Sindromul Otahar sindromul otahara

SINDROMUL OTHAHARULUI

- una dintre cele mai timpurii forme de encefalopatie epileptică cu simptome clinice caracteristice (convulsii spasme infantile de serie) și imaginea EEG (model „flash depresie“)

1976 - descris pentru prima oară de omul de știință japonez Ohtahara S.

1989 - recunoscută ca o unitate nosologică independentă și inclusă în clasificarea internațională a epilepsiei.

SINDROMUL OTHAHARULUI

1. Deteriorarea perinatală a SNC;

2. Malformații congenitale ale creierului:

- pahigiria;
- polymicrogyria;
- cu A-i-Aikardi;
- gemimegalentsefaliya;
- distlația corticală focală etc.

SINDROMUL OTHAHARULUI

TIPURI DE PAROXISM:

spasme infantile;

paroxisme parțiale;

paroxisme convulsive generalizate;

mioclonie (rar)

SINDROMUL OTHAHARULUI

O astfel de activitate epileptică este înregistrată în mod constant, nu depinde de perioada de somn și de veghe.

Până la 6 luni. viață - transformare în:

hypsarrhythmia;

formarea unui focar epileptic (1 sau mai mult);

Conservarea modelului "flash-hijacking" este un semn nefavorabil!

Diagnostic diferențial (1)

Scopul terapiei este de a reduce crizele cu cel puțin 50%.

Valproații (depakin, konvuleks).

Benzodiazepine (clonazepam, clobazam).

Barbiturice (fenobarbital, benzonale).

Hormoni (sinapse-depot, prednison).

Dezvoltarea terapiei cu imunoglobuline, doze mari de hidrat de cloral.

Prezentarea unui caz clinic

Reclamații la admitere:

regres de dezvoltare motor-psiho-vorbire de la 2 luni. copilul a încetat treptat să-și țină capul. încercați să răsturnați, să fixați vederea, să urmați subiectul;

atacuri convulsive sub forma unei tensiuni simetrice tonice simetrice a mâinilor și a picioarelor, aducându-le și capul în portbagaj. O serie de spasme 4-5, pentru o zi - 3-5 serii.

lipsa de răspuns la mamă.

Anamneza bolii:

Spitalizarea în PNO TDGB cu diagnosticul:

"Sindromul Vesta?"

Anamneza vieții

sarcinii:

De la naștere:

Tipuri de paroxisme la sosire

Spasme flexor spirală

(îndoirea și aducerea capului, brațelor, picioarelor).

Tensiunea tonică a extensorilor brațelor și picioarelor cu un adverb al capului și a ochilor spre dreapta.

Opriți aspectul și lipsa activității motorului timp de 3-10 secunde.

Pleoapele mioclonice și nistagmusul vertical

"Fading" în poziția ASHTR.

Paroxisme convulsive generalizate

PECULIARIILE STATUTULUI NEUROLOGIC CU ACCEPTARE

înclinarea regiunii parieto-occipital spre dreapta (poziția obișnuită a capului cu o întoarcere spre dreapta)

paroxisme epileptice, care sunt observate în mod constant.

nistagmus verticale (ca parte a convulsiilor)

ușoară asimetrie a feței

distonie musculară: hipertonus în proximal, hipotonic în părțile distal ale extremităților superioare și inferioare

tendințe reflexe D = S, vii

abdominale reflexe abs

nu există reflex protector

nu există abilități de dezvoltare a motorului și a psiho-discursului.

- vederea nu se rezolvă. înfrângerea căilor vizuale postgenice.

- extinderea sistemului lichidului cefalorahidian,

- chisturile supependimentale în stadiul de liză.

DEPAKIN-SYROP în doza inițială de 15 mg / kg și zi, cu o creștere treptată până la 65 mg / kg și zi.

DEPO-SINAKTEN schema .1-0.15 - 0.2-0.3 - 0.4-0.3 - 0.2-0.1 ml / m 1 la fiecare 3 zile.

Terapia simptomatică asociată cu efectele secundare ale depozitului sinaptic - Kapoten, Asparcum.

fixarea pe termen scurt a vederii, - apariția unui zâmbet. - apariția unui reflex protector - incetinirea paroxysms 50% paroxysms Evolution: au dispărut spasme infantile, convulsii de tip ASHTR. dar a apărut: - pedalarea cu piciorul drept. - paroxismele oroalimentarnye: supt, miscari de mestecat, trăgând limba. - mioclonul mușchilor imitați. - Stereotipia (frecarea ochilor cu mâinile, maxilarul supt).

Starea neurologică:

Conservarea crizelor convulsive de până la 10-15 pe zi:

simetrice spasme seriale infantile,

spasme asimetrice unice,

scăderea pe termen scurt,

instituția tonică a globilor oculari.

Absența dinamicii dezvoltării motorii și psiho-vorbelor.

Imagine EEG:

Formarea activității patologice multifocale în regiunea occipitală și dreaptă frontală-centrală.

Sindromul Otahar sindromul otahara

SINDROMUL OTHAHARULUI

SINDROMUL OTHAHARULUI

- una dintre cele mai timpurii forme de encefalopatie epileptică cu simptome clinice caracteristice (convulsii spasme infantile de serie) și imaginea EEG (model „flash depresie“)

1976 - descris pentru prima oară de omul de știință japonez Ohtahara S.

1989 - recunoscută ca o unitate nosologică independentă și inclusă în clasificarea internațională a epilepsiei.

SINDROMUL OTHAHARULUI

SINDROMUL OTHAHARULUI

1. Deteriorarea perinatală a SNC;

2. Malformații congenitale ale creierului:

SINDROMUL OTHAHARULUI

TIPURI DE PAROXISM:

spasme infantile;

paroxisme parțiale;

paroxisme convulsive generalizate;

mioclonie (rar)

SINDROMUL OTHAHARULUI

O astfel de activitate epileptică este înregistrată în mod constant, nu depinde de perioada de somn și de veghe.

O astfel de activitate epileptică este înregistrată în mod constant, nu depinde de perioada de somn și de veghe.

Până la 6 luni. viață - transformare în:

hypsarrhythmia;

formarea unui focar epileptic (1 sau mai mult);

Conservarea modelului "flash-hijacking" este un semn nefavorabil!

Diagnostic diferențial (1)

Scopul terapiei este de a reduce crizele cu cel puțin 50%.

Scopul terapiei este de a reduce crizele cu cel puțin 50%.

Valproații (depakin, konvuleks).

Benzodiazepine (clonazepam, clobazam).

Barbiturice (fenobarbital, benzonale).

Hormoni (sinapse-depot, prednison).

Dezvoltarea terapiei cu imunoglobuline, doze mari de hidrat de cloral.

Prezentarea unui caz clinic

Reclamații la admitere:

regres de dezvoltare motor-psiho-vorbire de la 2 luni. copilul a încetat treptat să-și țină capul. încercați să răsturnați, să fixați vederea, să urmați subiectul;

atacuri convulsive sub forma unei tensiuni simetrice tonice simetrice a mâinilor și a picioarelor, aducându-le și capul în portbagaj. O serie de spasme 4-5, pentru o zi - 3-5 serii.

lipsa de răspuns la mamă.

Anamneza bolii:

Spitalizarea în PNO TDGB cu diagnosticul:

"Sindromul Vesta?"

Anamneza vieții

sarcinii:

De la naștere:

Tipuri de paroxisme la sosire

Spasme flexor spirală

(îndoirea și aducerea capului, brațelor, picioarelor).

Tensiunea tonică a extensorilor brațelor și picioarelor cu un adverb al capului și a ochilor spre dreapta.

Opriți aspectul și lipsa activității motorului timp de 3-10 secunde.

Pleoapele mioclonice și nistagmusul vertical

"Fading" în poziția ASHTR.

Paroxisme convulsive generalizate

PECULIARIILE STATUTULUI NEUROLOGIC CU ACCEPTARE

înclinarea regiunii parieto-occipital spre dreapta (poziția obișnuită a capului cu o întoarcere spre dreapta)

paroxisme epileptice, care sunt observate în mod constant.

nistagmus verticale (ca parte a convulsiilor)

ușoară asimetrie a feței

distonie musculară: hipertonus în proximal, hipotonic în părțile distal ale extremităților superioare și inferioare

tendințe reflexe D = S, vii

abdominale reflexe abs

nu există reflex protector

nu există abilități de dezvoltare a motorului și a psiho-discursului.

- vederea nu se rezolvă. înfrângerea căilor vizuale postgenice.

- extinderea sistemului lichidului cefalorahidian,

- chisturile supependimentale în stadiul de liză.

DEPAKIN-SYROP în doza inițială de 15 mg / kg și zi, cu o creștere treptată până la 65 mg / kg și zi.

DEPO-SINAKTEN schema .1-0.15 - 0.2-0.3 - 0.4-0.3 - 0.2-0.1 ml / m 1 la fiecare 3 zile.

Terapia simptomatică asociată cu efectele secundare ale depozitului sinaptic - Kapoten, Asparcum.

Starea neurologică:

Starea neurologică:

Conservarea crizelor convulsive de până la 10-15 pe zi:

simetrice spasme seriale infantile,

spasme asimetrice unice,

scăderea pe termen scurt,

instituția tonică a globilor oculari.

Absența dinamicii dezvoltării motorii și psiho-vorbelor.

Imagine EEG:

Formarea activității patologice multifocale în regiunea occipitală și dreaptă frontală-centrală.

Rezultat: epilepsie simptomatică multifocală

MULTUMESC PENTRU ATENTIE!

Articole similare

Trimiteți-le prietenilor: