Autoimună anemie hemolitică - boli hematologice

anemie hemolitică autoimună (AHA), datorită prezenței autoanticorpilor pe suprafața eritrocitelor, t. E. Anticorpii direcționați împotriva auto-antigenelor. Anticorpii eritrocitare autoimunitare pot avea specificitate pentru antigene de celule roșii din sânge sau antigene de măduvă osoasă eritrokariotsitov.Razlichayut idiopatică (primare) și simptomatic AGA (secundar). Recente dezvolta impotriva bolilor limfoproliferative, cancere, boli ale țesutului conjunctiv difuze, unele infecții, hepatită cronică activă și ciroza.

Etiologia și patogeneza anemiei hemolitice autoimune

Baza pentru formarea de autoanticorpi eritrocitare (și altele) este pierderea toleranței imunologice. mecanisme complicate care duc la pierderea capacității organismului de a distinge între „lor“ și percep ca pe un „străin“ include diferite încălcări în sistemul de celule ale sistemului imunitar și interacțiunea dintre anticorpii idiotipici și anti-idiotip.
Frecvența de apariție a autoanticorpi antierythrocyte a crescut odată cu vârsta, dar numai un procent mic de persoane care provoacă anemie hemolitică. Anemia și manifestările sale clinice depind de densitatea de anticorpi pe suprafața celulelor roșii din sânge, capacitatea anticorpilor de a fixa complementul, intervalul de temperatură pentru activitatea anticorpilor la direcția periferică predominant eritrocite sau erythrokaryocytes, îndepărtarea splinei eritrocitelor acoperite cu anticorpi.
În funcție de caracteristicile serologice ale autoanticorpii sunt mai multe tipuri de AHA-incompleta anticorpi caldura, aglutinine la rece full, gemolizinami.Chasche două faze întâlni AHA cu anticorpi de tip IgG de căldură incomplet. AGA Kholodova cu IgM-anticorpi policlonali pot fi legate de infecția cu citomegalovirus, mononucleoza infecțioasă, infecția cu mycoplasma; monoclonal Kholodova aglutininele sindromul de identificare IgM-anticorpi monoclonali pot precede dezvoltarea limfomului și boala Waldenstrom; De asemenea, există forme idiopatice, de obicei, la persoanele vârstnice.
AHA cu hemolizine bifazice sunt observate la hemoglobinuria paroxistică la rece, uneori infecție virală, sifilis și, de asemenea, în afara legăturii cu o cauză specifică. Aceasta este cea mai rară specie de AHA.
Formele AGA asociate cu anticorpi împotriva erythrokaryocytes, denumit „aplazie partiala de celule roșii.“ anemie autoimuna confirmată prin detectarea în serul acestor pacienți, anticorpi cu specificitate pentru marker antigen nu erythrokaryocytes exprimat pe membrana de eritrocite mature. Parțială aplazia celulelor roșii - boala neomogenă există și forma sa ereditară.

Clinica de anemie hemolitică autoimună

Date de laborator pentru anemia hemolitică autoimună

Fix pe eritrocite de anticorpi de căldură incomplet dezvăluie testul Coombs direct (testul antiglobulină), care este pozitiv la majoritatea pacienților. Metoda constă în aglutinarea celulelor roșii din sânge acoperite de IgG anticorpi, iepure antiser împotriva uman gamma-globulină. Coombs indirect nu are valoare de diagnostic, deoarece permite determinarea prezenței anticorpilor termice incomplete conținute în ser și capabile să fie atât autoanticorpi și izoantitelami. In acest eșantion donor de celule roșii din sânge sunt incubate cu ser din sângele pacientului, apoi acestea sunt spălate și combinate cu ser antiglobulină, t. E. Efectuarea probei Coombs și cu ajutorul ei se stabili dacă există pe suprafața anticorpului donor incomplet eritrocite. componentele complementului C3a și C3b pe suprafața eritrocitelor pot fi determinate utilizând seruri specifice anticomplementară.
Prezența hemolizine termice în serul pacientului este judecat de capacitatea sa de a induce un mediu acid în hemoliza eritrocitelor donatorului în prezența complementului sau zaharoză bazat pe probe pozitive când serul pacientului este amestecat cu celule roșii sanguine ale donatorului și monitorizarea apariției hemolizei în prezența zaharozei.

Pentru a determina mediul de sare titrat plin Aglutinina rece pacient seruri se adaugă donator de celule roșii din sânge și plasarea amestecului în diferite regimuri de temperatură de aglutinare a eritrocitelor observate. In severe hemaglutinării boala aglutinare la rece a eritrocitelor are loc la o diluție ridicată a serului pacientului (de mii de ori, ceea ce indică un titru ridicat de anticorpi la rece) și într-o gamă largă de temperatură (nu numai la temperaturi scăzute, dar, de asemenea, la 20 ° C). Așa cum sa indicat mai sus, anticorpii sunt reci sunt detectate anticorpi de tip IgM ser natural, normal de la un titru de 1: 4, precum și capacitatea de a induce aglutinarea eritrocitelor donor apare numai la o temperatură de 4 ° C Paroxistice Diagnostic hemoglobinuria rece bazat pe hemolizinei bifazic de detectare: serul sanguin al pacientului cu eritrocite de la un donator sau pacient este plasat într-un frigider (cu hemolizine de fixare de pe suprafața hematiilor) și apoi - într-un termostat, unde hemoliză.

Diagnosticul și diagnosticul diferențial al anemiei hemolitice autoimune

În primul rând să stabilească prezența anemiei hemolitice la pacient, și apoi specificați natura sa, importanta absenta unui istoric familial de boli ereditare și simptome. Pentru anticorpii AGA cu caracteristică de testare incompletă termic Coombs direct pozitiv, dar Coombs negativ nu exclude diagnosticul, deoarece eritrocitar aglutinare depinde de densitatea de anticorpi pe suprafața eritrocitelor. Sensibilitatea eșantionului este crescută prin aglutinarea Method. Dacă mic anticorp și aglutinarea probei Coombs nu, apoi la eritrocite, spalata de excesul de suspensie ser antiglobulină de iepure, se adaugă o eritrocite de test cu atașată covalent la acestea proteinele agregate din ser imun pentru animale care conțin anticorpi la iepure gamma-globulină. Acești anticorpi se leagă în mod specific la iepure y-globulină, situată pe suprafața pacientului celule roșii din sânge și provoacă aglutinarea lor.

Prezența sindromului Raynaud, autoagglutination rapid, uneori chiar și la desen de sânge și în special depozitarea în frigider, reversibilitatea de aglutinare la încălzirea sugerează AGA cu aglutinine la rece. Diagnosticul este confirmat prin detectarea aglutinină rece în ser. Ar trebui să fie considerate ca făcând parte din AGA liantului cu boli sistemice ale tesutului conjunctiv, in special LES, RA, hepatită cronică activă, și tumori limfoproliferative. Diagnosticul diferențial al AGA idiopatica efectuate cu alte tipuri de anemie hemolitică. formă hemolizinei a bolii trebuie diferențiată de boala Marchiafava Michele, anemie din cauza deficienței de G-6-PD; cronic formă recurentă cu frotiu spherocytes de sânge se diferenția cu anemie microspherocytic ereditar, heterozigote (3-talasemia. Când diagnosticul diferențial al ambelor forme idiopatice și simptomatice AGA necesare pentru a lua în considerare și anemie cauzată de ruperea mecanică a eritrocitelor. distrugerea eritrocitelor prin traumatizarea mecanică observată atunci când cele trei cele conditii clinice importante: proteze valvulare cardiace și a vaselor de sânge (datorită creșterii turbulenței fluxului sanguin), hemoglobina susținătorul Rhee (ca urmare a deteriorării mecanice a celulelor sanguine în capilarele opri rulează când strâns pe o suprafață solidă), anemia hemolitică microangiopatică asociată cu purpura trombotică trombocitopenică (Moschcowitz'disease), sindromul hemolitic-uremic, sindromul ICE, hipertensiune malignă (datorită deteriorării eritrocit atunci când trece prin vase mici cu depozite de fibrină).

Pentru acest tip de anemie caracterizată prin modificări specifice morfologice frotiu de sânge - anizotropie și poikilocitoză eritrocitele fenomenul de fragmentare (prezența unei mari cantități shizotsitov, eritrocite casca, eritrocit ghimpat) coroborat cu simptomele obișnuite ale hemoliza intravasculara. Mai mult, pentru a determina forma particulară sunt importante semne clinice de boală (condiție), care sunt asociate cu anemia. cazuri AGA cu debut acut, febra, icter uneori confundat cu hepatită virală acută, ajută la clarificarea semnelor de identificare diagnostic de hemoliza (reticulocitoză, reducerea nivelului seric haptoglobina). Când beskrizovom in cadrul AGA de multe ori suspectate de cancer, studiu vizat permite stabilirea naturii anemiei hemolitice autoimune și natura sa.