cardia și endocard, în ambele cazuri, aparent cauzate de efectele toxice ale eozinofilelor. Distribuția largă pentru desemnarea lor a fost dată și termenilor de boală endo-miocardică cu eozinofilie și boală endomiocardică fără eozinofilie.
Epidemiologie. Leptel endocardita fibroplastică apare în principal în țările cu un climat temperat și este o boală foarte rară. fibroza Endomiokardial-TION afecteaza aproape exclusiv de către rezidenți ai Tropi-ing, rar subtropicale, și este cel mai frecvent în Uganda, Nigeria, India de Sud, Sri Lanka, în cazul în care conturile Com-ditsya aproximativ 10-15% din decesele de insuficiență cardiacă congestivă (D Connor și colab., 1967). Deși literatu-re nu sunt raportate multe cazuri de supra-bolevaniya locuitorii din Europa de Vest și Statele Unite, majoritatea acestor pacienți pentru o lungă perioadă de timp a trăit în țările tropicale.
Anatomia patologică. Din punct de vedere macroscopic, mărimea inimii este mărită ușor, hipertrofia este practic absentă. În procesul patologic,
ventriculului, dar poate exista o leziune izolată a ventriculilor drepți sau a ambelor ventricule. O îngroșare foarte ascuțită caracteristică endocardului, de preferință, în căile de curgere de sânge și de apex, cu trombotic suprapunere-E, ceea ce poate duce la o reducere în cavitatea ventriculară, uneori semnificativ (termenul deci învechit - gațiile-terativnaya cardiomiopatie). valve Fibroza atrioventricular-postglaciare, mușchii papilari și acoperindu-le endo infarct conduce la dezvoltarea insuficienta mitrala, si valva tricuspidă.
Examinarea histologică a pacientului cardiac endocardită fibro din plastic sunt trei etape de înfrângere. Pentru prima expresie, necrotică, caracteristic de infiltrare-eozină philous a miocardului cu miocardită și koronarita. În termen de aproximativ 10 luni spumă post-eozinofile dispar de inflamație și vine focare pas Env tromboti. Ea se manifestă ca efect al endocardială îngroșarea-Vie fibrinoidului modificări și suprapunerile trombotice și tromboza arterelor coronare mici. În medie, după 24 de luni de a dezvolta fibroza stadiul cu o îngroșare considerabilă NYM caracteristică a elementelor conjunctive endocardului si miocardului fibroza interstițială comună, care, în ciuda nespecifice asociate perso-teriruyuschy endarteritis arterelor coronare intramurale își are originea în mod avantajos noncoronary.
mecanismelor fiziopatologice. Incalcari kardioge-termodinamicii caracterizate prin dezvoltarea așa-numita restricție sindromul Aceasta se bazeaza pe o rigiditate ventriculară elastic ascuțit rose-shenie, rezultând astfel o perioadă scurtă de umplere rapidă, asigură o creștere semnificativă a presiunii, cu atât mai departe va face, de sânge în ventriculul practic se opreste, astfel încât volumul său nu crește în mod semnificativ în ultima parte a diastolei. Aceasta este însoțită de o schimbare caracteristică a presiunii diastolice Cree-ing in ventriculi, care formează priobre-topire o rădăcină pătrată (fig. 11), cu o presiune semnificativă-SNI zheniem în diastolă timpurie, urmată de o creștere accentuată odată cu trecerea în platou. Când această expresie este determinată DAC intraventriculară strângere zhennoe, presiune
în venele sistemice și pulmonare și presiunea sistolică în artera pulmonară. Contractilitatea miocardică și funcția sistolică a ventriculilor sunt de obicei conservate, după cum rezultă din valorile BWW nemodificate (mai puțin PO cm 3 / m 2) și FV (mai mult de 50%).
Clinica. Principalele manifestări clinice sunt datorate sindromului de restricție caracterizată prin venos-stoem de sânge pe șinele fluxului camelor ventriculare stânga și din dreapta, de obicei, cu o predominanță de stagnare a sângelui în circulația sistemică. De obicei, pacienții în cauză au exprimat Nye dispnee și slăbiciune la cea mai mică efortului fizic asociată cu agravarea tulburărilor diastolice completează la tahicardie. Creșterea rapidă a edemelor periferice, hepatomegalie și ascite, adesea rezistente la conduita terapiei. În cercetarea obiectivă, umflarea venelor cervicale, o creștere a CVP, care de multe ori
Litsyaetsya pe inspirație (un semn al lui Kussmaul). Un puls paradoxal poate fi definit. Se atrage atenția asupra discrepanța dintre severitatea cardiace non-suficiența și absența cardiomegalie, că înainte, completează inspecția instrument permite disfuncție ventriculară diastolică presetata. Auscultatia inimii observate protodiastolic, galop presystolic sau însumării și o parte considerabilă a-ZNA cazuri - ca suflu sistolic insuficienta sau insuficienta valvei trehstvorcha-plus-mit tral. Boala este adesea complicata de fibrilatie atriala si extrauterine aritmii ventriculare și tromboembolismul în arterele mici și mari Kru-ha circulație, sursele de care sunt cheaguri de obicei în ventricule.
Fibroplastic endocardită Leffler începe adesea etsya subacută cu manifestări sistemice - febră, slăbire-TION, erupții cutanate, pneumonita, polineuropatie senzorială, însoțite de eozinofilie. Aceste manifestări sunt absente în fibroza endomiocardică, pentru care dezvoltarea caracteristică progresivă și progresia insuficienței cardiace congestive sunt caracteristice.
Diagnostic. La o roentgenografie a toracelui dimensiunile inimii nu se schimbă sau se măresc. Cardiomegalia poate fi observată numai odată cu dezvoltarea hidropericardiei. Există, de asemenea, o creștere a atriumului sau a ambelor atriuri și a congestiei venoase în plămâni.
Schimbările în ECG sunt frecvente, dar nu au o specialitate. Se pot înregistra semne de hipertrofie atrială și ventriculară, blocarea ramurii stângi sau drepte (rareori) a mănunchiului Guiss, tulburări de repolarizare nespecifice, diferite afecțiuni ale ritmului inimii.
Când dilatarea Doppler ventriculară și hipertrofie absentă contractilă capacitatea lor nu este schimbat, un număr de pacienți cavitatea ventriculară redusă prin obliterarea segmentului apical, care de multe ori sunt cheaguri culese. Adesea, lichidul este detectat în da perikar orală, în timp ce Doppler de investigare - moderat de sange regurgi-Ting de la atrii la ventricule, însoțit
Alte imagistica non-invaziva a inimii - ta-Kie ca calculator si tomografie prin rezonanta magnetica - sunt utilizate în principal pentru a evita constrictive pe-rikardita la care a marcat ingrosarea pericardului, nu este caracteristic cardiomiopatie restrictivă.
Atunci când biopsia endomiocardică la începutul inflamator endocardita fibroplastic stadiu clorhidric Leffler, dar putem detecta infiltrate de eozinofile caracteristice și în etapa ulterioară a bolii si fibroza endomiocardica - modificări nespecifice în forma mai mult sau mai puțin avansate fibroza interstadial și cardiomiocitelor dez-trofice. Astfel, rolul principal biopsie este de a elimina pericardita constrictivă si odihniti-riktivnoy cardiomiopatie datorită sistemului și infil trativnyh leziuni miocardice.
O caracteristică distinctivă de laborator a endocarditei fibroplastice a lui Leffler este o creștere a conținutului
eozinofilele din sângele periferic (mai mult de 1,5-10 9 / l), care este adesea însoțită de anemie și modificări inflamatorii nespecifice.
Diagnostice diferențiale. Diagnosticul diferential al cardiomiopatie restrictivă cu alte cardiomiopatii idiopatică-cal, diferă în mecanismele lor fiziopatologice (tab. 4) este de obicei simplă. Ca și în cazul cardiomiopatie restrictivă, tabloul clinic al cardiomiopatiei dilatative semne domi-niruyut inimii biventriculare eșec-Ness, care este, cu toate acestea, fiind cauzate de disfuncția miocardică a tensiunii arteriale sistolice, însoțită de cardiomegalie, dilatarea cavităților inimii, în principal, zhelu-fiică, și hipokinezie lor difuză, care Xia determina cu ușurință prin ecocardiografie.
La unii pacienți cu cardiomiopatie hipertrofică, ca și în cazuri restrictive, manifestările de insuficiență cardiacă diastolică severă au o importanță primordială. Pentru a stabili diagnosticul corect permite detectarea hipertrofiei ventriculului stâng și în special a semnelor de obstrucție subaortală în ecocardiografia Doppler. Creșterea CDF în ventriculul stâng este însoțită de o creștere proporțională a presiunii diastolice inițiale, care exclude simptomul rădăcinii pătrate.
Provocarea este de a diferențial diagnostic-ka cardiomiopatie restrictivă idiopatica cu alte boli-mi pericardului și miocardului-Misia care însoțește dezvoltarea sindromului clinic și hemodinamic Wrest RIKTS în primul rând cu pericard konsshriktivnym. Într-un studiu clinic la unii dintre acești pacienți în anamniotes-the există indicii tuberculoză, traume piept
Diagnosticul relativ rare boala Infarct specific restricție sindromul - amiloidoza, hemocromatoza si sarcoidoza - spre deosebire de opaticheskoy go-restrictivă Cardiomiopatia se bazează în principal pe caracteristicile manifestărilor sistemice și detectarea modificărilor specifice în biopsiile miocardice și a altor organe afectate.
Cardiomiopatia restrictivă, care curge de la stațiile hidrometrice și Ricardo, este necesar să se diferențieze cu exudativa ne-rikarditom. Chiar forma ventriculară restrictivă CT-diomiopatii ar trebui să fie diferențiate de la astfel de cauze de insuficienta cardiaca dreapta, în special a însoți-scheysya creștere avantajoasă în atriul drept, deoarece mixom și anomalie Ebstein, precum și hipertensiune pulmonară primară, iar unele AMS - stenoza arterei pulmonare, tetralogie Fallot, interatrial defect partiții. În acest scop, utilizarea pe scară largă de examinare a datelor-plerehokardiografii și invazive suplimentare - angio-cardiography și cateterism cardiac.
Diagnosticul de cardiomiopatie restrictivă idiopatic sau boli endomiocardice cu eozinofilie sau fără ea, se bazează pe semnele clinice și hemodinamice sindrom de restricție, care includ congestie venoasă-lea în circulație mare și pulmonare la dimensiuni neschimbate ale cavităților ventriculare și funcția lor tolicheskoy ASIC, modificări caracteristice indicatorilor atunci când Doppler transmitral și simptom al rădăcina pătrată a înregistrării în aceeași presiune ludochkah. În acest caz, este obligatoriu excepție Dru-GIH, mai frecvente, cauze ale acestui sindrom - constrictiv pericardită-lea, precum și de sistem și de infarct Zabo-timetotal infiltrativ. Anumite valoare de diagnostic sunt prezența eozinofile în sângele periferic al pacientului și faptul de a trăi într-un nou-regio tropicale, dar absența acestor factori nu permite IP-Activați acest diagnostic.
Cursul se caracterizează printr-o progresie constantă a insuficienței cardiace diastolice, care este cauza principală a decesului unor astfel de pacienți.
Tratamentul. În prezența proceselor inflamatorii active sa miocard și vase mici, care este indirect martor există eozinofilie și manifestări sistemice ale bolii, ca agenti patogen glyukokortikosgeroidy terapie utilizată în asociere cu citostatica km-munosupressantami principal hidroxiuree. După trecerea efectului clinic la lungimea Tel'nykh care primesc doze de întreținere. Timpurie suficient de devreme și disimularea o astfel de terapie poate îmbunătăți câteva poduri care au supraviețuit. tratament simptomatic utilizat pe scara larga este insuficienta cardiaca dia-stolicheskoy, care nu este în general foarte eficient. Acesta cuprinde o restricție și sărurile fluid și foarte atent pentru a evita umplerea diast-cristal-ventricular deteriorare și de a reduce MOS, care la prima diuretice nenie și periferice vazodilatato-ditch - nitrați și inhibitori ai ECA. glicozide cardiace sunt eficiente numai atunci când atrială aritmii. Pentru pro-galaxii, și tratamentul tromboembolism folosind antikoagu-lyanty acțiune indirectă.
În îngroșarea marcată a endocardului și prezența Prizna Cove obliterarea cavității ventriculare la unii pacienți udaet Xia efectua endokardektomiyu, care aduce, uneori, de relief sous-sem. In insuficienta mitrala severa si valva tricuspidă la run-protetică sau plastic aceste supape, care, cu toate acestea, este asociat cu mortalitate ridicată.
Perspectiva este nefavorabilă. Jumătate dintre pacienți mor în decurs de 2 ani de la debutul primelor simptome ale bolii cardiace (G. Solley, 1976).
Prevenirea întreținerii bolii nu este dezvoltată.
Trimiteți-le prietenilor: