anemie megaloblastică - grup de boli caracterizate prin slăbirea sintezei ADN-ului, având ca rezultat perturbat bystroproliferiruyuschih diviziunea tuturor celulelor (celule hematopoietice, celule ale pielii, celule ale tractului gastrointestinal, membrane mucoase). Celulele hematopoietice sunt printre elementele care reproduc mai rapid, astfel încât anemie și neutropenie și trombocitopenie de multe ori vin în prim-plan în clinică. Cauza principală a anemiei megaloblastice este o deficiență a cianocobalaminei sau a acidului folic.
Anemie pernicioasă (din latină perniciosus - fatală, periculoasă)
Anemia cu deficit de vitamina B12 sau anemia megaloblastică sau boala Addison-Birmer (anemie) este o boală cauzată de o încălcare a hematopoiezei datorită lipsei de vitamina B12 în organism. În mod special sensibil la deficiența acestei vitamine este măduva osoasă și țesuturile sistemului nervos.
Patogenie de anemie cu deficit de B12:
Rolul cianocobalamina si acid folic in dezvoltarea anemiei megaloblastice asociate cu participarea lor la o largă varietate de procese metabolice si reactiile metabolice din organism. Acidul folic este sub forma de 5,10 - metilentetrahidrofolat implicat în metilarea deoxiuridinei necesare pentru sinteza timidinei format a 5-methyltetrahydrofolate. Când deficit de folat și (sau) cianocobalamina perturbat încorporarea uridin in ADN-ul in curs de dezvoltare celule gemopoetichekih și formarea de timidina, ceea ce duce la fragmentarea ADN-ului (blocarea sintezei și perturbarea diviziunii celulare sale). Acest lucru ridică megaloblastoz, acumularea de forme mari de leucocite și trombocite, distrugerea lor centromedulară timpurie și scurtarea duratei de viață a celulelor sanguine circulante. Ca rezultat al hematopoiezei ineficiente, anemie, combinată cu trombocitopenie și leucopenie. Cianocobalamina se găsește în produse alimentare de origine animală - ficat, rinichi, ouă, lapte. Rezerve-l în corpul uman pentru adulți (în principal în ficat) mare - aproximativ 5 mg, și având în vedere că pierderea zilnică de vitamina este de 5 micrograme, epuizarea completă în absența primirii (malabsorbție, cu o dietă vegetariană) are loc numai după 1000 de zile . Cianocobalamina în (pe fondul stomacului leagă mediu de reacție acidă) cu factorul intrinsec - glicoproteina produsă de celulele parietale ale stomacului sau alte proteine de legare - Factori-R în salivă și existențe sucurilor gastrice. Aceste complexe protejează cianocobalamina de distrugere în timpul transportului prin tractul digestiv. În intestinul subțire, la un pH alcalin sub influența sucului pancreatic proteazele cianocobalamina scindate din R-proteine și se leagă de factorul intrinsec. In pdovzdoshnoy intestin complex factor intrinsec cu ciancobalamina se leagă la receptori specifici de pe suprafața celulelor epiteliale elibera cianocobalamina celulelor epiteliale intestinale și transport la țesuturi are loc prin intermediul proteinelor specifice plasmatice - 1,2,3 transcobalaminei, a declarat transportul cianocobalamina la celule hematopoietice este predominant transkobalaminom 2. Acid folic în frunzele verzi ale plantelor, fructelor, ficatului, rinichilor. Rezervele de folat sunt de 5-10 mg, cerința minimă este de 50 mcg pe zi. Anemia megaloblastică se poate dezvolta după 4 luni de absență completă a aportului de folat din alimente. Gastrita tip A (gastrită autoimună). Anticorpii la celulele cuștilor se găsesc la 20% dintre persoanele cu vârsta peste 60 de ani. De obicei, partea inferioară și corpul stomacului sunt implicate în proces, modificările din secțiunea antrum sunt nesemnificative. Această formă de gastrită este adesea observată în cazul bolii Addison-Birmer. În 90% dintre persoanele care sufera de boala Addison-Birmera, și mai mult de jumătate din restul pacienților cu gastrită de tip A ser gasit anticorpi pentru celulele parietale; În plus, apar adesea anticorpi față de factorul intern al Castelului. Prezența autoanticorpilor indică implicarea mecanismelor autoimune în patogeneza acestei forme de gastrită. Anticorpii la celulele cuștii au un efect citotoxic asupra mucoasei gastrice. Rudele persoanelor care suferă de boala Addison-Birmera, cu o frecvență crescută a anticorpilor detectați la parietal celule, gastrita atrofica si hipoclorhidrie. gastrita autoimuna glande gastrice distruse conținând celule parietale, ducând la scăderea secreției de acid clorhidric. Deoarece celulele parietale asemenea secreta biermerin, gastrita autoimună care duce la malabsorbția vitaminei tulburări neurologice B-12, anemia megaloblastică și. Anticorpii la factorul intern al castelului la persoanele cu boală Addison-Birmer apar în 40% din cazuri. Distrugerea celulelor mai departe autentificat parietale și atrofierea mucoasei stomacului și partea de jos a corpului, mai redus secreția de acid clorhidric. Exista boala apare de obicei Addisona- Birmera aclorhidrie, iar nivelele serice ale gastrinei aproape la fel de mare ca în sindromul Zollinger-Ellison. Deoarece mucoasa antral conservare relativă, G-celulele secreta continuu gastrina (în mod normal secreția este inhibată prin acidulare cu continut gastric).
Simptomele anemiei cu deficit de B12:
Anemia cu deficit de B12 se dezvoltă relativ încet și poate fi mai puțin simptomatică. Semnele clinice ale anemiei sunt nespecifice: slăbiciune, oboseală, dificultăți de respirație, amețeli, palpitații. Pacienții sunt palizi, subiclinici. Există semne de glossitis - cu zone de inflamație și atrofie a papilelor, limbă lacuit, poate să apară o creștere a splinei și a ficatului. Excreția gastrică este redusă drastic. Cu fibrogastroscopia, se evidențiază atrofia mucoasei gastrice, care este, de asemenea, confirmată histologic. Există semne de afectare a sistemului nervos (mieloză funiculară), care nu se corelează întotdeauna cu severitatea anemiei. În principalele manifestări neurologice este demielinizarea fibrelor nervoase. Parestezia distală, polineuropatia periferică, tulburările de sensibilitate, creșterea reflexelor tendonului sunt observate. Astfel, pentru anemia cu deficit de B12, triada este caracteristică: - afectarea sângelui; - Traumatism gastrointestinal; - deteriorarea sistemului nervos.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: