Mediastinală (timică) B-limfom de celule mari - diagnostic, tratament
Mediastinal (timic) limfom cu celule mari B - subtip DKKL generate spațiu probabil mediastinal a celulelor B timice. Boala se dezvoltă în deceniul al 3-5-lea de viață un avantaj la femei. Manifestările clinice sunt cauzate de masele tumorale mari în mediastinul anterior, adesea cu dezvoltarea sindromului de compresiune a venei cava superioare.
În timpul diseminării, în acest proces sunt implicate zone extranodale, cum ar fi rinichii, glandele suprarenale, ficatul, pielea și creierul. În țesutul tumoral, infiltrarea difuză este combinată cu fibroza. Celulele tumorale sunt foarte diverse în ceea ce privește dimensiunea și forma nucleului. Există un număr mare de limfocite non-tumorale și eozinofile, care dau impresia de limfom Hodgkin.
Exprimarea CD45 distinge limfomul mediastinal de limfomul Hodgkin.
Celulele tumorale care exprimă immunophenotypic markeri celulari B (CD19, CD20), dar cu imunoglobulină și HLA (I si II), sunt adesea lipsesc, ca BCL-2, BCL-6 și c-myc rearanjare.
Tumora este sensibilă la chimioterapie intensivă cu radioterapie consolidată, însă durata remisiunii este strict corelată cu etapa inițială. Rezultatele unui studiu multicentric retrospectiv care compară eficacitatea chimioterapiei de intensitate diferită sunt interesante:
1) regimuri care conțin antracicline (CHOP, etc.);
2) MASOR-B, VACOP-B, ProMACECytaBom;
3) chimioterapie cu doze mari cu transplant de autolog de măduvă osoasă.
Când au fost obținute remisia completă (PR) și remisia parțială (CR), tratamentul a fost finalizat cu radioterapie locală pentru mediastin. Eficiența totală a fost de 85%, frecvența remisiunii complete (PR) a fost de 51%, iar CR - 35%. Nu au existat diferențe semnificative în ceea ce privește eficacitatea imediată atunci când se utilizează diferite regimuri terapeutice. Implementarea radioterapiei pentru mediastin pe un fond de remisiune parțială a crescut semnificativ debutul PR (81%).
Dar, mai expresiv au fost date cu privire la frecvența de recurență și 10 ani rezultatele pe termen lung: rata de recurenta a fost dependentă de intensitatea tratamentului și a fost cea mai mare la aplicarea modurilor antraciclinei -23%, de 2 ori mai mică (12%), cu o chimioterapie multicomponent si cea mai mica cu doze mari de chimioterapie ; 10 ani de supravietuire fara boala (35, 67 și, respectiv, 78% în fiecare grup) și supraviețuirea globală de 10 ani (44, 71 și respectiv 77%), să solicite necesitatea unor programe intensive de tratament pentru limfom mediastinal primar.
Prognosticul se înrăutățește clar atunci când tumora se extinde dincolo de mediastin în cavitățile toracice și abdominale. Recomandări medicale clar definite.
Articole similare
-
Descrierea nazofaringitei, simptome, diagnostic, tratament, prevenire, unde trebuie tratate
-
Miomul submucos, simptomele, diagnosticul și metodele de tratament
Trimiteți-le prietenilor: