Sindromul Peitz # 151; Jeghers # 151; o combinație de pigmentare a membranelor mucoase și a pielii cu polipoză a stomacului și a intestinului subțire, având o predispoziție familială.
Etiologie și patogeneză. Boala este moștenită într-un tip dominant autosomal. De mult timp originea biologică a polipilor Peitz a fost controversată # 151; Jeghers. Informațiile privind frecvența înaltă a maladiei polipilor (până la 24%) s-au bazat inițial pe interpretarea eronată a imaginii histologice. Un tipic pentru structura acestor polipi cu descoperirea celulelor glandulare prin placa musculară a mucoasei nu este asociată cu creșterea invazivă a epiteliului glandular. Degenerarea maligna a politetelor Peytz # 151; Egers, cu metastaze ulterioare, pare să apară foarte rar.
Clinica. Piesele pigmentare de culoare maro sau maro deschis sunt situate la marginea pielii și membranelor mucoase. Valoarea lor variază de la 0,5 la 1 cm în diametru. În mod special caracteristic pentru sindromul Peits # 151; Localizarea Egersa a petelor pe membrana mucoasă a buzelor și obrajilor. În aceste cazuri, pete pigmentate sunt observate deja la nou-născuți. Imaginea clinică a sindromului Peits # 151; Egersa se caracterizează prin atacuri de durere în abdomen, sângerare, anemie, invaginație și este determinată în primul rând de localizarea polipilor și de magnitudinea lor.
Diagnosticul. Un diagnostic precis este stabilit prin examinarea histologică a unui material de biopsie obținut din polipi în timpul unui examen endoscopic. Polipii pot fi oriunde în tractul gastrointestinal: de la esofag până la rect. Localizarea cea mai caracteristică este jejunul și ileonul. Polipii pot fi plane și înalți, de diferite mărimi, cu o suprafață neuniformă sau lobată asemănătoare cu cea a polipilor adenomatoși. Din punct de vedere histologic, ele diferă de polipii adenomatoși convenționali prin aranjarea neregulată a glandelor reconstruite. Aranjamentul incorect al glandelor este o "descoperire" multiplă între fibrele musculare netede ramificate ale plăcii musculare a membranei mucoase. Acest lucru se datorează aranjamentului incorect al fibrelor musculare.
Diagnostic diferențial. Cu sindromul Peits # 151; Diagnosticul diferential Jeghers este efectuat cu alte tumori intestinale: difuze polipoza familiala, Juvenile polipoza, polipi adenomatoși și hiperplazice psevdopoli¬pami unice și multiple în colita ulcerativă și boala Crohn.
Tratamentul. Cu sindromul Peits # 151; Egersa, atunci când polipii sunt împrăștiați și sunt ușor excizate în extirparea tumorilor (în funcție de tipul de rezecție a intestinului mic sau gros). În cazul polipilor unici, este efectuată polipectomia endoscopică.
Prognoza. Prognoza pentru sindromul Peytz # 151; Egersa depinde de posibilele complicații (sângerare, obstrucție intestinală, degenerare malignă a polipului) și oportunitatea diagnosticării și tratării acestora. În cazul unei polipozi comune, prognosticul este foarte grav din cauza riscului de malignitate.
Prevenirea. Pacienții cu polipi ai intestinului trebuie să fie sub supravegherea dinamică a gastroenterologului. Studiile de control endoscopice trebuie efectuate cel puțin o dată pe an.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: