Clinica pentru deficit de IgA. Boala în prezența deficienței imunoglobulinei A
La aproape 2/3 dintre pacienții cu deficiență selectivă de IgA, boala este asimptomatică pe tot parcursul vieții. Prezența defectelor imune concomitente la pacienții cu deficiență de IgA poate contribui la apariția unor infecții recurente. Aceste defecte imune concomitente includ deficiența subclaselor IgG, defecte în formarea anticorpilor specifici împotriva proteinelor și antigenelor vaccinului polizaharidic, defecte ale lectinei care leagă manoza. La pacienții cu manifestări simptomatice apar infecții virale recurente. Infecțiile invazive, cum ar fi septicemia și meningita, nu sunt caracteristice. La pacienții cu deficiență selectivă de IgA, riscul de boli autoimune și malignitate este crescut. Boala la pacienți nu este foarte gravă, ceea ce se poate datora unei creșteri compensatorii a secreției de IgM. Manifestările clinice ale acestei forme de PID se manifestă în principal în copilăria timpurie. Ulterior, nivelul IgA este normalizat. Trebuie remarcat faptul că bolile alergice și autoimune la acești pacienți sunt "clasic".
Cele mai frecvente manifestări clinice - bolile respiratorii recurente si cronice si ORL (otită, sinuzită, bronșită, pneumonie), și-a exprimat într-o măsură mai mare sensibilitatea pacienților la virus, și nu la bolile infectioase bacteriene. Infecțiile organelor respiratorii rar intră în forme cronice. O trăsătură caracteristică a acestui tip imunodeficienta - prezența bolilor tractului digestiv (de exemplu, boala celiacă, colita ulcerativă, boala Crohn, gastrita hipertrofica, dysbiosis). Cu conținut insuficient de IgA secretor a creat premise pentru dezvoltarea bolilor alergice și autoimune.
În funcție de prevalența uneia sau a mai multor simptomatologii, se disting următoarele variante de deficiență selectivă a IgA:
• Atopic;
• cu leziuni ale căilor respiratorii;
• cu înfrângerea tractului digestiv;
• autoimună;
• asimptomatice (determinare aleatorie de laborator).
Infecțiile sinopulmonare. Infecțiile sino-pulmonare recurente sunt cele mai frecvente simptome asociate cu deficiența selectivă de IgA. Infecțiile provoacă bacterii încapsulate extracelulare, de exemplu Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae. Mediile recurente ale otitei medii și ale infecțiilor sino-pulmonare sunt mai frecvente la pacienții care au un nivel scăzut de IgG (în special IgG2 la copii).
La pacienții cu IgA combinat deficienți și deficiența subclaselor de IgG depreciate răspuns umoral la proteină și antigene polizaharidice, care este un factor de risc pentru boli pulmonare obstructive cronice și bronșiectazie. La 5.3-14% dintre pacienții cu bronhiectazie, este detectată o deficiență selectivă de IgA.
Boli ale tractului digestiv. La pacienții cu deficit de IgA selectiv, riscul de apariție a anumitor boli este crescut, incluzând giardiaza, hiperplazia limfoidă nodulară, boala celiacă și colita. La 50% dintre pacienți, se detectează anticorpi precipitați la antigeni de lapte de vacă și la majoritatea pacienților circulă complexe imune în ser, apar 15-60 de minute după consumul de lapte.
Tulburări autoimune. Lipsa de penetrare a IgA cauzează antigene reactivitate încrucișată în circulație și inițierea reacțiilor autoimune, incluzând purpura trombocitopenică idiopatică, anemia hemolitică autoimună, artrita reumatoida, LES, tiroidită, vitiligo. Pacientii identifica adesea autoanticorpii tiroglobulina, celule roșii din sânge, antigene microzomiale tiroida, membranei bazale, celule musculare netede, celule pancreatice, proteine nucleare, cardiolipină, colagen, celule suprarenale.
Este important de observat că într-un anumit subgrup de pacienți cu deficiență selectivă de IgA, se produc anticorpi anti-IgA care pot induce reacții de transfuzie și acești anticorpi pot exista, de asemenea, la pacienți asimptomatici. În acest sens, acești pacienți introducerea de produse din sânge (pe bază de imunoglobuline, precum și de plasmă) este contraindicată înainte de testarea prezenței autoanticorpi anti-IgA serici. Odată cu introducerea necontrolată a preparatelor imunoglobulinice care conțin IgA, este posibilă formarea complexelor imune și dezvoltarea patologiei imunocomplexelor.
Alergie. Pacienții cu deficit de IgA selectiv s-au dovedit a fi asociate cu boli alergice, cum ar fi astm bronșic, rinită alergică, urticarie, dermatită atopică și alergii alimentare.
Malignitate. La pacienții cu deficiență selectivă de IgA la o vârstă mai înaintată, riscul de apariție a malignităților gastro-intestinale și limfoide poate fi crescut.
Articole similare
-
Clinica de flebologie și proctologie inovatoare la Moscova - mts sud
-
Tratamentul bolii de reflux gastroesofagian - articole despre medicină - portal medical - clinici,
Trimiteți-le prietenilor: