lupus eritematos sistemic (lupus eritematos sistemic, LES) - o boală din grupul de boli ale țesutului conjunctiv sistemice (SZST) care se dezvoltă pe baza unor imperfecțiuni ale proceselor de imunoreglare cauzate genetic, care duc la formarea unei multitudini de anticorpi față de celulele proprii și a componentelor acestora și apariția inflamației imune, care rezultă înfrângerea multor organe și sisteme.
Epidemiologie. prevalența a 50-150 la 100 mii de femei suferă de 10 ori mai des (estrogenii contribuie la dezvoltarea bolii), vârsta vârstei este de 15-40 de ani.
Etiologia SLE nu este cunoscută în mod fiabil, sugerează următorii factori etiologici:
a) infecție virală cronică (Epstein-Barr, citomegalovirus, parotidă epidemică, virusul Coxsackie, VHB, VHC etc.)
b) predispoziția genetică (SLE este adesea asociat cu HLA A11, B8, B35, DR2, DR3)
Provocarea factorilor pentru dezvoltarea SLE. insolație, tratament sanatoriu, hipotermie, traume psihice și fizice, sarcină și naștere.
Tulburări ale sistemului imunitar (deficit de supresor limfocite T, achiziționat sistemul genetic și / sau defecte komplementa͵ absența anticorpilor de legare a receptorului și nu-i da ?? edat oc pe endoteliul vascular) ® un număr mare de autoanticorpi (anti-nucleare, ADN, microzomi, lizozomi , mitocondrii, sanguini și colab.) ® formarea de complexe imune, completează sistemul de activare ® depunerea de complexe imune în diferite organe ® inflamație imunocomplexe cu leziuni ale organelor interne .
izolat separat ca lekarstvennoindutsirovannuyu eritematos (farmacologică), care spre deosebire de SCR diferite boli renale rare clasice, lipsa tot mai mare titru de anticorpi pentru a ADN-ului, vindecarea completa este posibilă eliminarea medicamentului. medicamente Lupus cauzează adesea: hipertensiv (hidralazina, metildopa), antiaritmice (nekardios mancat ?? ?? proiective beta-blocante), anticonvulsivante (de exemplu, fenitoina), tireostatiki (merkazolil), AB (peniciline, tetracicline, sulfonamide) și altele.
a) prin natura curentului:
1) acută - debut brusc al bolii, temperatură ridicată a corpului, poliartrita acută cu durere ascuțită în articulații, modificări ale pielii pronunțate, polizerozeză severă, leziuni renale, progresie rapidă.
2) dezvoltarea subacută - progresivă a bolii, temperatura corporală normală sau subefectată, sindromul moderat de articulație, modificări minime ale pielii, remisii pe termen lung
3) cronică - o stare generală satisfăcătoare pentru o perioadă lungă de timp, mai des leziuni ale monoindromului articulațiilor sau pielii, progresie lentă a procesului cu înfrângerea treptată a altor organe și sisteme
b) gradul de activitate al procesului:
1) faza activa: grad inalt (III), grad moderat (II), grad minim (I)
2) faza inactivă (faza de remisiune)
c) pe baza localizării leziunii. leziuni ale pielii, articulațiilor, membranelor seroase, inimii, plămânilor, rinichilor, sistemului nervos
Manifestările clinice ale SLE:
1) febră - ar trebui să fie febrilă, subfebrilă, intermitentă fără frisoane și transpirație; caracterizat printr-o creștere maximă a temperaturii dimineața (asociată cu ritmul glandelor suprarenale)
2) pierderea în greutate, slăbiciune generală
3) limfadenopatie generalizată
4) modificările cutanate și leziunile membranelor mucoase - sunt diverse, cele mai caracteristice fiind următoarele:
- lupusul lupus - eritemul pe obraji și nas, pete eritematoase edematoase cu limite clare la nivelul gâtului, pieptului, articulațiilor articulației genunchiului, genunchiului; în cursul cronic al SLE se caracterizează prin infiltrare, hiperkeratoză, peeling, atrofie cicatricială a pielii în zona focarelor eritematoase
- erupții în formă de inel cu telangiectasie și depigmentare în centru pe față, gât, piept, extremități
- eritemul luminos al tuturor suprafețelor deschise ale corpului (datorită fotosensibilizării)
- pete roșii umflate cu telangiectasie, atrofie cutanată în zona de la nivelul degetelor, pe palme și tălpi (capilare lupice)
- tulburări trofice: pierderea părului (alopecia), pielea uscată, unghiile fragile și fragile
- aftoasă sau stomatită ulcero-necrotică, enanthema a mucoasei orale (zone de eritem cu hemoragii și eroziuni)
- lupus-cheilită (pronunțată înroșire a buzelor cu cântare cenușii, eroziuni, cruste, urmată de dezvoltarea focarelor de atrofie la marginea roșie a buzelor)
5) sindromul muscular după tipul de milagie sau polimiozită
6) Sindromul vasospastic Raynaud
7) sindromul comun - artrita non-erozive cu leziuni simetrice nedeformabile de practic toate articulațiile (intensitatea și durata de durere, rigiditate dimineața severă a articulațiilor afectate, contracturi flexie ale degetelor din cauza tendinita și tendovaginitis)
- lupus-nefrită (cu un mic sindrom urinar, cu sindrom urinar sever, cu sindrom nefrotic)
- înfrângerea sistemului cardiovascular: pericardita (de obicei uscată, uneori exudativă), miocardita, Warty endocardită boala Limbmana-Sachs cu formarea insuficienta mitrala, sau (mai rar), valva aortica, cardio, boala arteriala de calibru mic mediu și (cu posibila dezvoltare a atacurilor de cord organelor interne)
- înfrângerea sistemului nervos: dureri de cap, psihoze, sindrom convulsivant, disfuncții ale nervilor cranieni, tulburări cerebrovasculare
- sindromul pleural-pleural: pleurezie uscată sau exudativă, mai frecvent bilaterală; lupus pneumonită (manifestată clinic ca pneumonie), sindromul hipertensiunii pulmonare
- Sindrom abdominal: eroziune a mucoasei esofagului, stomacului, duodenului, crize abdominale (dureri abdominale severe, in special in jurul buricului, rigiditatea mușchilor abdominali din cauza vaselor de distrugere mezenterice), hepatită lupoide (hepatomegalie, icter severitate diferite, creșteri ale valorilor transaminazelor hepatice în sânge)
Semnele nefavorabile progresiv ale SLE. debutul bolii în 14-24 ani; prezența nefritei lupusului, în special a sindromului nefrotic, la debutul bolii; Prezența hipertensiunii arteriale la debutul bolii; Prezența sindromului Raynaud "rău" la debutul bolii; terapie inadecvată.
1. Date de laborator:
a) KLA: o creștere semnificativă a ratei de sedimentare a eritrocitelor, leykolimfopeniya cu o deplasare stânga, anemie hipocroma, trombocitopenie, LE-celule - maturi neutrofile, fagocitoza nucleul lor colegi distrus, cu un leucocit nucleu personalizat împins deoparte la periferie (diagnostician descoperire semnificativă a mai mult de 10 celule lupus cu 1000 leucocite)
b) OAM: proteinurie, cilindrurie, microematurie cu nefrită lupus
c) BAC: hiperproteina și disproteina (datorită hipergamaglobulinemiei datorată antinuclearului etc.)
g) din sânge imunogramă: anticorpi la DNA, factor antinucleari (IgG, îndreptat împotriva nucleilor celulelor pacientului), anticorpi față de fosfolipide, a redus total de activitate complement hemolitică mai mică de 40 EB 50% hemoliză (corelat cu activitatea nefrita lupus), schimbarea numărului și funcțional activitatea limfocitelor T (în special a supresoarelor T), hiperfuncția limfocitelor B
e) examinarea serologică a sângelui - adesea o reacție pozitivă a lui Wasserman
2. Diagnosticul instrumental. biopsia rinichilor, pielea, l. membrane sinoviale pentru verificarea morfologică a diagnosticului etc.
Criterii de diagnosticare a SLE al Asociației Americane de Reumatologie (ARA, 1982):
1) eritemul pe obraji și pomeți
2) erupții discoide sub formă de pete crescute eritematoase cu scale vecine, dopuri foliculare cu dezvoltarea cicatricilor atrofice în timp
3) fotosensibilizarea (eritemul luminos al suprafețelor deschise ale corpului datorită unei reacții neobișnuite la lumina soarelui)
4) ulcerații în cavitatea bucală
5) artrita non-erozivă
6) serozita (pleurezie sau pericardită)
7) tulburări neurologice (convulsii sau psihoze)
8) insuficiență renală (proteinurie> 0,5 g / zi și / sau cilindruria și / sau microhematuria)
9) anemie hemolitică cu reticulocitoză sau leucopenie (<4000 в 1 мкл) или лимфопения (<1500 клеток в 1 мкл) или тромбоцитопения (<100.000 в 1 мкл) при двух и более обследованиях
10) Tulburări imunologice (prezența celulelor LE sau titruri AT crescute la ADN nativ sau anticorpi la AG Smith (Sm At) sau reacție fals pozitivă)
11) prezența titrurilor crescute de anticorpi antinucleari (în absența medicamentelor care pot induce sindromul asemănător lupusului)
Diagnosticul SLE este fiabil în prezența a 4 sau mai multe criterii, probabil în prezența a 2-3 criterii și prezumtiv în prezența a 1 criteriu.
1. Astăzi SLE este incurabil, terapia SLE este dificil de a fi la timp, complex, de lungă durată, etapă-cu-etapă. Problema principală a tratamentului: 1) ameliorarea exacerbărilor proceselor lupus 2) schimbare în natura bolii spre cronicizare 3) realizarea de stabilizare clinică și de laborator a pacientului 4) conservarea și restaurarea dizabilității 5) ca prevenirea complicațiilor bolii, și hormonul în curs de terapie citostatică
2. Modul. evita insolarea și hipotermia, limitează stresul fizic și mental (ocuparea rațională), dieta. restricționarea conținutului de carbohidrați (alimentele cele mai alergene), creșterea consumului de produse alcaline (lapte și alimente vegetale) și acizi grași nesaturați (în special eicosapentan)
3. Terapia patogenetică:
a) SCS. Methylprednisolon 1 mg / kg / zi în interior cu o scădere treptată a dozei până la susținerea vieții
Prin indicatii (lupus progresiva nefrita, neyrolyupus, mare activitate a bolii imunologice) - terapie puls: rapid timp de 30-60 min / în administrarea de doze mari de corticosteroizi (nu mai puțin de 1000 mg de metilprednisolon) 1 dată pe zi, timp de 3 zile
Efectele secundare ale terapiei cu puls: frecvente (înroșirea feței, creștere tranzitorie a tensiunii arteriale, hiperglicemie tranzitorie, mialgii, atralgiya), rare (aritmie fond dezechilibru electrolitic - nu pot fi utilizate simultan furos ?? reacții Emid greu de rezolvat ikota͵ anafilactice, diseminarea infecție, tulburări neurologice. )
b) imunosupresoare - utilizate pentru nefropatia lupusului, în special cu nefrita progresivă rapidă; la o activitate ridicată a bolii imunologice și ineficiențele terapie anterior efectuat cu posibila reversibilitate a modificărilor patologice (Tabelul azatioprină. 50 mg 1,5-2 mg 200 mg pe zi sau 400 mg de 2 ori pe săptămână sau 800-100 / kg / zi pe cale orală, ciclofosfamida mg o dată pe săptămână în / în jet sau picurare)
Contraindicații la numirea imunosupresoarelor - relative. stadiul îndepărtat al bolii; încălcări semnificative ale funcției renale și hepatice; marcată hemocitopenie de natură periferică; prezența unui focalizat localizat al infecției cronice; lipsa posibilității de monitorizare atentă a pacientului; absolută. perioada de sarcina; prezența infecției concomitente active
c) terapie puls combinată - 3 zile 1000 mg metilprednisolon, în a doua zi într-o altă picături 1000 mg de ciclofosfamidă, apoi 3 zile de GCS pe cale orală.
d) AINS cu sindrom articular sau muscular
d) medicamente aminohinolinovogo - au acțiune imunosupresoare (gidroksihloropvin (delagil 250 mg, Plaquenil 200 mg) 1 tabletă după cină, în special atunci când leziunile cutanate
e) un circuit de heparină-kurantilovaya - prezentat în leziuni ale rinichilor, neyrolyupuse: 5 000 UI de heparină de 4 ori pe zi n / a sub APTT de control înainte de fiecare administrare de heparină cu o reducere treptată a dozei timp de 20 zile înainte de eliminarea completă (poate prelungi timpul de coagulare a sângelui până la 15-20 minute) + kurantil (dipiridamol) 150-300 mg pe zi timp de 6-8 săptămâni. Schema se repetă de 2-4 ori pe an.
4. Terapie simptomatică bazată pe înfrângerea organelor interne.
NB! În cazul SLE, tratamentul fizioterapeutic și sanatoriu și spa sunt contraindicate.
5. detoxifiere extracorporală - este indicat pentru erupții cutanate diseminate, alergie polivalenta, este extrem de important să se reducă dozele de corticosteroizi ITS în dezvoltarea complicațiilor, rezistența la terapia anterioară, activitatea ridicată a procesului (hemosorbția, plasmasorption, imunoabsorbia, krioplazmaferez).
Perspectivele tratamentului. Anticorpii anti-idiotipici monoclonale, anti-helper T-AT, alfa recombinant și IFN-gamma timp de 3 săptămâni, apoi de 2 ori / saptamana 2 luni, / în imunoglobuline, FK 506 (tacrolimus), factor antitumornekrotichesky studiat, de asemenea, ICAM anti (anticorpi monoclonali pentru moleculele intracelulare I), antagoniști ai receptorilor citokinici, utilizarea celulelor stem și altele.
Prognoza valutei forte. supraviețuirea la 10 ani de la diagnostic - 80% în 20 de ani - 60%, principalele cauze de deces - neyrolyupus, infecții intercurente, boli vasculare aterosclerotice.
Articole similare
-
Etiologia sistemică a lupusului eritematos, clinica, diagnosticul
-
Etiologia, patogeneza, clasificarea, clinica și diagnosticul infecției acute odontogene
-
Etiologie pneumoconioză, patogeneză, clasificare, clinică, diagnostic, complicații
Trimiteți-le prietenilor: