principal # 149; Biblioteca # 149; dermatologie # 149; Ce este purpura palpabilă și vasculita necrotizantă cutanată
purpura palpabila - această condiție clinică este asociată în principal cu vasculită cutanată necrotizantă care caracterizează angiotsentricheskim inflamație segmentală, umflarea celulelor endoteliale și necroza fibrinoidă a vaselor de sânge. Pielea este adesea singurul organism cu leziuni vizibile, dar este, de obicei, proces semnificativ clinic de sistem, și leziuni ale pielii pot fi doar primul semn al bolii sistemice. Cutanat vasculită necrozantă poate fi, de asemenea, orice trăsătură cutanată a vasculita sistemică.
Deși vasculita sistemică pot fi afectate vasele sanguine de orice calibru, vasculită cutanată necrotizantă, de obicei, prezente în venulele mici (venule postcapilare) și se caracterizează prin două Histologie principale: formă leucocitoclazică în care patogeneza presupune implicarea complexelor imune și limfomonotsitarnoy la care postulată mediată de celule patogeneza.
Cele mai recente date susțin, de asemenea, participarea unui răspuns imunitar mediată celular secundar în faza târzie a formei leucocitoclastice a bolii.
Purpura palpabilă este principala manifestare clinică a vasculitei necrotizante cutanate. Rareori manifestări ale bolii: pete eritematoase, blistere, papule, blistere, noduri mari palpabile, vezicule hemoragice, ulcere și ochiuri reticulare (livedo reticularis).
Erupțiile apar adesea pe picioare, persistă timp de 1-4 săptămâni. lăsând în urmă o hiperpigmentare și / sau cicatrici atrofice, și se poate repeta de ani de zile.
Sistemul fibrinolitic este responsabil de descompunerea fibrinului. Este o consecință a activității inhibitorilor și a activatorilor de fibrinoliză. Activitatea fibrinolitică a pielii crește în mod tipic cu o formă timpurie de cutanată necrotizantă vasculită (vezicule urticariene caracterizate clinic), dar este slab sau absent în faza târzie (manifestata purpura palpabilă clinic). Acest lucru poate duce la tromboze microvasculare din cauza depunerilor excesive de fibrină în jurul vaselor și hipoxie tisulară și necroza ulterioară.
Gamma / delta T-limfocitele și proteinele de șoc termic sunt reprezentate pe scară largă în cazurile de vasculită necrotizantă cutanată cu etiologia infecțioasă confirmată. Dacă acest fapt este confirmat în studii suplimentare, acesta poate servi ca o cheie a etiologiei infecțioase a vasculitei necrotizante cutanate.
Boala afectează în mod egal reprezentanții bărbați și femei de toate vârstele, aproximativ 10% dintre pacienți sunt copii. Nu s-au găsit factori genetici. Ca agenți cauzali în vasculită cutanată necrotizantă pot fi luate în considerare mai mulți factori aleatorii, în special medicamente (insulină, penicilina, sulfonamide, etc.) și ivazii infecții (virale, bacteriene, fungice, protozoare etc.).
Cutanat vasculită necrozantă observate în asociere cu alte boli (de exemplu, vasele de sânge și boli ale țesutului conjunctiv, purpură giperglobulinemicheskoy, crioglobulinemia, boala inflamatorie a intestinului, cancer, fibroza chistica, etc.).
In multe cazuri, cauza vasculită cutanată necrotizantă este necunoscută (de exemplu, Henoch-Schonlein, vasculită urticariană rezistente la eritem în creștere, uzlovatom vasculita, atrofie alba, piele uzlovatom poliarteritei).
Editat de A.D. Katsambasa, TM. Lottie
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: