Bolile non-coronare și infecțioase ale inimii
(Aspecte moderne ale clinicii, diagnostic, tratament)
Este posibil să presupunem un diagnostic de cardiomiopatie restrictivă numai dacă există manifestări clinice severe. Cea mai importantă caracteristică clinică a cardiomiopatie restrictivă este dezvoltarea insuficienței cardiace ventriculare drepte cu dimensiunea ventriculară normală. În acest caz, trebuie exclusă diagnosticul de pericardită constrictivă. Caracterizat prin absența hipertrofiei cardiace, cu leziuni infiltrative ale grosimii miocardului peretelui LD poate fi crescută oarecum. Diastolica disfuncția miocardică a VS este înregistrată cu o funcție sistolică conservată. Criteriile de diagnosticare a cardiomiopatiei restrictive sunt prezentate în Tabelul 43.
Tabelul 43. Criterii de diagnosticare pentru cardiomiopatie restrictivă
1. Prezența simptomelor clinice ale insuficienței cardiace cu prevalență predominantă a ventriculului drept
2. Limitele normale drepte și stângi ale greutății relative și mărimea diametrului inimii
3. Diagnosticul pericarditei constrictive este exclus
1. Nici o creștere a dimensiunii și ventriculare dilatarea, normală sau chiar volum redus al cavităților ventriculare (conform cu raze X, ecocardiografie, ventriculografie)
2. Absența hipertrofiei ventriculare (în funcție de ecocardiografie, ventriculografie). Totuși, cu bolile infiltrative ale miocardului, bolilor de acumulare lizozomale, bolii endomiocardice, grosimea peretelui ventricular este crescută
3. Hipertrofia miocardului și dilatarea atriilor (conform ecocardiografiei)
4. Raportul funcției diastolice a ventriculului stâng (conform ecocardiografie Doppler): creșterea ratei maxime de umplere diastolică timpurie (E vârf)> 1 m / s; Reducerea ratei maxime de umplere diastolică în timpul sistolului atriilor (vârful A <0,5 м/с; отношение Е/А> 2; scurtarea timpului de relaxare isovolumeică <60 м/с)
5. Curba presiunii în ventriculul stâng în faza diastolice de umplere sub formă de rădăcină pătrată (conform cateterizarea): o scădere rapidă în diastolă timpurie, cu o creștere rapidă și absența difuzoarelor (platou), în mijlocul și sfârșitul diastolei
6. Funcția sistolică normală a fracției de ejecție normală a ventriculului stâng (prin ecocardiografie Doppler, ventriculografie)
Notă: 4 și 5 criterii instrumentale nu sunt specifice, și dezvăluie o încălcare a funcției diastolice poate apărea cu alte cardiomiopatii (cardiomiopatie hipertrofică, cardiomiopatie hipertensivă, pericardita constrictive, cardiomiopatia ischemică).
9.8. Diagnostice diferențiale
Cardiomiopatia restrictivă se caracterizează prin dezvoltarea insuficienței cardiace totale la dimensiunea ventriculară normală. Această boală trebuie diferențiată cu pericardită constrictivă, care se manifestă într-o simptomatologie clinică similară. Ar trebui să se efectueze RCMC diffodiagnostic cu alte forme de cardiomiopatie. Diferențele de diagnostic diferențial între cardiomiopatie restrictivă și pericardită constrictivă sunt prezentate în Tabelul 44.
Tabelul 44. Diferențe diferențiale de diagnostic între cardiomiopatia restrictivă și pericardita constrictivă
Date foneocardiografice privind tonurile suplimentare în diastol
Nivelul III cu frecvență joasă este caracteristic, este înregistrat la 0,120,18 s după tonul II, în special în prezența regurgitării tricuspidale. Tonul IV poate fi înregistrat
Ton suplimentar de înaltă frecvență se înregistrează prin 0.06-0.12 secunde după tonul al II-lea ( „pericardic clic“), auscultație dificil de distins de deschiderea valvei mitrale clic, tonul IV nu este gigestriruetsya
Mișcarea septului interventricular (în conformitate cu EchoCG)
Se întâmplă foarte rar
Majoritatea pacienților au o mișcare bruscă a septului interventricular în faza diastolică timpurie
Paradoxal puls (scăderea valorii pulsului și tensiunii arteriale sistolice cu> 10 mm Hg)
Observată frecvent, moderat exprimată
Caracteristici caracteristice bolilor infiltrative ale bolilor de miocard sau de acumulare
Imaginea normală a unei biopsii sau a hipertrofiei nespecifice a miocitelor
Cardiomiopatia restrictivă trebuie diferențiată cu alte tipuri de cardiomiopatii, diferențele diferențiale de diagnosticare dintre acestea sunt prezentate în Tabelul 45.
Tabelul 45. Diferențele diferențiale de diagnosticare ale principalelor tipuri de cardiomiopatie
• insuficiență cardiacă congestivă • afecțiuni sincopale • angină pectorală • embolie sistemică și pulmonară
exprimat, în principal, ventriculul stâng nu este caracteristic nu este caracteristic unei caracteristici
timp îndelungat este absent, se poate dezvolta, caracteristica caracteristică moderată este caracteristică, dar este mai puțin frecventă decât în cazul cardiomiopatiei dilatate
exprimat, predominant ventriculul drept nu este caracteristic nu este caracteristic unei mici caracteristici, se întâmplă cu endocardita parietală fibroplastică
Date de examinare fizică
extinderea substanțială a limitelor relative letargie, stânga preferabil galop protodiastolic adesea (datorită patologice ton III) galop presystolic (datorită patologice ton IV)
Canterul presystolic a fost mărit (datorită tonusului patologic IV), rareori canterul proto-diastolic
limitele dullness-ului cardiac relativ al inimii sunt de obicei normale caracterizate prin patologia IV (tonul atrial)
Radiografia inimii și a plămânilor
Pronunțată cardiomegalia, în principal datorită ventriculului stâng, hipertensiunii venoase pulmonare
Hipertrofia peretelui ventriculului stâng (înfundarea marginii stângi a inimii într-o proiecție directă), mărirea atriului stâng, hipertensiunea pulmonară moderată venoasă
Nu există hipertrofie a ventriculului stâng, există hipertrofia atriului stâng
Tahicardie sinusală, aritmii supraventriculare și ventriculare, modificări ale intervalului ST și val T, tulburări de conducere intraventriculară
Semnele ECG ale hipertrofiei miocardice a ventriculului stâng, vârful patologic Qv4-v6. modificări ale valorii T, intervalului ST
scăderea tensiunii ECG, semne de hipertrofie miocardică atrială, tulburări de conducere intraarticulare și atrioventriculare
O dilatare semnificativă a cavităților inimii, în special a ventriculului stâng, cu grosime aproape neschimbată a ventriculelor, disfuncție sistolică ventriculară hypokinesis difuză
hipertrofie asimetrica a septului interventricular, îngustarea ejecție a ventriculului stâng, a tensiunii arteriale sistolice mișcarea înainte a valvulelor valvei mitrale, cavitatea normală sau conică a ventriculului stâng; Hipertrofia concentrică a ventriculului stâng este mai puțin frecventă; disfuncție diastolică a ventriculului stâng
Un volum normal sau chiar redus al cavităților ventricularelor și absența hipertrofiei lor; dilatarea și hipertrofia atrială; disfuncție diastolică a ventriculului stâng
Cateterizarea cardiacă, măsurarea presiunii cavității
Regurgitare mitrală și / sau tricuspidă; creșterea presiunii diastolice la nivelul ventriculului stâng și la dreapta
Regurgitarea mitrală, adesea gradientul presiunii sistolice în tractul de scurgere al ventriculului stâng; curba de presiune din ventriculul stâng are forma unui "vârf și dom"
Curba de presiune diastolică din ventricule sub forma unui simbol "rădăcină pătrată"
Datele privind biopsia endomiocardică
Dystrofie, adesea necroza cardio-miocitare, fibroză interstițială, scleroză multiplă
Hipertrofia și distrofia cardiomiocitelor; neregulată, orientare haotică reciprocă a cardiomiocitelor, fibroză interstițială; indicele histologic mai mult de 50%
Fibroza fibroasă, modificări histologice caracteristice în bolile infiltrative ale miocardului și ale bolilor de acumulare lizozomale
Trimiteți-le prietenilor: