Elevii, studenții absolvenți, tinerii oameni de știință care folosesc baza de cunoștințe în studiile și activitatea lor vor fi foarte recunoscători.
PATOFIZIOLOGIA SISTEMULUI HEMOSTATIC
Hemostaza - procesele care oferă organismului avertizarea și ușurarea sângerării.
hemostazei - sistem biologic, care prevede, pe de o parte, menținerea stării lichidă a sângelui și pe de altă parte - un avertisment și a opri sângerarea prin menținerea integrității structurale a pereților vasului și a trombului atunci când un prejudiciu.
Hemostaza se realizează în principal prin trei componente funcționale-structurale: 1) pereții vaselor de sânge; 2) celulele sanguine (cele mai importante trombocite); 3) sisteme enzimatice plasmatice (coagulant, anticoagulant, fibrinolitic, kallikrein-kinin). hematoză coagulare vasculară plachetară
Primele două componente sunt interdependente, joacă rolul principal în zona inițială de oprire sângerare în microcirculația, în legătură cu care acestea sunt combinate într-un mecanism comun - hemostază vascular-plachetare, hemostazei primare (Schema 12). trombi trombocitari Gemostatatichesky începe să se formeze în 1-3 secunde după rănire și se oprește sângerarea în microvessels (până la 100 microni în diametru), cu scăderea tensiunii arteriale. Rolul Lansatorul în principal deteriorarea juca hemostaza peretele vasului de sânge și expunerea structurilor tisulare subendoteliale, in special de colagen, sub acțiunea care, conținute în subendotelial factorul von Willebrand (FvW) este o activare rapidă a trombocitelor, care modifică forma, umflarea si formarea proceselor spinoase aderă la fibrele țesutului conjunctiv de-a lungul marginilor plăgii. Aderența plachetelor la endoteliului vaselor de sange deteriorate este faza inițială a hemostazei-vasculare plachetare și implică interacțiunea dintre cele trei componente ale sale: 1) receptori specifici ai membranelor plachetare (glicoproteina Ib, IIb, lila, etc.). 2) colagen; 3) Factorul von Willebrand.
Atunci când daune mai mari vase de sânge, tensiune arterială ridicată, rolul principal în asigurarea unui membru hemostaza de încredere a sistemului de coagulare a sângelui, coagularea gemostazailivtorichnogogemostaza bază (circuitul 13).
Deteriorarea oricăror componente ale sistemului hemostatic și dezechilibrul dintre ele provoacă modificări ale coagulării sângelui. Tulburările hemostazei sunt reduse la trei fenomene diferite.
isms, care prezintă o tendință de sângerare (sindrom hemoragic sau diateză hemoragică).
(sindrom trombotic sau trombofilie).
e, când încetinirea coagulării sângelui este combinată cu accelerarea acestuia (sindromul trombohemoragic).
Schema 12. Hemostaza vasculară-trombocite (primară)
Notă: Factorul 3 tf - 3 de trombocite
Slabirea coagulării sângelui
sindroame hemogoagulatorii - stări patologice caracterizate prin sângerare crescută - resângerare sângerare care apar atât în mod spontan și cu leziuni minore ca urmare a defectării unuia sau a mai multor componente ale hemostazei.
În funcție de deteriorarea primară a uneia dintre legăturile hemostazei, diateza hemoragică este împărțită în 3 grupe.
1. Angiopatia (vasopatia), când tendința de sângerare este cauzată de slăbiciunea mecanismului vascular al hemostazei.
2. Trombocitopenie și / sau trombocitopatie. la care diateza este cauzată de insuficiența mecanismului de trombocite.
3. Coagulopatia. în care sângerarea crescută este asociată cu anomalii ale sistemelor enzimatice plasmatice.
4. Încălcări combinate. Sindromul hemoragic se datorează încălcării mai multor componente ale sistemului hemostatic. Un exemplu este boala Willebrand, în care un defect ereditar în sinteza vWF este însoțit de o încălcare a mecanismelor plachetare-vasculare și de coagulare a coagulării sângelui.
Hemostasiopatiile hemoragice sunt periculoase și pot reprezenta o amenințare la adresa vieții datorită:
· Comprimarea organelor interne cu sânge sângerat, cu posibilitatea de infectare; în special dezvoltarea hemoragiilor cerebrale.
Petechiae sunt pete roșii de dimensiunea unui pinhead, împrăștiate pe piele și mucoase; sunt formate de eritrocite, care au depășit limitele vasului datorită permeabilității crescute a peretelui vascular.
Purpurii - se datorează confluentei pecetelor.
Ecchimoza ("vânătaie") este o suprafață plană, plină, multicoloră a pielii, cu hemoragie intra sau subcutanată datorată traumatismului patologiei peretelui vascular sau a trombocitelor.
Hematomul este o acumulare mare de sânge care iese din vase și infiltrează țesuturile și mușchii subcutanat datorită unui deficit ereditar sau dobândit de factori de coagulare.
Hematuria - prezența sângelui în urină; se observă în hemofilie, boala von Willebrand, deficit sever de vitamina K.
Sângerarea nazală este, de obicei, cauzată de o traumă minoră a vaselor de sânge sau apare atunci când funcția plachetară este compromisă.
Teleangiectasia și angiomii - apariția de pete roșii sau plăci cu un diametru de 1-3 mm, dispărând atunci când sunt presate, datorită modificărilor vaselor de sânge.
Tabelul 19. Caracteristicile tipurilor de sângerare (Barkagan ZS 1988).
Violarea proprietăților peretelui vascular (structură, permeabilitate, elasticitate, rezistență, contractilitate), însoțită de dezvoltarea sindromului hemoragic, poate fi ereditară și dobândită.
Sindromul Louis-Barrra se caracterizează prin prezența telangiectaziei, a tulburărilor cerebeloase și a imunodeficienței. În copilăria timpurie apare moartea pacienților din cauza hemoragiilor cerebrale și a proceselor severe infecțioase și inflamatorii.
Dystrophicpurpura este rezultatul proceselor distrofice din pereții vaselor cu scorbut, cașexie, diabet și vârsta senilă.
Sindromul hemoragic cu scorbut. Principalul factor patogenetic al scorbutului cu deficit de vitamina C este perturbarea proceselor de oxidare-reducere în ciclul pentozelor, în care acidul ascorbic servește ca un purtător de hidrogen. Acest lucru duce la perturbarea sintezei colagenului și reduce elasticitatea pereților vaselor și crește permeabilitatea acestora. Sindromul hemoragica in scorbut manifesta gumele înfrângere, erupții cutanate hemoragice (petesii), violarea sistemului locomotor din cauza sângerare la nivelul mușchilor, ligamentelor, oaselor. În cazurile severe, sunt posibile hemoragii în organele interne (plămâni, pleura, intestine, rinichi). În plus, scorbutul se caracterizează prin:
- inhibarea sintezei proteinelor și sporirea dezintegrării lor, modificări distrofice în țesuturi și slăbiciune cardiacă;
- reducerea producției de anticorpi care conduce la imunodeficiență;
- hipofuncția suprarenală și capacitatea de adaptare scăzută a organismului;
- scăderea utilizării glucozei datorită unei scăderi a activității hexokinazelor, care asigură fosforilarea acesteia.
Leziuni toxice ale peretelui vascular (purpură infecțioasă, uremică, medicină).
Distrugerea mecanică a vaselor de sânge (asociată cu traumatizarea peretelui vascular, care rezultă din maltratare, tortură, mușcături).
diateză hemoragică neurogena (apariția sângeroasă de sudoare, sângerări spontane de unghii lacrimi de sânge auriculă în isterie, neuropatii).
Pulpă purtător (cu insuficiență cardiacă cronică cu vene varicoase și tromboză).
Purpura idiopatică (cauza de apariție a sindromului hemoragic nu este cunoscută).
Hemoragie vasculară sau (boala Shenlaine-Henoch). Aceasta este o vasculită necrotizantă sistemică, care afectează în principal vasele mici. Microvesselii suferă inflamații, distrugeri și necroze aseptice, datorită efectului dăunător al complexelor imune circulante (antigen + IgA anticorp, mai puțin IgG). Antigenii sunt viruși, bacterii, alergeni alimentari, mușcături de insecte, medicamente (inclusiv vaccinuri, imunoglobuline). Promovează dezvoltarea prezenței bolii în corpul focilor de infecție cronică, sensibilizare cronică. Distingem pielea, articulațiile cutanate, articulare, renale, abdominale și mixte ale bolii.
Patogeneza vasculitei hemoragice. Mecanismul de dezvoltare a diatezei hemoragice constă în apariția permeabilității crescute patologic a capilarelor (Figura 53). Principalul factor patogenetic care provoacă această boală este circulația în sânge a complexelor imune și a componentelor activate ale sistemului complementar.
Activarea sistemului de complement conduce la formarea unui complex C5-C9 care leagă membrana, care pătrunde în stratul lipidic al membranelor celulare, cu formarea unui canal transmembranar. Rezultatul este liza osmotică a celulelor endoteliale.
activarea s a sistemului complement este însoțită de eliberarea de factori chemotactici pentru neutrofile, secreta in enzime lizozomale rândul său, agravând deteriorarea peretelui vascular.
s Ca urmare a deteriorării endoteliul expuse fibrelor de colagen vasculare, ceea ce contribuie la activarea factorului Hageman (XII factor) și adeziunea plachetelor la suprafața subendotelial. Astfel începe mecanismul de coagulare a sângelui și dezvoltă mikrotrombovaskulit însoțită de schimbări în sistemul hemostatic: activarea plachetelor, circulația agregatelor spontane sanguine exprimate hipercoagulabilitate, reducerea antitrombina III plasmatic, urmată de epuizarea unității anticoagulant, consumul de trombocitopenie, nivelurile crescute ale factorului von Willebrand, depresia fibrinolizei .
• Gravitatea procesului inflamator imunitar în vase depinde de caracteristicile controlului genetic al răspunsului imun. Pacienții întâlnesc adesea haplotipul HLA-B8, HLA-B18, HLA BW35.
Componentele deteriorate ale peretelui vascular pot acționa ca autoantigeni, prin urmare mecanismele autoimune sunt importante în dezvoltarea bolii. Dezvoltarea lor este facilitată de deficiența congenitală sau dobândită a funcției T-supresoare a limfocitelor. Aceasta duce la dezinhibarea limfocitelor T-ajutoare și la stimularea limfocitelor B cu producerea intensivă de imunoglobuline.
• Mecanismul de îndepărtare a complexelor imune de către fagocite este încălcat din cauza formării lor excesive datorită intrării persistente în sânge a antigenelor de origine exogenă sau endogenă, precum și a dimensiunilor lor mici. De asemenea, este important să se reducă activitatea fagocitară a neutrofilelor și a macrofagelor.
Mecanisme vasculare care previne coagularea sângelui
· Prezența glicozaminoglicanilor încărcați negativ și potențialul zeta negativ al peretelui vascular. Acest lucru previne agregarea celulelor sanguine.
· Incapacitatea unui perete vascular normal (intact) de a contacta activarea sistemului de coagulare a sângelui.
· Capacitatea peretelui vascular de a elimina factorii activi de coagulare a sângelui din sânge.
· Formarea și eliberarea în sânge a unui inhibitor al agregării plachetare, care are și proprietăți vasodilatatoare - prostaciclina (prostaglandina 12 formată din acid arahidonic).
· Sinteza substanțelor care inhibă coagularea sângelui (oxid nitric, factori asemănători cu heparina, acidul 13-hidroxiacecadienic).
Sinteza și expresia pe membrana citoplasmatică a endoteliocitelor de glicoproteină - trombomodulină, adsorbție a trombinei. Ca urmare, trombina își pierde activitatea procoagulantă - capacitatea sa de a activa trombocitele, factorii V și VIII și, de asemenea, să descompună fibrinogenul. În același timp, acesta dobândește capacitatea de a activa anticoagulanții primari: proteine C și S.
Sinteza fibrinolizei activatoare de țesut. stimularea fibrinolizei, prevenirea formării filamentelor de fibrină și formarea unui cheag de sânge durabil.
Sinteza urokinazei. având activitate trombolitice.
Sinteza unei proteine anticoagulante. care inhibă complecșii IXa-VIIIa și Xa-Va și, de asemenea, stimulează proteina C.
· Exprimarea pe suprafață a endoteliocitelor receptorilor pentru proteina anticoagulantă activată C.
· Crearea unui potențial anticoagulant la limita țesutului sanguin prin fixarea complexului heparină-antitrombină-III pe endoteliu.
1. Endoteliul intact are activitate anticoagulantă, antitrombotică (rezistență la tromboză) și asigură fluxul sanguin liber prin vasele de sânge.
2. În cazul angiopatiei ereditare și dobândite, modificările structurale și funcționale rezultate în vase contribuie la dezvoltarea diatezei hemoragice, în primul rând datorită eșecului potențialului trombogen al peretelui vascular.
Găzduit pe Allbest.ru
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: