, melfalan) panmieloze ajuta la reducerea riscului de tromboză, dar riscul de 13 ori mai mare de leucemie acuta si alte boli maligne. Aceste fonduri sunt, de asemenea, prescrise în primul rând persoanelor în vârstă.
e. Pipobroman, utilizat pe scară largă în Europa, la o doză de 1 mg / kg / zi suprimă cu succes paniceloza. Acest medicament, probabil mai puțin frecvent decât hidroxiurea, cauzează leucemie.
Aspirina în doze mici (81 mg / zi), precum și o scădere a numărului de trombocite, ajută la eritromelalgia și alte tulburări de microcirculare. Medicamentul este utilizat la pacienții cu boli cardiovasculare, care nu suferă de eritremie. Este contraindicat în caz de hemoragie gastrointestinală în anamneză. Dozele mari de aspirina (975 mg / zi), coroborat cu dipiridamol, și fără a nu rec-îmbufna, deoarece nu previne tromboza, dar puteți apela-severă sângerare. Tratamentul simptomatic
a. Hiperuricemia. Cu complicații numiți alopurinol, 100-600 mg / zi înăuntru. Pentru detalii, vezi Cap. 27, p. DC.
b. Transfuzia de trombocite este utilizată în hemoragii severe, chiar dacă numărul trombocitelor este crescut, deoarece nu toate trombocitopatiile sunt detectate prin metode standard.
în. Anticoagulante (heparină sau heparine cu greutate moleculară mică cu o tranziție la warfarină) sunt prescrise pentru tromboză acută.
Mânatul depinde de mulți factori și nu este întotdeauna supus tratamentului. Aplicați următoarele mijloace.
H, - și H2-blocante - în primul rând. Alocați ci-proheptadină, 4 mg de 3 ori pe zi în interior sau cimetidină, 300 mg de 3 ori pe zi în interior. Acestea pot fi combinate cu trifluoroperazină sau doxepină.
Când mâncărimea, cauzată de deficiența de fier, ajută la o mică doză de sulfat feros. În acest caz, este necesar să se monitorizeze hematocritul, deoarece este posibilă o creștere rapidă, care necesită sânge.
Unii pacienți sunt ajutați de colestiramină sau de fotochimoterapie cu UVA.
4) Dacă medicamentele menționate mai sus nu ajută, li se prescrie interferonul a, hidroxiurea sau busulfanul.
Simptomele cauzate de splenomegalie necesită administrarea interferonului a, hidroxiureei sau alchilării
Trimiteți-le prietenilor: