Clinica și diagnosticul cardiomiopatiei hipertrofice la copil.
Baza de manifestările clinice ale cardiomiopatie hipertrofică, disfuncția diastolică este exprimat inimi hipertrofiate cu obstrucție și stenoza ulterioară. Cardiomiopatia hipertrofică la sugari obicei se manifestă clinic în perioada neonatală precoce (55%) și cu vârsta de la 8 zile la 4 luni (31%). La 29% dintre sugari hipertrofia miocardică este slabă și cardiomiopatia este asimptomatică.
Semnele clinice ale cardiomiopatiei hipertrofice sunt următoarele: cele mai frecvente simptome sunt insuficiența cardiacă (59%), zgomotul asupra inimii (30%), cianoza (75%). Se poate manifesta și ca tulburări ale ritmului cardiac. Nou-născuții cu HCMC se nasc în asfixie, care crește progresiv. În primele zile ale vieții se constată convulsii de paroxism și tahicardie și se auzim murmurări sistolice. Apoi copilul este în creștere letargic, hipotensiune, cianoză, există o umflătoare de sunete de inima, diagnosticul este rafinat cu ECG și ultrasunete de examinare a inimii.
Semnele hipertrofiei VS sunt înregistrate electrocardiografic, se observă inversarea undelor T și deplasarea segmentului ST din izolină. Diferite tipuri de tulburări de conducere intraventriculare pot fi asociate.
X-ray-ul dezvăluie cardiomegalie cu un extincându-se din conturul ventriculelor din stânga și uneori chiar din dreapta. Aorta și bulbul ascendent nu se modifică.
O ecografie determinat hipertrofie asimetrică a septului interventricular, mișcare anormală a valvulei anterioare a valvei mitrale înainte la momentul sistolei și închiderea prematură a valvei aortice.
În plus față de cardiomiopatia hipertrofică idiopatică. există și alte forme descrise, care, prin semnele exterioare, au multe în comun.
• Una dintre aceste forme de cardiomiopatie hipertrofică se dezvoltă în cazurile de tratament prelungit cu glucocorticosteroizi, în special cu dexametazonă. Mai multe nou-născuți cu displazie bronhopulmonară tratați cu dexametazonă pentru o lungă perioadă de timp, care au progresat în timpul administrării medicamentului, au fost descrise și scăzute după întreruperea tratamentului. Nu este cunoscut mecanismul debutului cardiomiopatiei dexametazonei.
• De asemenea, este descrisă așa numita cardiomiopatie hipertrofică posthypoxică. Se întâmplă la copiii nou-născuți care au suferit o suferință fetală. După nașterea acestor copii, ecocardiografia este determinată mai întâi de o încălcare a funcțiilor sistolice și diastolice ale ventriculului stâng fără hipertrofie a pereților. Această patologie are loc între a doua și a 7-a zi a vieții rheo-ului. În primul rând, hipertrofie miocardică apare în septul interventricular, iar apoi este distribuit în miocardul ventriculului stâng miocardului peretelui posterior și, ulterior, surprinde ventricule oooih. Involuția sa se observă între prima și a cincea luni de viață. Prognosticul acestei forme de cardiomiopatie este bun.
Tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice.
Nu există recomandări general acceptate pentru tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice la nou-născuți.
Pentru a obține un efect rapid în verapamil cardiomiopatie hipertrofică poate fi folosit, care se administrează intravenos într-o singură doză în bolus O L mg / kg sau intravenos, în doză de 0,007 mg / kg-min. În interior, verapamilul este prescris într-o doză zilnică de 3-5 mg / kg greutate corporală. Efectele hemodinamice includ efectul inotrop negativ cu o scădere semnificativă a indicelui cardiac, o ușoară scădere a tensiunii arteriale sistolice și gradientul tensiunii arteriale în calea de ieșire a ventriculului stâng. Presiunea diastolică finală nu se schimbă. Verapamil este bine tolerat, mai ales atunci când este administrat intravenos. Terapia prelungită verapamil reduce simptomele clinice și de a crește durata de supraviețuire a pacienților sugari.
Nu sunt prescrise preparatele de glicozide cardiace pentru majoritatea pacienților, deoarece aceasta crește gradul de obstrucție a tractului de ieșire al LV. De asemenea, cu precauție utilizați medicamente cu efect pronunțat diuretic.
Prognoza este imposibilă, mai ales în cazul bolii asimptomatice. La unii copii cu cardiomiopatie hipertrofică (38%) care au supraviețuit primului an de viață, hipertrofia peretelui muscular scade și parametrii ecocardiografici se îmbunătățesc. Aproximativ același număr de copii mor în următoarele luni de viață. De obicei, copiii mor înainte de vârsta de un an de la insuficiența cardiacă progresivă. Moartea poate apărea și în primele zile de viață.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: