Varianta seronegativă a artritei reumatoide. care corespunde criteriilor de diagnosticare ale sindromului Still la copii, dar care apar la vârsta de 16-35 de ani. Această boală inflamatorie multisistem este caracterizată de febră mare, erupție cutanată, artralgie sau artrită și mialgie.
Majoritatea tinerilor în vârstă de 18-35 de ani sunt bolnavi, deși sunt descriși cazuri de îmbolnăvire cu vârsta peste 70 de ani. Bărbații și femeile sunt afectate cu aceeași frecvență. Se crede că 0,5-9% dintre pacienții diagnosticați cu "febră de origine necunoscută" suferă de sindromul Still.
Etiologie și patogeneză
Etiologia nu este stabilită definitiv. Ca factor de declanșare, se presupune o infecție. Cu toate acestea, un agent infecțios comun nu este stabilit. În mai multe cazuri, boala a fost asociată cu virusul rubeolei, alte cazuri au fost asociate cu virusul Epstein-Barr, citomegalovirus, virus parainfluenza, Yersinia enterocolitica și pneumonia Mycoplasma. Predispoziția genetică este de asemenea considerată ca un factor etiologic, deși nu există date definitive privind relația dintre sindromul Still și loci HLA. Antigenul HLA B 35 este mai des găsit.
Determinarea complexelor imune circulante din sânge care conduc la dezvoltarea vasculitei imunocomplexice necrotizante evidențiază rolul sistemului imunitar în patogeneza bolii. Efectele endocrine joacă un rol.
În primul rând, sindromul lui Still se manifestă ca o febră, precedată de alte simptome ale bolii. Acesta poate rămâne singurul semn care face dificilă diagnosticarea. De regulă, temperatura corpului crește în timpul serii, cu o diminuare sau normalizare până dimineața. Două temperaturi de vârf sunt observate mai puțin frecvent în timpul zilei și în aproximativ 20% din cazuri temperatura nu scade la valorile normale.
Febra este remisă, intermitentă sau septică în natură, persistă o perioadă lungă de timp și nu răspunde la AINS, antibiotice și chiar glucocorticoizi în doze mici. De regulă, febra este însoțită de frisoane, transpirații.
Aproximativ 70% dintre pacienți la începutul bolii notează dureri în gât, caracterizându-l ca o durere constantă puternică de arsură localizată în regiunea faringiană.
Caracterizat prin manifestări cutanate ale sindromului Still. O erupție tipică este maculară sau maculopapulară roz, are adesea un caracter volatil și se observă la o temperatură ridicată. Erupția este mai frecvent localizată pe trunchi și în părțile proximale ale extremităților, probabil pe față. La o treime din pacienți, erupția cutanată crește ușor deasupra suprafeței pielii și apare în locuri de presiune, frecare sau traumă. În unele cazuri, erupția cutanată este însoțită de mâncărime.
Simultan cu o febră sau puțin mai târziu se manifestă artralgii sau mialgii. Artrita poate afecta orice îmbinare. Mai întâi, este afectat un număr mic (3-4) de ambele articulații mari și mici. În viitor, artrita se dezvoltă, este acută și majoritatea pacienților suferă o evoluție inversă completă. La o treime din pacienți, în orice stadiu, artrita poate avea un caracter cronic, cu progresie treptată și dezvoltare a distrugerii osoase și anchiloză.
Tipice pentru artrita reumatoidă articulațiile interfalangiene proximale cu sindromul Still sunt intacte. Cel mai specific pentru boala lui Still este distrugerea articulațiilor distal interfalangiene ale mâinilor, care, cu excepția artritei psoriazice, nu sunt de obicei afectate de bolile inflamatorii ale articulațiilor de la o vârstă fragedă. Atunci când este implicată în procesul articulațiilor mari (șold, genunchi), boala conduce deseori la dizabilități rapide ale pacienților.
Mialgiile, cum ar fi arthralgias, sunt mai rele la nivelul febrei și pot fi intense.
Cu sindromul Still, coloana vertebrală cervicală este implicată în proces, care se manifestă prin durere și o limitare rapidă a mobilității.
Un simptom tipic este durerea pleurală, adesea combinată cu efuzul pleural și pericardic. Deseori există o pneumonită aseptică rapidă care afectează părțile superioare și inferioare ale plămânilor. Uneori se poate dezvolta sindromul de detresă respiratorie acută, leziunile pulmonare restrictive cronice, tamponada cardiacă, miocardita, vegetația valvei care imită endocardita infecțioasă.
Modificările de la sistemul limfoireticular se manifestă cel mai adesea sub formă de deteriorare a ganglionilor limfatici cervicali. Se poate dezvolta hepatomegalie (25-27%) și splenomegalie (40-42%). Uneori dureri moderate în abdomen sunt în cauză, dar într-o serie de cazuri ele pot fi intense și simulează sindromul abdomenului acut.
Nu există parametri de laborator patognomonici pentru stabilirea diagnosticului de sindrom Still la adulți. Cel mai adesea, testele de laborator arată o creștere semnificativă a ESR; leucocitoză în cele mai multe cazuri în intervalul 15-30x109 / l, predomină de obicei neutrofilele; trombocitoza; creșterea nivelului de feritină.
În sânge, concentrații ridicate de proteine de inflamație în fază acută, cum ar fi proteina C reactivă, feritină, amiloid seric A, # 945; -acid-glicoproteină și # 945; -anti-chymotrypsin. Pot fi observate valori foarte ridicate ale nivelului seric de feritină (mai mult de 100 mg / l).
Imaginea radiologică poate fi normală sau poate indica umflarea țesuturilor moi sau osteopenie periarticulară. La pacienții cu artrită cronică, o manifestare tipică este anchiloza articulațiilor încheieturilor și articulațiilor carpometacarpiale. Modificări similare, deși mai rar, pot fi observate în articulațiile metatarsale. Alte manifestări includ anchiloza articulațiilor interapofizice ale coloanei vertebrale cervicale și articulațiilor interfalangiene distal cu formarea nodulilor Heberden. Deși procesul eroziv nu este principala manifestare a bolii, se poate observa distrugerea rapidă a articulațiilor șoldului și genunchiului.
Următoarele criterii de diagnosticare sunt cele mai des utilizate pentru diagnosticare.
- Febră este de 39 ° C sau mai mare și durează cel puțin o săptămână.
- Artralgie care durează 2 săptămâni sau mai mult.
- O erupție tipică.
- Leucocitoză (> 10x109 / l),> 80% din granulocite.
Criterii mici
- Durere în gât.
- Limfadenopatia și / sau splenomegalia.
- Disfuncție hepatică.
- Factori negativi reumatoizi și antinucleari.
Pentru clasificarea bolii ca sindrom Still la adulți, sunt necesare 5 sau mai multe criterii, inclusiv 3 sau mai multe criterii, și excluderea altor boli.
„Reumatologie“
TN Bortnaya
Sindromul Felty este o boală rară care este o variantă a formei articulare viscerale de artrită reumatoidă și se caracterizează printr-o combinație de poliartrită cu o creștere a splinei și a splinei.
Varianta seronegativă a artritei reumatoide, care corespunde criteriilor de diagnosticare ale sindromului Still la copii, dar apărută la vârsta de 16-35 de ani. Aceasta este o boală inflamatorie multi-sistemică.
Boala țesutului conjunctiv mixt (CSTD), descrisă inițial de Sharp în 1972, este caracterizată printr - o combinație de manifestări clinice caracteristice lupusului eritematos sistemic, sclerodermiei sistemice și a.
Sistemul sclerodermic este o boală sistemică cronică a polisindromului țesutului conjunctiv cu o leziune caracteristică a pielii, a sistemului musculo-scheletic, a organelor interne și a celor comune.
Fibronectina este o glicoproteină cu masă moleculară mare (greutate moleculară 440 cd), aparține familiei de proteine adezive. În corpul uman, sinteza sa apare în principal în celulele hepatice. Mici.
Enzima de conversie a angiotensinei (ACE) - dipeptidil-carboxipeptidaza, implicată în scindarea dipeptidelor în regiunea C-terminală, incluzând angiotensina I și bradikinina. Una dintre principalele funcții biologice.
Trimiteți-le prietenilor: