Tratamentul chirurgical al glandei suprarenale

Glandele suprarenale sunt asociate cu glande situate deasupra rinichilor.

Glanda suprarenale este împărțită în stratul exterior - cortexul și medulla interioară. Cortexul suprarenale este format din țesutul mezodermic situat în apropierea gonadelor de pe scolopul adrenogenital, la aproximativ săptămâna a 5-a de gestație. Tensiunea adrenocorticală poate fi definită în ovare, în cordonul spermatic și în testicule. Stratul cerebral al glandei suprarenale este format din creasta neurală, care are o origine ectodermică.






Fiecare glanda suprarenală alimentat cu sânge de trei artere: suprarenala superior (din artera diaphragmatic inferioară), suprarenala medie (de la aortă) și adrenală inferior (arterelor renale). Aceste vase se descompun în mai multe ramuri, constând în mai puțin de 50 de arteriole. Vena superficială adrenalină evacuează sânge în vena renală din aceeași parte, în timp ce vena adrenală dreaptă curge în vena cava inferioară.

Indicatii pentru tratamentul chirurgical

Hiperaldosteronismul primar


Aceasta boala este de aproximativ 1% din toți pacienții cu hipertensiune arterială este rezultatul adenoamelor (sindromul Cohn, 75%), hiperplazie adrenală (24%) sau cancer adrenocortical (1%). O altă cauză rară a hiperaldosteronismului poate fi hiperaldosteronismul dependent de glucocorticoizi. Pacienții cu hiperaldosteronism primar observate hipertensiune (pe termen lung și dificil de controlat), slăbiciune musculară, polidipsie, poliurie, dureri de cap și slăbiciune generală.

hipercorticismului


Indiferent de etiologia bolii se manifesta simptomele sindromului Cushing datorita hipersecretiei de complex cortizol. Din motive de sindrom Cushing includ secretante de ACTH tumori hipofizare, ceea ce duce la formarea hiperplazie adrenală bilaterală (boala Cushing, 70%); suprarenală primară adenom, hiperplazie sau carcinom (20%), tumori ectopice secretante de ACTH (cancer pulmonar cu celule mici, cancer pancreatic, tiroidă, timus și alte organe - 10%) sau administrarea exogenă de corticosteroizi. Pacienții marcat creștere în greutate, slăbiciune musculară, poliurie, labilitate emoțională, se confruntă cu luna, acnee, hirsutism, obezitate centrala, hipertensiune arterială, diabet zaharat, și virilizare.


Tactici chirurgicale
În boala Cushing funcționează hipofizectomie transsfenoidală și îndepărtarea microchirurgie a tumorii hipofizare. Acesta poate fi aplicat și de radiații, dar rezultatele sunt de obicei întârziate, și, ca urmare a tratamentului de multe ori se dezvolta panhypopituitarism. Metoda de alegere pentru pacienții cu tumori unilaterale ale glandei suprarenale este Adrenalectomia laparoscopică, în timp ce pacienții cu carcinoame recomandă să opereze cu acces liber. adrenalectomia laparoscopică bilaterală este utilizat în tratamentul pacienților cu boala Cushing, pentru care nu exista nici o remisiune a bolii după expunerea sau gigyufizektomii, precum și unii pacienți cu hipercorticismului datorită ACT producție ectopică Pentru ameliorarea simptomelor sindromului Cushing pot fi utilizate medicamente inhibitori steroidogenezei (ketoconazol, metyrapone, aminoglutetimidă).
Înainte de operație, tulburările electrolitice trebuie corectate, iar glucocorticoizii exogeni (hidrocortizonul 100 mg intravenos la fiecare 8 ore) sunt prescrise pentru toți pacienții. După adrenalctomia unilaterală timp de câteva luni, reduceți treptat doza de glucocorticoizi până la întreruperea completă. După adrenalectomie bilaterală, terapia pe toată durata vieții cu hidrocortizon (20 mg în fiecare dimineață și 10 mg în fiecare seară) este necesară. În unele cazuri, este necesară administrarea fludrocortizonei (50-100 μg / zi în interior), în timpul stresului, trebuie crescută doza de hormoni administrați. După o adrenalectomie unilaterală pentru un adenom, prognosticul este foarte bun. Dupa adrenalectomy bilateral aproximativ 20% dintre pacienți, datorită creșterii continue a tumorii pituitare dezvolta sindromul Nelson (hiperpigmentarea, dureri de cap, exoftalmie și orbire).

Adrenocortical cancer


Această tumoră rară apare mai frecvent la femei decât la bărbați, și este o distribuție bimodală la incidența vârstă: acolo cu cea mai mare frecventa la copii sub 5 ani și la adulți, în a patra și a cincea decenii de viata. Aproximativ 50% din aceste tumori sunt disfuncționale. Restul de jumătate produce cortizol (30%), androgeni (20%), estrogeni (10%), aldosteron (2%) sau mai mulți hormoni la un moment dat (35%). Cancerul adrenocortic este caracterizat printr-un debut rapid al sindromului Cushing cu semne de virilizare. Tumorile nefuncțional sunt, de obicei, prezentate într-o formă și însoțită de dureri abdominale în acest domeniu sau, mult mai rar, pierderea de greutate corporală, hematurie, varicocelului și dispnee. În cele mai multe cazuri, tumorile sunt sporadice, dar pot apărea ca tumori în sindromul Lee-Fraumeni sau MENE I.


diagnosticare
Testele biochimice efectuate cu tumori suprarenale unilaterale sunt descrise în secțiunea privind incidentalomas suprarenale. Metodele imagistice cele mai frecvent utilizate sunt CT si RMN. Dimensiunea tumorii este cel mai important predictor al malignitate. Carcinoamele sunt adesea formarea de mai mult de 6 cm în diametru. Alte caracteristici, care permit creșterea tumorii maligne suspectate de CT sunt contururi inegale și marginile tumorii, eterogenitatea structurii și caracteristici ale hemoragiei. Carcinomul RMN difera de intensitate a semnalului moderat pe imaginile ponderate T2 (raport densitate suprarenală tumorii la densitatea hepatica 1,2-2,8). Se recomandă să se efectueze biopsie aspiratie ac fin de pacienți cu tumori cu suprarenal unilaterala si formeaza un istoric de carcinom de plămâni, sân, stomac, rinichi, colon, melanom sau limfom, precum si simptome ale bolilor menționate mai sus. Înainte de biopsie, pentru a evita o criză hipertensivă ar trebui să fie exclusă feocromocitom.


Tactici chirurgicale
Îndepărtarea chirurgicală completă a tumorii este singura modalitate de a recupera sau prelungi viața. De obicei, se recomandă adrenalectomia transabdominală cu îndepărtarea structurilor înconjurătoare care înconjoară structurile implicate în procesul patologic (ficat, rinichi, splină sau pancreas). Pentru tumori mari (mai mult de 10 cm) pe partea dreaptă, poate fi utilizată și o abordare toracoabdominală. Dacă suspectați o tumoare malignă, chirurgia laparoscopică nu este de obicei recomandată. In caz de indepartarea partiala a tumorii si o adrenolitice leziune metastatică prescrie mitotane de droguri și alte medicamente împotriva cancerului, cum ar fi etoposid, cisplatin și doxorubicină. La pacienții cu eliminarea radicală a tumorii, supraviețuirea de 5 ani este de 32-48%. Predictorii unui prognostic nesatisfăcător de supraviețuire sunt dimensiunile tumorilor mai mari de 12 cm, șase sau mai multe mitoze în câmpul vizual, hemoragii intra-tumorale, invazia locală și metastazele îndepărtate.







Excesul de steroizi sexuali

Virilizare și feminizare poate fi rezultatul multor tulburări, care includ hiperplazia congenitală de suprarenală, tumori benigne și maligne ale glandelor suprarenale, ovare si testicule tumori ale hipotalamusului și pituitare boala, tulburările placentare și administrarea de hormoni sexuali exogeni. hiperplazie adrenală congenitală există în diverse variante, în funcție de eșecul unei anumite enzime. Rezultat virilizare adrenal postnatale obicei rezultatul unei tumori sau carcinom. Semne de virilizare la femei este hirsutism, clitorisului, alopecie, atrofierea sânilor și gipomenoreya. Barbatii feminiza plumb tumorii la ginecomastie și atrofie testiculară.


Teste diagnostice
Este necesar să se efectueze determinarea cariotipului pentru diagnosticarea anomaliilor cromozomiale, cum ar fi, de exemplu, sindromul Klinefelter, și studiul metaboliților steroizii sexuali în sânge sau urină pentru diagnosticul de deficit enzimatic de tip, așa cum este descris în capitolele 10 și 15. Pentru diagnosticul diferențial între hiperplazia adrenală și tumora poate fi utilizați testul supresiv supresie cu dexametazonă (2-4 mg / zi, în patru doze divizate timp de 7 zile). Pentru diagnosticul topic efectuat CT, RMN si yodholesterolom de scanare.


Tactici chirurgicale
Disfuncția congenitală a cortexului suprarenale nu este, de obicei, supusă unui tratament chirurgical. Cu un exces de steroizi sexuali de origine suprarenale datorită unei tumori sau a unui carcinom, se efectuează adrenalectomie. Pregătirea preoperatorie este aceeași ca și pentru sindromul Cushing. Pacienții cu adrenocarcinoame prezintă un prognostic slab.

feocromocitom

Dintre toți pacienții cu hipertensiune la 0,1-0,2% din AD este o cauza a crescut tumora secretoare catecolaminei a medulosuprarenalei și a țesutului cromafin extraadrenal. Ele sunt adesea denumite în continuare „10 la suta din tumora,“ ca în 10% din cazuri, acestea sunt bilaterale în 10% din cazuri de maligne, în 10% din cazuri apar la copii, în 10% din cazuri au localizare extraadrenal în 10% din cazuri sunt ereditare (în curs de dezvoltare sindromul MEN ca parte IIA și IIB MEN sindromul von Hippel-Lindau neurofibromatoză și colab.). Dureri de cap, transpirație excesivă și tahicardie constituie triada clasica de feocromocitom. Pentru simptome nespecifice includ neliniște, tremor, cefalee exprimate, parestezie, înroșirea feței, dureri în piept, creșterea frecvenței respiratorii, dureri abdominale, greață și vărsături. Caracteristica cea mai clinică tipică este hipertensiunea arterială, care poate fi constantă sau episodică.


Teste diagnostice
Diagnosticul trebuie efectuat la un pacient în afara stresului. urina zilnică fiind colectate pentru determinarea catecolaminelor (adrenalina, noradrenalina, dopamina) și a metaboliților acestora (acid vanillylmandelic și metanefrină Normeta-nefrinov). Pentru a confirma diagnosticul, se utilizează și determinarea conținutului de metanefrină, catecolamine și Jaromogranin A în plasma sanguină. Testele provocatoare, cum ar fi perfuzia cu guma-glucan sau suprimarea clonidinei, sunt extrem de rare. Pentru a determina localizarea tumorilor și prezența unor posibile tumori vnenadpochenikovyh efectuate CT, RMN si scanare metayodoben-zilguanidinom. Trebuie amintit că există o localizare a feocromocitomului extraadrenal deficit phenylethanolamine-N-metiltransferaza și, prin urmare, sunt predominant secreta noradrenalina si adrenalina nu sunt.


Tratamentul chirurgical
Metoda de alegere a tratamentului este adrenalectomia. Preparatul preoperator constă în tratamentul alfa-adrenoblocerilor, cum ar fi fenoxibenzamina (10-40 mg de 4 ori pe zi, maximum 300 mg / zi), cu cel puțin 7 zile înainte de intervenția chirurgicală. Pacienții cu tahicardie continuă și fibrilația este adăugat la tratamentul cu beta-blocante, cum ar fi propranolol (5-40 mg de patru ori pe zi), dar numai după o blocada alfa adecvată pentru a evita non-compensata efecte de stimulare alfa (de exemplu, criza hipertensivă și insuficiență cardiacă). De asemenea, este necesar să se monitorizeze volumul de sânge circulant pentru a se evita hipotensiunea postoperatorie, care rezultă din pierderea efectului vasoconstricție după îndepărtarea tumorii. Nitroprusidul este medicamentul de alegere pentru controlul tensiunii arteriale intraoperatorii. După tratamentul chirurgical, 95% din hipertensiunea paroxistică și 65% dintre pacienții cu hipertensiune persistentă dezvoltă normotensiune. La pacienții cu fosocromocitoame maligne, un prognostic slab.

Adrenal incidența


Termenul "incidentalom" este folosit în cazurile în care formarea glandei suprarenale este detectată în timpul examinării cu alte ocazii. Formarea glandei suprarenale se găsește aleatoriu la 8% dintre pacienții cu autopsie și la 4,4% dintre pacienții care suferă de CT a cavității abdominale. Aplicarea clinică largă a metodelor de ultrasunete, computerizate de tomografie și rezonanță magnetică computerizată a condus la o creștere semnificativă a numărului de leziuni ale suprarenale detectate aleator în ultimele două decenii. Cele mai multe dintre ele sunt adenoame disfuncționale benigne.


diagnosticare
Se efectuează un studiu pentru a determina activitatea funcțională și malignitatea formării, apoi pentru a determina necesitatea adrenalectomiei. Pacienții fără simptomatologie clinică cu chisturi evidente, hemoragii, mielolipoame sau leziuni metastatice difuze nu necesită o examinare suplimentară. Toți ceilalți pacienți trebuie să efectueze teste biochimice pentru a exclude activitatea hormonală a tumorii. Ca o cerință minimă, aceste studii includ un studiu al conținutului de electroliți, mici (1 mg) dexametazona supresia studiu testul de catecolamine, metanefrine, acidul vanillylmandelic și 17-cetosteroizi in urina de zi cu zi; Cu toate acestea, opiniile cu privire la necesitatea de a efectua toate aceste teste rămân controversate. Testele de confirmare pot fi efectuate pe baza rezultatelor screening-ului. Este foarte important să se identifice pacienții cu sindrom Cushing subclinic. 4 cm (risc scăzut) efectuat adrenalectomy laparoscopică, funcționează în timp ce accesul adrenalectomia deschis în prezența tumorilor heterogene cu contururi rugoase mai mari Când tumorile dimensiunea tumorii funcțional activă și inactivă. O biopsie fin acupunctura de ac se efectueaza numai la pacientii cu antecedente de carcinom sau cu metastaze suprarenale suspectate.


tratament
Luposcopic adrenalectomy este metoda de alegere a tratamentului în toate cazurile, cu excepția cazului în care există o suspiciune de malignitate. Pacienții cu entități omogene care nu funcționează sub diametrul de 4 cm trebuie supuși unui examen clinic și CT sau RMN la 3 și 12 luni. Adrenalectomia este indicată numai atunci când există semne de creștere a tumorii în timpul observării.

Tehnica adrenalectomiei


Studiile controlate randomizate comparativ cu adrenalectomia laparoscopică și deschisă nu au fost efectuate. Cu toate acestea, mai multe studii retrospective au aratat ca procedura laparoscopica este sigură și asociată cu o scădere a durerii postoperatorii, mai scurta sedere spital, mortalitate mai scăzută și o recuperare mai rapidă completă. Luposcopic adrenalectomy a devenit metoda de alegere a tratamentului pentru cele mai multe tipuri de tumori adrenal glandelor, indicatii pentru aceasta sunt aceleași ca și cu acces deschis.
Adrenalectomia laparoscopică este contraindicată la persoanele cu cancer adrenocortic confirmat sau coagulopatie. Sunt descrise două abordări: transperitoneală (laterală și anterioară) și retroperitoneală posterioară. În ultimul caz, relațiile anatomice obișnuite rămân. Abordarea anterioară face posibilă îndepărtarea suprarenalelor bilaterale fără a schimba poziția corpului, poate fi recomandată pentru operații repetate și pentru pacienții cu obezitate, cu toate acestea, câmpul chirurgical va fi limitat. Abordarea laterală transperitoneală este descrisă mai jos.
Pacientul este așezat culcat pe o parte, masa fiind curbată astfel încât să deschidă spațiul dintre marginea inferioară a toracelui și ileon. Utilizarea pneumoperitoneum de dioxid de carbon este creat și patru de 10 mm trocar plasată linia medio-claviculare între medial și linia axilară anterioară lateral, sub marginea osului de lățimea a două degete. Un laparoscop de 30 de ori, introdus prin portul de aspirație mediu, ajută la îndepărtarea, care se realizează cu instrumente atraumatice introduse prin cele două porturi cele mai late. În mod obișnuit, îndepărtarea glandei suprarenale începe supramedical și continuă în direcția acelor de ceasornic. Glanda suprarenale este separată de țesuturile din jur prin intermediul unui electrocoagulator sau a unui bisturiu ultrasonic (Scalpelul armonic cu ultrasunete). Aceste tehnici sunt suficiente pentru a controla vasele mici, dar arterele și venele mari trebuie să fie tăiate sau bandajate. Înainte de îndepărtare, glandele suprarenale trebuie plasate într-un container special (EndoCatch) și greselat (zdrobit).


Complicațiile adrenalectomiei laparoscopice
complicații specifice ale laparoscopia sunt hematoame la locul injectării trocarului, emfizem subcutanat, afectarea organelor din jur (in special splina si intestin gros) si sangerare din venele deteriorate.







Articole similare

Trimiteți-le prietenilor: