Perturbarea metabolismului metioninei și cisteinei 2

Perturbarea metabolismului metioninei și cisteinei 2

Acasă | Despre noi | feedback-ul

Dopamina este formată din tirozină în rinichi, glandele suprarenale, ganglionile sinaptice și nervii, este un neurotransmițător de tip inhibitor. În alte celule, este un precursor al altor catecolamine (epinefrină și norepinefrină).







Norepinefrina se formează ca urmare a hidroxilării dopaminei în celulele țesutului nervos, medulla suprarenale. Funcționează ca un mediator.

Adrenalina este un produs de metilare

În organism există mecanisme care permit distrugerea aminelor biogene.

1. Milarea prin grupări hidroxi a acelor amine care conțin astfel de grupări sau includ grupe hidroxi în molecula lor după hidroxilare.

Enzimele sunt O-METHYLTRANSFERASE. Ei transferă gruparea metil la oxigen. Sursa radicalului metil: S-adenozilmetionina.

După atașarea reziduului adenil al ADP la metionina de sulf, gruparea metil a metioninei devine foarte mobilă și transferată cu ușurință la diferite substanțe. Inclusiv grupele de oxigen oxigen.

2. Oxidarea aminei la gruparea amino în scopul deaminării.

Principala modalitate de inactivare a aminelor biogene este oxidarea lor sub acțiunea oxidazelor cu eliminarea grupării amino. Ca rezultat, activitatea biologică a aminei dispare.

Oxigenazele aminelor biogene: monoaminooxidaza (MAO), diaminooxidaza (DAO), poliamina oxidaza.

Oxidazele iau doi protoni și doi electroni și le transferă direct în oxigen. Se formează peroxid de hidrogen și amina este transformată în IMIN. Această imină este ușor hidrolizată fără participarea unei enzime și este transformată într-o aldehidă. Grupul protetic al enzimelor oxidazelor este FAD sau FMN, adică sunt flavoproteine.

A doua reacție (hidroliza) este ireversibilă. Aldehida rezultată este ușor oxidată la un acid carboxilic, care se descompune la CO2 și H20. MAO în cușcă este mai mare decât TAO.







Opresiunea MAO conduce la o încetinire a descompunerii aminelor biogene. Astfel de medicamente prelungesc perioada de existență a aminelor biogene, ceea ce este deosebit de important pentru lipsa lor.

Aceste substanțe joacă rolul de antidepresive și sunt utilizate, în special, în tratamentul schizofreniei.

Aminoacizii sunt decarboxilați in citoplasmă iar oxidarea aminelor are loc în membrana externă a mitocondriilor. Deoarece reacția de decarboxilare aminoacizi și degradarea aminelor biogene nu apar simultan, aminele biogene poate ceva timp pentru a exista și îndeplini funcția lor biologică.

Căi de metabolizare a cisteinei

Cisteina este un foarte important de aminoacizi datorită faptului că aceasta este singura sursă de sulf organic pentru celulele organismului. Ca rezultat al reacțiilor metabolice acestui sulf devine parte a altor substanțe cu conținut de sulf - Acid fosfoadenozinfosfosernaya (FAFS), coenzima A, glutation, derivați sulfonați de carbohidrați (condroitin sulfat, sulfat, keratan, dermatan sulfat) excretate prin rinichi sau sub forma de sulfați.

Unul dintre derivații de cisteină este taurina, care are următoarele funcții:

· Este o componentă obligatorie a acizilor biliari

· Joacă rolul antioxidantului intracelular,

· Există date privind funcția taurinei ca neurotransmițător de frânare.

Perturbarea metabolismului metioninei și cisteinei 2
Perturbarea metabolismului metioninei și cisteinei 2

Tulburarea metabolismului metioninei și cisteinei

În prezent, cea mai actuală afecțiune este homocisteinemia - acumularea de homocisteină în sânge.

Toate motivele acestei încălcări sunt împărțite în cel puțin două grupuri:

1. Defecțiune ereditară a enzimelor

Aici sunt considerate trei enzime: metionin sintaza, sintaza de cystationin, metilen-THF-reductaza:

homozigot (autosomal recesivă) sintaza defect cistationin (hemocistinurie congenital, forma piridoksinzavisimaya), frecvența de 1: 100000, observat creșterea nivelurilor de homocisteina totală de repaus alimentar de 40 de ori.

cel mai adesea cauzează hyperhomocysteinemia moderată este deficiența de reductază (forma piridoksinrezistentnaya) homozigote-metilen tetrahidrofolat la care jumătate din activitatea enzimei este norma.

activitatea tulburată a metionin-sintazei crește simultan concentrația de acid metilmalonic. Sunt descrise câteva cazuri de astfel de defecte. Se presupune că enzima de cobalamin reductază defectă, a cărei activitate precede formarea deoxiadenilcobalaminei și metilcobalaminei.

2. Insuficiența vitaminelor B12, B6, B9, care participă la metabolizarea homocisteinei







Articole similare

Trimiteți-le prietenilor: