Sclerodermia sistemică

Există trei variante ale sclerodermiei sistemice: acute, subacute și cronice. Selectarea opțiunilor de curgere se bazează pe activitatea și viteza progresiei bolii, severitatea simptomelor sclerodermiei sistemice și înfrângerea organelor interne.







Cursă rapidă - evoluție rapidă (deja în decurs de un an) a simptomelor difuze, progresie constantă a leziunilor organelor interne, creșterea fibrozei organelor și țesuturilor, dezvoltarea rinichiului sclerodermic. Cursul acut se caracterizează prin modificări pronunțate ale parametrilor de laborator care reflectă activitatea procesului inflamator.

Atunci când există un subacut dislocat clinica boli cu leziuni ale pielii, articulații, mușchi, organe interne pe un fond de vasomotorii ușoare exprimate tulburări trofice, există o creștere VSH, fibrinogen, alfa 2 -, și y-globulină în sânge, prezența RF, factor antinuclear.

curs cronic (lent progresivă pe parcursul mai multor ani) - vascular marcat și tulburări trofice (sindromul Raynaud), înăsprirea pielii, țesuturilor periarticular cu formarea de contracturi, osteoliză, dezvoltă lent, leziuni ale esofagului, plamani, inima. modificări ale pielii tipice pot fi de natură focal (localizat) și lung rămân singura manifestare a bolii. Rezultatele analizelor de laborator sunt de obicei normale, dar poate fi hipergammaglobulinemia.

Stadiul inițial (I) al sclerodermiei se manifestă prin sindromul Raynaud, artralgie, tahicardie, infecții frecvente ale tractului respirator, răceală. Tratamentul complex în acest stadiu duce la remiterea pe termen lung și chiar la recuperare.

Stadiul (II) generalizat se desfășoară cu toate simptomele date anterior, caracterizat printr-o imagine detaliată a bolii.

Terminalul (III) este o etapă de schimbări profunde, însoțită de o pierdere pronunțată a greutății corporale și deficiență a funcțiilor unuia sau mai multor organe. Tratamentul în această etapă nu are efect.







Gradele activității sclerodermiei: gradul minim (I) - tulburări vasospastice și trofice, ESR mai mică de 20 mm / h; grad moderat (II) - artralgie, artrită, pleurezie adezivă, cardioscleroză, ESR în 20-35 mm / h; grad ridicat (III) - febră, poliartrită, miocardioscleroză, nefropatie, ESR mai mare de 35 mm / h. Cursul acut al sclerodermiei sistemice este caracteristic secolului III. activitate, subacut și exacerbare a secolului cronic II. curs cronic - 1 lingura. activitate.

  1. Sclerodermia difuză, caracterizată printr-o leziune cutanată generalizată și leziuni caracteristice viscerale (tractul digestiv, inima, plămânii, rinichii).
  2. Limited Sclerodermia (leziuni ale pielii, în principal pe mâini și pe față) sau CREST-sindrom, numit în conformitate cu scrisorile inițiale ale manifestărilor sale majore (calcinosis, sindromul Raynaud, esofagita, sclerodactilie, telangiectazii) având o cronică benignă.
  3. Sindromul transversal sau o suprapunere - o combinație de sclerodermie sistemică cu semne de dermatomioză, artrită reumatoidă sau lupus eritematos sistemic.
  4. Forme viscerale de predominant scleroză sistemică, atunci când tabloul clinic este dominat de înfrângerea organelor interne (inima, plămânii, tractul digestiv, rinichi), iar modificările sunt minime sau fără piele.
  5. sclerodermia juvenilă, în care predomină leziunile focale ale pielii, purtat sindromul Raynaud, dar și-a exprimat sindromul articular cu dezvoltarea contracturilor și, uneori, cu dezvoltarea anormală a membrelor. Are o patologie viscerală relativ rare, cu preponderență tulburări funcționale. Boala predominant cronică, posibila evoluție favorabilă la pacienții individuali (regresia cutanate și simptome viscerale).

Caracteristicile clinico-morfologice ale leziunilor.

  1. Vasele vasculare și periferice - "umflarea densă", indurarea, atrofia, hiperpigmentarea, telangiectasia, sindromul Raynaud, ulcerația
  2. Sistem musculo-scheletice: artralgie, artrită (exudativa sau indurativnyy fibros), contracturi, polimiozita, calcifiere, osteoliză.
  3. Inima: miocardită interstițială, cardioscleroză, boli cardiace, pericardită.
  4. Plămâni - pneumonie interstițială, alveolită fibroasă, pneumococroză bilaterală bazală (compactă sau chistică), pleurezie.
  5. Tractul digestiv: esofagită, duodenită, colită, sindrom de deficiență de aspirație.
  6. Rinichi: nefropatie acută (criză de rinichi sclerodermică), nefropatie cronică.
  7. Sistemul nervos este trigeminită, polineuropatie.
  8. Sistemul endocrin - hipotiroidism, insuficiență suprarenală, etc.

Atunci când inima, plămânii, rinichii, sistemul musculo-scheletal sunt afectați, se recomandă să se indice starea lor funcțională.







Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare

Trimiteți-le prietenilor: